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Anales de Medicina Interna

 ISSN 0212-7199

ABELLAN MARTINEZ, Mª. C. et al. Histiocitosis X pulmonar: Presentación de un caso y revisión de la literatura . []. , 19, 1, pp.16-18. ISSN 0212-7199.

^les^aLa histiocitosis X o histiocitosis de células de Langerhans es una enfermedad infrecuente, que consiste en la proliferación de células de Langerhans. Su causa es desconocida. Al diagnóstico se llega mediante el estudio de biopsia de la lesión por microscopía electrónica, detectándose los gránulos de Birbeck intracitoplasmáticos de las células de Langerhans, y/o mediante técnicas inmunohistoquímicas, que detecten la proteina S100 y las células CD1. También es diagnóstico un porcentaje mayor del 5% de células CD1 en el lavado broncoalveolar.  Presentamos el caso de una paciente de 16 años, que se manifestó como una lesión pulmonar con un patrón radiológico en panal de miel y una afectación ósea mandibular asintomática. Al diagnóstico se llegó mediante el estudio de la biopsia pulmonar por técnicas de detección de proteína S100. Consideramos de interés este caso por la infrecuencia de esta enfermedad. ^len^aHistiocytosis X or Langerhans cell histiocytosis is an unfrequent disease, which consists on proliferation of Langerhans cells. The etiology is unknown. Diagnosis is reached by electron microscope study of the biopsy, in which the Birbeck intracitoplasmatic granules of the Langerhans cells are found and/or by inmunohistochemistry procedures able to detect S-100 antigen and CD1 cells. Diagnosis can also be reached with a bronchoalveolar lavage in which CD1 cells will appear in a score higher than 5%.  We present the case of a 16 year-old girl that first appeared with a pulmonar lesion with a honey comb X-ray pattern and unsintomatic mandibular bone affectation. Diagnosis was reached by biopsy study using S-100 antigen detection procedures. We consider this case an important one due to the unfrequency of this particular disease. 

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