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Anales de Medicina Interna

 ISSN 0212-7199

GONZALEZ-BARCALA, F. J. et al. Proteinosis alveolar, un hallazgo incidental en un estudio preoperatorio con respuesta insuficiente al lavado pulmonar completo. []. , 20, 8, pp.26-28. ISSN 0212-7199.

^les^aLa lipoproteinosis alveolar (LPA) es una enfermedad pulmonar difusa poco frecuente, acumulándose un exceso de fosfolípidos en la vía aérea distal, cuyo síntoma más frecuente es la disnea.  Paciente de 35 años de edad en la que se observan, como hallazgo incidental durante un estudio preoperatorio, infiltrados pulmonares en una radiografía de tórax. Con las exploraciones físicas y complementarias realizadas en el Servicio de Neumología, no se obtiene un diagnóstico definitivo, por lo que la paciente es remitida al Servicio de Cirugía Torácica para realizar videotoracoscopia diagnóstica. El estudio de las biopsias obtenidas demuestra la presencia de LPA. La LPA es una enfermedad poco frecuente que suele plantear dificultades diagnósticas, y en múltiples ocasiones requiere biopsia pulmonar para obtener el diagnóstico definitivo. El pronóstico global de la enfermedad es excelente con tratamiento. La terapia más segura y efectiva es el lavado pulmonar completo (LPC), que en nuestra paciente fue necesario a los 7 meses del diagnóstico por presentar deterioro clínico así como en los estudios de función pulmonar realizados, con pobre respuesta al mismo. En los 6 meses siguientes se realiza nuevo LPC, sin resultados satisfactorios; iniciándose entonces tratamiento con factor estimulante de colonias de granulocito-macrófagos (GM-CSF), con respuesta favorable.^len^aThe alveolar lipoproteinosis (ALP) is a rare pulmonary disease, characterized by an excess of phospholipids in the distal airway, and the most symptom of which is dyspnea.  35 years old patient in whom we observed incidentally pulmonary infiltrations in a chest X-ray during a unrelated pre-surgical study. We could not make a definitive diagnosis after further investigations carried out in the Division of Respiratory Medicine. We, therefore, sent this patient to the Division of Chest Surgery for a complementary video-thoracoscopy. Biopsy showed presence of ALP. The ALP is a rare disease that originates diagnosis difficulties, and that often needs lung biopsies to confirm its diagnosis. Once treated, its prognosis is excellent. The safest and most effective treatment is a complete pulmonary washing, that, in our patient, was required 7 months after diagnosis as this patient presented clinical deterioration and worsening in the lung function studies. This treatment did not achieve the expected goal. In the subsequent 6 months, we repeated the same treatment and failed again. We then started a treatment with granulocyte-macrophage-colony stimulating factor (GM-CSF) and obtain good response.

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