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Oncología (Barcelona)

 ISSN 0378-4835

BUESO, P. et al. Resultados a largo plazo del tratamiento del estesioneuroblastoma: Experiencia en Aragón (1981-2003). []. , 27, 2, pp.44-48. ISSN 0378-4835.

^les^aPROPÓSITO: el estesioneuroblastoma o neuroblastoma olfatorio es un tumor infrecuente. Se han publicado sólo un millar de casos en la literatura médica. La edad media de presentación es a los 50 años, no teniendo predilección por ningún sexo. Es un tumor de agresividad local con recidivas locales tardías. Se han descrito metástasis a distancia, frecuentemente pulmón y hueso. Presentamos nuestra experiencia en el manejo y tratamiento de este tipo de tumor. MATERIAL Y MÉTODOS: entre 1981 y 2003, 8 casos de estesioneuroblastoma fueron diagnosticados en el Hospital Clínico Universitario de Zaragoza, un hospital terciario con 882 camas, que es referencia para radioterapia de alta energía en todo Aragón, por lo que con toda probabilidad, este número de casos corresponde al de diagnósticos en la Comunidad Autónoma de Aragón en ese período. Cinco varones y 3 mujeres con una mediana de edad de 60 años (rango 49-82). Los síntomas más frecuentes a la presentación incluyeron: obstrucción nasal, epistaxis, anosmia, exoftalmus, edema palpebral y tumefacción local. El estadio de Kadish al diagnóstico fue: 3 pacientes estadio B, 2 estadio C y 3 estadio D. Cirugía, radioterapia y quimioterapia fueron frecuentemente combinadas. En dos pacientes el tratamiento fue cirugía, sola en un paciente y en otro con radioterapia radical. Tres pacientes recibieron quimioterapia, sola en dos pacientes y combinada con radioterapia en el otro. Tres pacientes fueron tratados con radioterapia sólo. RESULTADOS: dos pacientes están vivos sin enfermedad tras 87 y 108 meses del diagnóstico y uno más está actualmente en tratamiento. Cuatro pacientes murieron con progresión a los 6, 8, 38 y 63 meses del diagnóstico. Un paciente falleció por un segundo tumor a los 36 meses del diagnóstico. CONCLUSIÓN: el control local es un requisito esencial para obtener supervivencias a largo plazo en el estesioneuroblastoma.^len^aPURPOSE: Esthesioneuroblastoma or olfactory neuroblastoma is an infrequent tumour with only one thousand cases reported in medical literature. Mean age at presentation is 50 years, and there is no sex predominance. It is a locally invasive tumour and late local relapses are frequent. Distant metastases have been reported (most frequent sites are lung and bone). We present our experience in management and treatment of this type of tumours. MATERIAL AND METHODS: Between 1981 and 2003, 8 cases of esthesioneuroblastoma were diagnosed in the University Hospital of Saragossa, Spain, an 882 bed-tertiary hospital, which is a reference for high-energy radiotherapy in Aragon. So this number of cases likely represents the total number of cases diagnosed in Aragon during this period. Sex was male in 5 and female in 3. Median age: 60 years (range 49-82). Most frequent symptoms at presentation were: nasal obstruction, nasal bleeding, anosmia, exophtalmos, palpebral edema and local swelling. Kadish stage at diagnosis: 3 patients stage B, 2 stage C and 3 stage D. Surgery, radiotherapy and chemotherapy were frequently combined. In two patients the treatment was surgery, alone in one patient and combined with radical radiotherapy in the other one. Three patients received chemotherapy, alone in two patients and combined with radiotherapy in the other one. Three patients were treated with radiotherapy alone. RESULTS: Two pacients remain alive and progression free at 87 and 108 months from the diagnosis and one more patient is on therapy. Four patients died with prognosis at 6, 8, 38 and 63 months from diagnosis. One pacient died of a second tumour 36 months from diagnosis. CONCLUSION: Local control is essential for long term survival in esthesioneuroblastoma.

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