TEJERINA GONZALEZ, E. et al. Tumor intraabdominal desmoplásico de células pequeñas y redondas: Revisión de la literatura a propósito de un caso con estudio citológico, histopatológico, inmunohistoquímico y molecular. []. , 30, 1, pp.35-41. ISSN 0378-4835.

^les^aPROPÓSITO: Revisar los hallazgos citohistopatológicos, inmunohistoquímicos y moleculares del tumor de células pequeñas redondas (DSRCT). MATERIAL Y MÉTODOS: Varón de 18 años con masa intraabdominal epigástrica. RESULTADOS: Tumoración constituida por una proliferación en nidos y difusa de células pequeñas indiferenciadas sobre estroma desmoplásico, con formación de rosetas, inmunorreactivas para citoqueratinas, vimentina, desmina y enolasa y la fracción WT1 de la proteína EWS/WT1. El estudio molecular demostró la traslocación t(11;22)(p13;q12). CONCLUSIONES: La formación de rosetas y las áreas sólidas han sido descritas en otros casos de DSRCT. El producto quimérico puede detectarse mediante RT-PCR, Southern-blot, Western-blot e inmunohistoquímica. El estudio citológico está especialmente indicado en el diagnóstico de recidivas. El diagnóstico diferencial debe incluir el grupo de tumores indiferenciados de células pequeñas y redondas.^len^aPURPOSE: To review the cyto-histopathological, immunohistochemical and molecular characteristics of small round cell desmoplastic tumor (DSRCT). MATERIAL AND METHODS: A 18 year old male with an intraabdominal epigastric mass. RESULTS: The tumor consisted of nests and masses of undifferentiated small round cells embedded in a desmoplastic stroma, with areas of rosette formation immuno-reactive to cytokeratins, vimentin, desmin, enolase, and WT1 fraction of the EWS/WT1 fusion protein transcript. The molecular study demonstrated the existence of the translocation t(11;22)(p13;q12). CONCLUSIONS: The solid areas and rosette formation have been described in other cases of DSRCT. The chimeric transcription product can be detected by RT-PCR, Southern-blot, Western-blot, and immunohistochemistry. Cytology is especially useful in recurrences. The differential diagnosis should be made with the small round undifferented cell tumors group.

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