PACHAR, J.V. et al. Aneurisma de arco aórtico secundario a degeneración de la media: A propósito de un caso de muerte súbita juvenil. []. , 16, 3, pp.161-165. ISSN 1988-611X.

^les^aLos aneurismas de aorta torácica son una causa significativa de muerte en los países occidentales. Frecuentemente, la muerte súbita e inesperada debida a una disección y/o rotura aguda de la aorta es la primera manifestación de una enfermedad silente que ha cursado con un periodo de dilatación aórtica progresiva. Cuando estas situaciones se presentan en un individuo joven y sin cambios ateroscleróticos de la pared aórtica, la mayoría de las veces se sospecha la existencia de un trastorno genético. Sin embargo, existen otras posibles causas de la dilatación y posterior rotura/disección de la aorta torácica, siendo la más frecuente la degeneración de la media (DM) de origen idiopático, también denominada Síndrome de Erdheim-Gsell o Enfermedad de Erdheim. Presentamos el caso de una muerte súbita en una mujer de 18 años, sin antecedentes médicos conocidos y sin fenotipo marfanoide, consecutiva a la rotura de un aneurisma sacular de la aorta torácica. El examen histológico confirmó la existencia de una degeneración de la capa media de la pared aórtica como único hallazgo de interés. Se realizó estudio genético de colagenopatías a la hermana de la fallecida que resultó negativo. Por todo esto, se estableció como causa de la muerte la rotura de un aneurisma de aorta torácica sobre una DM idiopática.^len^aThoracic aortic aneurysms are a significant cause of death in Western countries. Frequently, sudden unexpected death due to acute dissection and/or rupture of the aorta is the first manifestation of a silent disease with progressive aortic dilatation. These situations in young people, and without atherosclerotic changes of aortic wall, are suspicious for genetic disorders. However, there are other possible causes of the dilatation and subsequent rupture/dissection of the thoracic aorta, being the most frequent the idiopathic medial degeneration, also called Erdheim-Gsell syndrome or Erdheim Disease. We report a case of sudden death in an 18-year-old woman with no medical history and no marfanoid habitus, secondary to the rupture of a saccular aneurysm of the thoracic aorta. Histological examination confirmed the existence of a degeneration of the media layer of the aorta, without another abnormality. Genetic studies for collagenopathies conducted in her sister were negative. The rupture of a thoracic aortic aneurysm due to idiopathic medial degeneration was established as the cause of death.

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