FRANQUELO MORALES, Pablo; GONZALEZ MARTINEZ, Félix    ALRAMADAN ALRAMADAN, Mubarak. Diabetes como manifestación inicial de Hemocromatosis Hereditaria. []. , 2, 3, pp.138-139. ISSN 2386-8201.

^les^aLa Hemocromatosis hereditaria (HH) es un desorden genético común del metabolismo del hierro de carácter recesivo. Los pacientes con HH presentan una mayor absorción intestinal de hierro y éste puede acumularse en grandes cantidades provocando disfunción orgánica. La frecuencia de diabetes está aumentada en la HH. El diagnóstico clínico se establece frecuentemente en base a parámetros de sobrecarga de hierro (índice de saturación de transferrina y ferritina sérica), sin embargo, con frecuencia es necesario realizar una biopsia hepática y determinar la cantidad de hierro en hígado para confirmar la presencia de depósitos de hierro. El diagnóstico de HH antes de que se produzcan depósitos de hierro es difícil y es necesario aumentar el grado de sospecha por parte del médico. Con un diagnóstico precoz y un tratamiento adecuado, la supervivencia de los pacientes es normal.^len^aHereditary hemochromatosis (HH) is a common genetic disorder of iron metabolism that is inherited as an autosomal recessive trait. Patients with HH have enhanced gastrointestinal absorption of iron and may accumulate excessive iron stores, causing organ dysfunction. The frequency of diabetes is increased in HH. A clinical diagnosis of HH can often be established on the basis of serum iron studies (transferrin saturation index and serum ferritin level), however, a liver biopsy and determination of quantitative hepatic iron are often required to confirm the presence of tissue iron overload. The diagnosis of hereditary hemocrhomatosis before iron overload has developed is difficult and is necessary to increase physician awareness of HH. With early diagnosis and appropriate treatment, survival of patients is normal.

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