Introducción:

La hipertensión arterial pulmonar es una enfermedad rara. Cursa con aumento progresivo de la resistencia vascular pulmonar e insuficiencia ventricular derecha y muerte precoz. Los tratamientos específicos han mejorado la esperanza de vida aunque el pronóstico a largo plazo sigue siendo desfavorable con una mortalidad del 40% a los tres años.

Materiales y métodos:

El estudio es descriptivo observacional trasversal y retrospectivo realizado en un hospital general de tercer nivel entre mayo de 2004 y agosto de 2020. Se midió la capacidad funcional (CF), la presión arterial pulmonar media, el test de la marcha de los 6 minutos (PM6M) entre otras variables. Se recogieron variables de tratamiento farmacológico específico y efectos adversos, así como la adherencia farmacológica.

Resultados:

La población fue de 27 pacientes, la mayoría mujeres con edad media de 62 años. Más del 80% de los pacientes presentaban CF II-III y PM6M de riesgo intermedio. Los tratamientos en primera línea y monoterapia mayoritarios fueron el sildenafilo y bosentán con un grado de recomendación de Ia, seguidos de ambrisentán. Los otros grupos de fármacos fueron minoritarios en los pacientes. No se encontraron diferencias estadísticamente significativas en la variación del PM6M, sí hubo variación de PAPm de forma positiva.

Conclusiones:

Todos los pacientes llevaban en tratamiento específico más de tres años, aunque sería necesario ampliar el tamaño muestral. En cuanto a la seguridad los efectos adversos fueron de grado leve y la adherencia al tratamiento elevada.

Introduction:

Pulmonary arterial hypertension is a rare disease. It results a progressive increase in pulmonary vascular resistance and in right ventricular failure and early death. Specific treatments have improved the life expectancy of patients but the long-term prognosis remains poor, resulting in a high mortality of 40% at 3 years.

Materials and methods:

The research conducted is descriptive, cross-sectional and retrospective. It was carried out in a third level general hospital between May 2004 and August 2020. The measured variables were functional capacity (CF), PAPm, 6-minute walk test (PM6M) and other clinical parameters. Variables related to specific pharmacological treatment and adverse effects, as well as pharmacological adherence were also collected.

Results:

The study population was 27 patients, most of them women, with an average age of 62 years. More than 80% of patients presented CF II-III and PM6M of moderate risk. First-line and monotherapy treatments were mainly sildenafil and bosentan, with an Ia recommendation level. Ambrisentan was also a first-line treatment. The other drug groups were in the minority among patients. On the other hand, no statistically significant differences in PM6M variation were found, although there was positive variation in PAPm.

Conclusions:

The patients had been on specific treatment for more than three years. In terms of safety, adverse effects were minor and adherence to treatment high.

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