Abstract

PANTOJA ZARZA, L.; PANIAGUA DE LA RIVA, J.; MEGIDO LAHERA, M.  and  ORTIZ DE SARACHO, J.. Forma de presentación de una amiloidosis primaria como  polimialgia reumática y arteritis de células gigantes. An. Med. Interna (Madrid) [online]. 2001, vol.18, n.4, pp.45-49. ISSN 0212-7199.

La amiloidosis primaria o amiloidosis AL es una discrasia de células plasmáticas difícil de diferenciar del mieloma múltiple, que se caracteriza por el depósito de una proteína fibrilar de cadenas ligeras monoclonales en tejidos y órganos. Es una enfermedad poco frecuente, en la que un clon de células plasmáticas en la médula ósea produce inmunoglobulinas amiloidogénicas. En el 90% de los casos se detecta por inmunoelectroforesis inmunoglobulinas monoclonales en sangre u orina. Habitualmente se manifiesta como insuficiencia cardiaca, síndrome nefrótico o neuropatía periférica, pero excepcionalmente pueden existir síntomas sugestivos de arteritis de células gigantes (ACG) o polimialgia reumática (PMR). Aunque el número de clones de células plasmáticas en la médula ósea suele ser pequeño, la actitud terapeútica es la de una enfermedad proliferativa maligna, siendo la supervivencia media de 12 a 15 meses. Presentamos un paciente cuya primera manifestación de amiloidosis primaria fueron síntomas de ACG y PMR, y revisamos las principales características de esta enfermedad. 

Keywords : Amiloidosis primaria; Arteritis de células gigantes; Polimialgia reumática.

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