Cartas al Director

Lesiones necrótico-hemorrágicas en miembros por sepsis meningocócica

Sr. Director:

Las complicaciones de la infección meningocócica son extraordinariamente variadas y en muchos casos se pueden producir gran cantidad de alteraciones que, en ocasiones pueden producir hasta la muerte del enfermo. 

Presentamos el caso de una mujer que acude a la puerta de urgencias de nuestro hospital con necrosis digital por una sepsis meningocócica y una coagulación intravascular diseminada. 

Mujer de 26 años de nacionalidad colombiana, esnifadora ocasional de cocaína y trabajadora en un club de alterne, sin antecedentes médicos a reseñar, que acude a urgencias de nuestro hospital por un cuadro de 5 días de evolución con fiebre, tos y empeoramiento del estado general. A la exploración física presenta TA de 90/60 mm Hg, Tª de 38,5 ºC, consciente y orientada en tiempo, espacio y persona con rigidez de nuca y signos meníngeos positivos. Auscultación cardiaca rítmica sin soplos a 80 latidos minuto. Auscultación pulmonar con murmullo vesicular conservado sin ruidos anormales sobreañadidos no taquipnéica. Abdomen blando y depresible con peristáltica conservada sin datos de peritonismo. Miembros con ausencia de edemas ni signos de trombosis venosa profunda con cianosis acra. Rash petequial en tronco y presencia de lesiones cutáneas necrótico-hemorrágicas en falanges distales de dedos de pies y manos (Fig. 1). En las exploraciones complementarias en hemograma: Hb. de 10,4 g/dl con 12.578 leucocitos por mm³ (92% N, 4,4% L), coagulación con actividad de protrombina de 53%, bioquímica con urea de 55 mg/dl y creatinina de 2,4 mg/dl. Rx de tórax sin hallazgos patológicos. A su llegada a urgencias se procede a realizar punción lumbar tras descartar papiledema en la visualización del fondo de ojo, obteniéndose 300 leucocitos por mm³ con 80% de PMN y 20% de mononucleares, glucosa de 54 mg/dl, proteínas de 55 mg/dl y en el cultivo microbiológico se aprecian diplococos, con posterior identificación de meningococos. Dada la inestabilidad hemodinámica de la enferma, que hace precisar drogas vasoactivas, se ingresa en la unidad de cuidados intensivos y se inicia tratamiento con ceftriaxona y dexametasona. Entre las exploraciones complementarias realizadas posteriormente en el ecocardiograma no se aprecian alteraciones compatibles con endocarditis y las serologías realizadas, incluyendo virus hepatotropos y VIH son negativas. El estudio de coagulación, crioglobulinemia y las proteínas S y C es normal. Tras su paso a planta al resolverse el componente de sepsis y de acuerdo con el Servicio de Cirugía Vascular se procede a realizar la amputación de las falanges distales de dedos de pies y manos. 

Fig. 1. Imagen de necrosis digital en manos.

Las manifestaciones cutáneas pueden aparecer en los pacientes con meningococemia fulminante hasta en un 70-80% de casos, consistiendo básicamente en un exantema petequial que es más frecuente en el tronco, aunque después se puede generalizar . En otras ocasiones puede manifestarse en forma de gangrena periférica muchas veces simétrica, en asociación con una coagulación intravascular diseminada. Se define la gangrena periférica simétrica ó púrpura fulminante (1) como la existencia de una necrosis isquémica que afecta simultáneamente a las partes distales de dos o más extremidades sin que se evidencie una obstrucción arterial proximal, siendo Neisseria meningitidis el microorganismo más frecuente responsable de la misma, aunque se han aislado otros muchos. La histología muestra a nivel de la pared vascular necrosis endotelial, trombosis y afectación de células musculares con presencia de inmunoglobulinas y complemento, produciendo a nivel del vaso una reacción de Shwartzman local (2). El aspirado de la piel afecta con técnica de Gram puede demostrar la presencia de meningococos. La patogenia de la púrpura fulminante puede estar relacionada con un déficit de la proteína C, que además de ser un factor anticoagulante ejerce un efecto dual con influencia moduladora-demoduladora sobre la respuesta inflamatoria (3), encontrándose en los casos de sepsis meningocócica grave una afectación también de la activación de la proteína C, hallazgo que por otra parte está en consonancia con una disminución de la densidad del receptor endotelial de dicha proteína y de la trombomodulina (4). Dentro de las manifestaciones sistémicas de la meningococemia aguda también se describen, entre otras, artritis séptica, pericarditis, tenosinovitis (5) e incluso osteonecrosis (6). A pesar de los adelantos médicos la meningococemia sigue siendo una importante causa de mortalidad y es mandatorio el iniciar tratamiento por vía intravenosa con antibióticos cuando el diagnóstico de púrpura fulminante se sospeche, recomendando básicamente la ceftriaxona o la cefotaxima (7). Se ha descrito últimamente el beneficio que la terapia con proteína C activada puede tener en los casos de meningococemia severa con púrpura fulminante, asociándose una disminución de morbilidad y de mortalidad (8). En otros casos, aunque de manera anecdótica, se utiliza el activador tisular de plasminógeno con resultados discutidos (9). En cuanto a la reconstrucción de las zonas necróticas a nivel de las extremidades la amputación de las mismas suele ser el tratamiento ultimo dado el fracaso de otro tipo de técnicas reparadoras (10) .

I. Tárraga, C. Ortiz, J. Moreno, A. Alamillo, A. Fúnez, A. Gato, P. Ferreras

Servicio de Medicina Interna. Hospital General. Albacete

 

1. Abrams RS, Nichter LS, Sloan GM, Holdrege S. Electrolyte changes caused by hydrotherapy in purpura fulminas. J Burn Care Rehabil 1988; 9 (5): 488-9. 

2. Sotto MN, Langer B, Hoshino-Shimizu S, de Brito T. Pathogenesis of cutaneous lesions in acute meningococcemia in humans: light immunofluorescent, and electron microscopic studies of skin biopsy specimens. J Infect Dis 1976; 133 (5): 506-14. 

3. Looney MR, Matthay MA. The Role of Protein C in Sepsis. Curr Infect Dis Rep 2001; 3 (5): 413-418. 

4. Faust SN, Levin M, Harrison OB, Goldin RD, Lockhart MS, Kondaveeti S, Laszik Z, Esmon CT, Heyderman RS. Dysfunction of endothelial protein C activation in severe meningococcal sepsis. N Engl J Med 2001; 345 (6): 408-16. 

5. Rosen MS, Myers AR, Dickey B. Meningococcemia presenting as septic arthritis, pericarditis, and tenosynovitis. Arthritis Rheum 1985; 28 (5): 576-8 . 

6. Campbell WN. Osteonecrosis following meningococcemia and disseminated intravascular coagulation in an adult: case report and review. Clin Infect Dis 1997; 24 (3): 452-5 . 

7. Reinert P. Epidemiology of purpura fulminans and early therapeutic recommendations . Arch Pediatr 2001; (Supl. 4): 673-676. 

8. Esmon CT. Protein C anticoagulant pathway and its role in controlling microvascular thrombosis and inflammation. Crit Care Med 2001; 29 (Supl. 7): S48-51; discussion 51-2 . 

9. Aiuto LT, Barone SR, Cohen PS, Boxer RA. Recombinant tissue plasminogen activator restores perfusion in meningococcal purpura fulminans. Crit Care Med 1997; 25 (6): 1079-82. 

10. Jacobsen ST, Crawford AH. Amputation following meningococcemia. A sequela to purpura fulminans. Clin Orthop 1984; 185: 214-9.