My SciELO
Services on Demand
Journal
Article
Indicators
Cited by SciELO
Access statistics
Related links
Cited by Google
Similars in SciELO
Similars in Google
Share
Archivos de la Sociedad Española de Oftalmología
Print version ISSN 0365-6691
Abstract
SANCHEZ-LOPEZ, M.; MARTINEZ-FERNANDEZ, R. and SANTAMARIA-CARRO, A.. Manifestaciones oculares en el síndrome de Proteus. Arch Soc Esp Oftalmol [online]. 2007, vol.82, n.3, pp.175-178. ISSN 0365-6691.
Caso clínico: Las malformaciones congénitas deformantes son raras y tienen una etiología multifactorial. Presentamos las manifestaciones oculares de un caso clínico de Síndrome de Proteus. La retina mostraba una desorganización difusa, alteraciones pigmentarias e hipoplasia de nervio óptico. Otras alteraciones eran estrabismo y alta miopía. Discusión: El Síndrome de Proteus es un complejo trastorno hamartomatoso caracterizado por un crecimiento local exagerado, tumores subcutáneos y diversas malformaciones óseas, cutáneas y/o vasculares. La incidencia de las malformaciones oculares en el Síndrome de Proteus es desconocida, precisando un examen craneofacial minucioso y un estudio sistemático ocular en estrecha relación multidisciplinaria para mejorar la asistencia de estos pacientes.
Keywords : Síndrome de Proteus; disgenesia retiniana; miopía; anomalías pigmentarias retinianas; hipoplasia de nervio óptico.