Abstract

MELLONI-MAGNELLI, L.F.; DE LA GARZA-GIACOMAN, R.; MARTINEZ-LEIJA, H.  and  GUZMAN-RODRIGUEZ, R.. Primer caso clínico de Síndrome de Pai en México. Cir. plást. iberolatinoam. [online]. 2015, vol.41, n.2, pp.183-189. ISSN 1989-2055.  https://dx.doi.org/10.4321/S0376-78922015000200010.

Descrito por primera vez en 1987, el Síndrome de Pai se considera una variante rara de la displasia fronto-nasal. Consiste en el fallo del cierre de la línea media y sus signos son encéfalo-cráneo-faciales. Los hallazgos que conforman el síndrome son: la presencia de una variedad de pólipos (intranasal, cutáneos y alveolar del maxilar superior), fisura ósea y labiopalatina en la línea media, lipoma intracraneal y agenesia parcial o total del cuerpo calloso. Su causa es desconocida y su presentación esporádica. La incidencia se estima en 1 de cada 20.000 a 40.000 recién nacidos, siendo el sexo femenino el más afectado. El objetivo de este artículo es presentar el primer caso clínico documentado en México con estas características, y de acuerdo al último caso publicado en 2014 por Mee Hong, es el número 38 de la literatura mundial.

Keywords : Síndrome de Pai; Pólipos nasales; Lipoma intracraneal; Agenesia de cuerpo calloso; Fisura media labiopalatina.

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