EDITORIAL

Pseudo-obstrucción intestinal: un desafío diagnóstico y terapéutico para el siglo XXI

Desde que Dudley introdujo en 1958 (1) el término pseudo-obstrucción intestinal son muchos los casos y series de pacientes comunicados en la literatura, varias las clasificaciones propuestas, pero pocos estudios amplios han conseguido desentrañar todos los misterios que se esconden tras lo que conocemos como pseudo-obstrucción intestinal crónica (POIC). Sólo en los últimos años se han publicado series de pacientes suficientemente amplias como para obtener algunas conclusiones (2,3).

En este número de la Revista Española de Enfermedades Digestivas, Muñoz-Yagüe y cols. (4) nos aportan un caso singular de POIC que podríamos clasificar como miopatía visceral no familiar de afectación fundamentalmente colónica. El ejemplar estudio realizado a la paciente nos revela la profunda orientación clínica de la escuela de sus autores, con la vocación simultánea de resolver los problemas de la paciente y llegar al fondo del problema.

Son varios los aspectos singulares de este caso. En primer lugar, la POIC primaria en el adulto puede responder a una neuropatía, mesenquimopatía (afectación de las células intersticiales de Cajal) o a una miopatía (5,6). Aunque carecemos de datos fiables, la primera parece más frecuente (3,7), aunque no es la experiencia de todos (8). En segundo lugar, la afectación en el caso presentado es predominantemente colónica, con aparente escasa afectación de intestino delgado lo cual es inhabitual en la descripción de POIC, aunque dicha afectación existía histológicamente, sin que aparentemente produjera expresión clínica; la manometría intestinal, aunque no estrictamente necesaria para el diagnóstico de la POIC (3), podría haber contribuido a saber si esta afectación histológica tenía un correlato en la paciente. Esta afectación predominantemente colónica y las descripciones histológicas semejan las descripciones de la leiomiopatía degenerativa (9), inicialmente descrita como pseudoenfermedad de Hirschprung Bantú, una miopatía visceral no familiar descrita exclusivamente en niños africanos. Cabe destacar por su actualidad la utilización de la expresión de alfa-actina, recientemente sugerida para el diagnóstico; la paciente presentaba un déficit de expresión en intestino delgado y colon, hallazgo considerado como marcador (7) y no como causa, cuya relevancia no es soportada por todos (10) y que algunos tampoco consideran específico de miopatía (11). Finalmente, no es menos singular la evolución de la paciente, por lo relativamente favorable, que no es la norma en la POIC, y la aparición de tetraparesia proximal, que induce a pensar en miopatía mitocondrial (6), aunque es descartada por los autores.

El caso presentado por Muñoz Yagüe y cols. debe hacernos reflexionar sobre la necesidad de mantener alerta nuestros sentidos para sospechar la POIC y que el buen juicio clínico puede conducirnos a conocer el problema de nuestro paciente y proporcionarle el mejor diagnóstico y tratamiento disponible. Por otro lado, cabe preguntarse si enfermedades como la POIC, relativamente rara, merecerían una concentración de esfuerzos no solo con el objetivo de proporcionar los mejores resultados sino también para aumentar nuestro conocimiento y responder a la confianza de pacientes futuros en la medicina del siglo XXI.

E. Rey

Servicio de Aparato Digestivo. Hospital Clínico San Carlos. Madrid

Bibliografía

1. Dudley HAF, Sinclair IS, McLaren IF, McNair TJ, Newsam JE. Intestinal pseudo-obstruction. J R Coll Surg Edinb 1958; 3: 206-17.

2. Faure C, Goulet O, Ategbo S, Breton A, Tounian P, Ginies JL, et al. Chronic intestinal pseudoobstruction syndrome: clinical analysis, outcome, and prognosis in 105 children. French-Speaking Group of Pediatric Gastroenterology. Dig Dis Sci 1999; 44: 953-9.

3. Stanghellini V, Cogliandro RF, De Giorgio R, Barbara G, Morselli-Labate AM, Cogliandro L, et al. Natural history of chronic idiopathic intestinal pseudo-obstruction in adults: a single center study. Clin Gastroenterol Hepatol 2005; 3: 449-58.

4. Muñoz-Yagüe MT, Marín JC, Colina, F, Ibarrola C, López-Alonso G, Martín MA, et al. Chronic primary intestinal pseudo-obstruction from visceral myopathy. Rev Esp Enferm Dig 2006; 98 (4): 292-302.

5. De Giorgio R, Sarnelli G, Corinaldesi R, Stanghellini V. Advances in our understanding of the pathology of chronic intestinal pseudo-obstruction. Gut 2004; 53: 1549-52.

6. Coulie B, Camilleri M. Intestinal pseudo-obstruction. Annu Rev Med 1999; 50: 37-55.

7. Knowles CH, Silk DB, Darzi A, Veress B, Feakins R, Raimundo AH, et al. Deranged smooth muscle alpha-actin as a biomarker of intestinal pseudo-obstruction: a controlled multinational case series. Gut 2004; 53: 1583-9.

8. Mann SD, Debinski HS, Kamm MA. Clinical characteristics of chronic idiopathic intestinal pseudo-obstruction in adults. Gut 1997; 41: 675-81.

9. Moore SW, Schneider JW, Kaschula RO. Unusual variations of gastrointestinal smooth muscle abnormalities associated with chronic intestinal pseudo-obstruction. Pediatr Surg Int 2002; 18: 13-20.

10. Gamba E, Carr NJ, Bateman AC. Deficient alpha smooth muscle actin expression as a cause of intestinal pseudo-obstruction: fact or fiction? J Clin Pathol 2004; 57: 1168-71.

11. Silk DBA. Chronic idiopathic intestinal pseudo-obstruction: the need for a multidisciplinary approach to management. Proc Nutr Soc 2004; 63: 473-80.