IMÁGENES EN PATOLOGÍA DIGESTIVA

Ganglioneuroma retroperitoneal gigante

Giant retroperitoneal ganglioneuroma

D. Acín-Gándara, A. Carabias, A. Bertomeu, L. Giménez-Alvira, L. Colao y M. Limones

Servicio de Cirugía General y de Aparato Digestivo. Hospital Universitario de Getafe. Madrid

Los ganglioneuromas son tumores neurogénicos poco frecuentes. Generalmente benignos, raramente metastatizan vía linfática o hematógena. Su crecimiento es lento, pudiendo secretar hormonas. Se suelen presentar entre los 10 y 40 años. La localización más frecuente es el mediastino posterior y el retroperitoneo. Normalmente son asintomáticos y en caso de dar sintomatología, esta depende de la localización del tumor y de la secreción o no de hormonas. Suelen ser descubiertos de forma casual, mediante pruebas de imagen como la ecografía, tomografía computerizada o resonancia magnética. Puede ser útil realizar una arteriografía para visualizar la vascularización. Para detectar la secreción hormonal se realizarán analíticas de sangre y orina. Pueden malignizarse como Schwanoma maligno. El tratamiento de elección es quirúrgico, siendo de buen pronóstico si se extirpa de forma completa. Si no es así, tiende a la recidiva local. Debe seguirse en el postoperatorio, para descartar recidivas locales o nuevos focos tumorales (1-4).

Caso clínico

Presentamos el caso de una paciente mujer de 36 años, embarazada de 2 semanas, con leve hiperbilirrubinemia indirecta, compatible con síndrome de Gilbert. Asintomática, exploración física normal y elevación de CA 125. La ecografía, TC y RM abdominales mostraron masa heterogénea retroperitoneal de 15 cm, que englobaba tronco celiaco y arteria mesentérica superior (Fig. 1), compatible con ganglioneuroma y confirmado con PAAF. Se planteó seguimiento durante el embarazo, pero la paciente decidió interrumpirlo voluntariamente y someterse a intervención quirúrgica.

Laparotomía media, identificándose masa retroperitoneal desde vena renal izquierda hasta hiato diafragmático, con extensión retrohepática y retropancreática, en íntimo contacto con vena cava inferior y englobando tronco celiaco y arteria mesentérica superior. Extirpación tumoral completa mediante movilización de hígado y páncreas (Fig. 2).

Bibliografía

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2. Fueglistaler P, Gurke L, Stierli P, Obeid T, Koella C, Oertli D, et al. Major vascular resection and prosthetic replacement for retroperitoneal tumors. World J Surg. 2006; 30(7): 1344-9.        [ Links ]

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4. Cronin EM, Coffey JC, Herlihy D, Romics L, Aftab F, Keohane C, et al. Massive retroperitoneal ganglioneuroma presenting with small bowel obstruction 18 years following initial diagnosis. Ir J Med Sci 2005; 174(2): 63-6.        [ Links ]