IMÁGENES EN PATOLOGÍA DIGESTIVA

Amiloidosis globular focal localizada en colon. Un diagnóstico inusual

Focal globular amyloidosis of the colon. An exceptional diagnosis

E. Martín Arranz¹, J. M. Pascual Turrión¹, M. D. Martín Arranz¹, E. Burgos², C. Froilán Torres¹, L. Adán Merino¹, A. Lorenzo³ y J. M. Segura Cabral¹

Servicios de ¹Aparato Digestivo, ²Anatomía Patológica y ³Medicina Interna. Hospital Universitario La Paz. Madrid

Introducción

El amiloide globular es un subtipo de amiloide muy poco frecuente, está caracterizado por la formación de depósitos proteicos redondeados, en ocasiones perivasculares en lugar de los lineales habituales. El órgano más frecuentemente afectado es el hígado, aunque hay descripciones aisladas en otros órganos. Hasta la fecha se han descrito 8 casos (1-3) de depósitos globulares de amiloide en el tracto gastrointestinal, desconociéndose la repercusión clínica de esta variante morfológica.

Caso clínico

Paciente de 58 años sin antecedentes personales de interés, que es remitido para colonoscopia por presentar rectorragias de pequeña cuantía. Durante la exploración se objetiva una lesión mamelonada en unión recto-sigma cuya biopsia es informada de inflamación inespecífica, siendo remitido a nuestro centro para reevaluación ante sospecha de malignidad. En la endoscopia objetivamos en sigma un área de 1 cm, friable y con pequeños mamelones eritematosos (Figs. 1 y 2).

Anátomo-patológicamente, se observaron depósitos globulares y escasos fragmentos lineales de amiloide rojo Congo positivo permanganato resistente (AL), siendo informada como amiloidosis globular focal (Fig. 3).

Ante el diagnóstico se realizó una búsqueda exhaustiva de afectación sistémica, pero tras un seguimiento de un año el origen del amiloide en este paciente continúa siendo desconocido.

Discusión

La presencia de amiloide gastrointestinal de forma aislada ha sido descrita ocasionalmente, con una gran variedad de formas clínicas de presentación, desde formas asintomáticas a obstrucciones intestinales por amilodomas.

La peculiaridad de nuestro caso estriba por tanto en la variante morfológica (globular), sus características inmunohistoquímicas (AL) y su aparición de forma aislada, localizada en un pequeño área de sigma y sin enfermedad predisponente, siendo, en nuestro conocimiento el segundo caso descrito de amiloidosis globular AL en el tracto gastrointestinal y el primero que se localiza en colon.

Bibliografía

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