CARTAS AL DIRECTOR

 

Carcinoma epidermoide esofágico avanzado en paciente con acalasia de larga evolución

Advanced esophageal squamous cell carcinoma in patient with lonstanding achalasia

 

 

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Palabras clave: Acalasia esofágica. Carcinoma epidermoide. Factor de riesgo.

Key words: Esophageal achalasia. Squamous cell carcinoma. Risk factor.

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Sr. Editor:

La acalasia es el trastorno motor esofágico más frecuente, estimándose su incidencia anual en 1-2 por 200.000 habitantes (1). Se caracteriza por una pérdida de la peristalsis del esófago y una relajación incompleta del esfínter esofágico inferior, con frecuencia hipertónico, lo que provoca una obstrucción funcional al tránsito esofágico (2), causa de los síntomas y complicaciones de la enfermedad. Se ha comunicado la asociación de acalasia de larga evolución con carcinoma epidermoide esofágico, con un riesgo 16 veces mayor que en la población general (3).

 

Caso clínico

Varón de 56 años de edad, fumador, diagnosticado quince años antes de acalasia, realizándose dilatación endoscópica en ese momento, sin tratamiento ni seguimiento posterior por decisión del paciente. Ingresa por un cuadro de 3 meses de evolución de disfagia progresiva a sólidos y líquidos y pérdida de peso. Se realiza endoscopia oral objetivando esófago con abundantes restos líquidos, con paredes dilatadas, morfología sigmoide y mucosa distal de aspecto agrietado, friable y cardias puntiforme, con resistencia al paso del endoscopio, en relación con acalasia evolucionada (Fig. 1), sin lesiones subcardiales que justifiquen pseudoacalasia. A 22 cm de arcada dentaria se observa lesión mucosa excavada, profunda, cubierta de fibrina y punteado hemático, de gran tamaño, que abarca la mitad de la circunferencia, de aspecto maligno que se biopsia, con histología de carcinoma epidermoide moderadamente diferenciado (Fig. 2). En el estudio TC se aprecia esófago marcadamente dilatado y engrosamiento parietal del tercio proximal esofágico con probable infiltración de la pared posterior traqueal (Fig. 3), que se confirma al realizar broncoscopia. Con el diagnóstico de carcinoma epidermoide de esófago moderadamente diferenciado estadio III con infiltración traqueal se inicia tratamiento con quimioterapia sistémica según esquema cisplatino/5-fluouracilo. El paciente sufre un cuadro compatible con broncoaspiración, presentando deterioro clínico progresivo produciéndose finalmente el fallecimiento siete días después del inicio del tratamiento, poniéndose en relación con perforación traqueoesofágica, bronconeumonía y mediastinitis asociada.

 

 

 

 

Discusión

Las alteraciones funcionales de la acalasia son consecuencia de un proceso inflamatorio degenerativo del plexo mientérico esofágico de etiología desconocida, que conduce a la destrucción de las neuronas responsables de la relajación del esfínter y de la persistalsis del esófago (4).

La clínica es insidiosa siendo la disfagia el síntoma principal con empeoramiento gradual; la regurgitación de alimento es el segundo síntoma por orden de frecuencia y el dolor torácico aparece en un tercio de los pacientes siendo a menudo la causa de la disminución de la ingesta y pérdida de peso. En fases avanzadas, puede haber regurgitación pasiva, como consecuencia de la retención alimentaria, con episodios recurrentes de aspiración y complicaciones broncopulmonares (5).

Ante la sospecha clínica y un estudio baritado compatible, el diagnóstico se confirma con la realización de manometría esofágica (6), completándose con estudio endoscópico, que es esencial para descartar la presencia de neoplasia en la unión esofagogástrica. En casos evolucionados, en el tercio distal, la mucosa suele mostrar un aspecto agrietado y friable como consecuencia de una esofagitis por estasis; también podemos encontrar cambios en la dirección de la luz esofágica, en casos de megaesófago. El cardias se encuentra cerrado y ofrece resistencia al paso del endoscopio.

El tratamiento está dirigido a mejorar los síntomas y a la prevención de complicaciones. Las modalidades más extendidas son la miotomía quirúrgica, la dilatación neumática y la inyección de toxina botulínica. La dilatación neumática y la cirugía son tratamientos alternativos, con tasas de buenos resultados similares, entre el 75-80% a medio plazo, algo superiores con el tratamiento quirúrgico. La dilatación tiene a su favor un mejor balance de coste-efectividad, una recuperación prácticamente inmediata y el mantenimiento de la cirugía como tratamiento de rescate (7).

Actualmente se acepta que la acalasia es un factor de riesgo para el desarrollo de carcinoma de células escamosas, complicación más probable en pacientes con tratamiento no efectivo o no tratados (8). El estasis alimentario conduce al contacto prolongado de noxas con la superficie epitelial esofágica, factor precipitante de esta complicación. El riesgo está aumentado en la acalasia de más de 15 años de evolución (9) y los tumores habitualmente surgen en un esófago ampliamente dilatado; los síntomas pueden aparecer tardíamente y cuando se detectan, las neoplasias suelen ser grandes y avanzadas (10).

Aunque no se considera un programa de vigilancia periódica como un estándar de la práctica, han aparecido recomendaciones para seguimiento endoscópico periódico en estos pacientes (11) al considerar la acalasia como una lesión premaligna, especialmente si existen otros factores de riesgo asociados (como tabaquismo y alcoholismo), como en el caso de nuestro paciente.

 

Mar Lozano Maya, Ángel Ponferrada Díaz, Antonio Díaz Sánchez, Gemma Carrión Alonso,
Asunción Barreiro Fernández, Sonia Martín Chavarri y Mercedes Aldeguer Martínez
Servicio de Aparato Digestivo. Hospital Infanta Leonor. Madrid

 

Bibliografía

1. Mayberry JF. Epidemiology and demographics of acalasia. Gastrointest Endosc Clin N Am 2001;1:235-47.         [ Links ]

2. Richter J E. Oesophageal motility disorders. The Lancet 2001;358: 823-8.         [ Links ]

3. Zendehdel K, Nyren O, Edberg A, Ye W. Risk of oesophageal adenocarcinoma in achalasia patients, a retrospective cohort study in Sweden. Am J Gastroenterol 2007;102:1-5.         [ Links ]

4. Park W, Vaezi MF. Etiology and pathogenesis of achalasia: the current understanding. Am J Gastroenterol 2005; 100:1404-14.         [ Links ]

5. Robinson GV, Kanji H, Davies RJO. Selective pulmonary fat aspiration complicating oesophageal achalasia. Thorax 2004;59:180.         [ Links ]

6. Pandolfino JE, Kwiatek MA, Nealis T, Bulsiewicz W, Post J, Kahrilas PJ. A new clinically relevant classification by high-resolution manometry. Gastroenterology 2008;135:1526-33.         [ Links ]

7. Imperiale TF, O'Connor JB, Vaezi MF, Richter JE. A cost-minimization analysis of alternative treatment strategies for achalasia. Am J Gastroenterol 2000;95:2737-45.         [ Links ]

8. Zaninotto G, Rizzetto C, Zambon P, Guzzinati S, Finotti E, Costantini M. Long-term outcome and risk of oesophageal cancer after surgery for achalasia. British Journal of Surgery 2008;95:1488-94.         [ Links ]

9. Eckardt VF, Hoischen T, Bernhard G. Life expectancy, complications, and causes of death in patients with achalasia: results of a 33- year follow-up investigation. European Journal of Gastroenterology & Hepatology 2008;20(10):956-60.         [ Links ]

10. Galeiras RM, Rascado P, Lorenzo MJ, Freire D, García Monje MJ. Bronchopneumonia caused by a perforation in an achalasic esophagus with a focal squamous cell carcinoma. Rev Esp Enferm Dig 2009;101 (6):439-51.         [ Links ]

11. Dunaway CP, Wong CR. Risk and surveillance intervals for squamous cell carcinoma in achalasia. Gastrointest Endosc Clin North Am 2001;11:425.         [ Links ]