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Revista Española de Enfermedades Digestivas
Print version ISSN 1130-0108
Rev. esp. enferm. dig. vol.104 n.9 Madrid Sep. 2012
https://dx.doi.org/10.4321/S1130-01082012000900008
IMÁGENES EN PATOLOGÍA DIGESTIVA
Poliposis múltiple linfomatosa intestinal como forma de presentación del linfoma de células del manto
Multiple lymphomatous polyposis of intestine as presentation of mantle cell lymphoma
Paloma Álvarez-Martínez1, María Pipa-Muñiz1, Carlos Ordieres-Díaz1, Iván Fernández-Vega2, María Antonia Palacio-Galán1, Pablo Granero-Castro3 y Adolfo Suárez-González1
Servicios de 1Aparato Digestivo, 2Anatomía Patológica y 3Cirugía General. Hospital Universitario Central de Asturias. Oviedo
Caso clínico
Presentamos el caso de un varón de 78 años con antecedente de diverticulosis colónica objetivada en colonoscopia realizada cuatro años antes, que acude a consulta por rectorragias de varias semanas de evolución, sin otra sintomatología digestiva acompañante.
La exploración física fue normal. Analíticamente destacaba una hemoglobina 11,9 g/dl con importante reticulocitosis (145,6 x 103 µl), siendo normales el resto de datos analíticos. La colonoscopia evidenció la diverticulosis sigmoidea ya conocida y numerosas lesiones polipoides (< 10 mm) de aspecto submucoso, con zona central hiperémica y sangrante al roce. La ileoscopia mostró lesiones de características similares pero de mayor tamaño (12-15 mm) (Fig. 1) y se realizó biopsia de las mismas. Una TC toraco-abdominal no evidenció adenopatías ni otras alteraciones.
El estudio anatomopatológico identificó una proliferación linfoide atípica a nivel submucoso, con CD20, CD5 y ciclina-D1 positivos y Ki67 con alto índice de proliferación (Fig. 2), todo ello compatible con un linfoma de células del manto (LCM). El estudio histológico de la médula ósea fue normal, mientras que el mielograma mostró nódulos linfoides maduros compatibles con infiltración por linfoma no Hodgkin.
Discusión
El LCM es un subtipo de linfoma no Hodgkin de células-B poco frecuente (6%). Su incidencia es mayor en varones de edad avanzada y con frecuencia se diagnostica en estadios avanzados (1). La afectación extranodal, observada en el 90% de los casos, incluye médula ósea, hígado y el tracto digestivo, en este último en forma de poliposis linfomatosa. Se caracteriza por la traslocación t(11:14) (q13; q32) y anatomopatológicamente la positividad de la ciclina-D1 confirma el diagnóstico (2).
El LCM es el linfoma gastrointestinal menos frecuente y su pronóstico es malo. Aunque no existe consenso en su tratamiento, existen terapias combinadas (quimioterapia, inmunoterapia e inhibidores del proteasoma) que han logrado prolongar la supervivencia libre de enfermedad más de 6 años desde el diagnóstico (3).
Bibliografía
1. Witzg TE. Current treatment approaches for mantle-cell lymphoma. J Clin Oncol 2005;23:6409-14. [ Links ]
2. Lenz G, Dreyling M, Hiddemann W. Mantle cell lymphoma: established therapeutic options and future directions. Ann Hematol 2004;83:71-7. [ Links ]
3. Geisler CH, Kolstad A, Laurell A, Andersen NS, Pedersen LB, Jerkeman M,et al. Long-term progression-free survival of mantle cell lymphoma after intensive front-line immunochemotheraphy with in vivo-purged stem cell rescue: a non randomized phase 2 multicenter study by the Nordic Lymphoma Group. Blood 2008;112:2687-93. [ Links ]