Abstract

AMPUERO, Javier et al. La poliquistosis hepática del adulto (PHA) en España: análisis de una encuesta estructurada analizando la experiencia y actitud de los especialistas de digestivo españoles. Rev. esp. enferm. dig. [online]. 2014, vol.106, n.4, pp.263-275. ISSN 1130-0108.

Antecedentes: la poliquistosis hepática del adulto (PHA) es una enfermedad rara caracterizada por el engrandecimiento crónico del hígado. Objetivo: analizar la implicación, experiencia y actitud de los especialistas españoles en el diagnóstico, seguimiento y tratamiento de los pacientes con PHA. Métodos: siete coordinadores del estudio contactaron cada uno con 15 especialistas de su entorno geográfico para participar en el estudio a través de una encuesta estructurada online. Resultados: de los 105 clínicos contactados, 88 completaron el cuestionario, siguiendo una mediana de 3 pacientes por consulta, aunque 6 clínicos realizan seguimiento a > 20 pacientes con PHA. El seguimiento se realiza mayoritariamente en el departamento de hepatología (81 %) y/o gastroenterología (33 %). La ecografía hepática se usa para el diagnóstico (98 %) y seguimiento (97 %) de la mayoría de los pacientes. En el momento del diagnóstico, 76 % de los pacientes tenían < 50 años predominando las mujeres. El objetivo principal del manejo de los pacientes es el control sintomático. Un 28 % de los médicos prescriben tratamiento farmacológico, principalmente análogos de somatostatina, seguidos por inhibidores de mTOR. Un tercio de los clínicos indicó que tenían pacientes que habían recibido trasplante hepático y/o cirugía. Conclusiones: la ecografía es la técnica de elección para el diagnóstico y seguimiento. Entre los clínicos que administran tratamiento farmacológico para el control sintomático, los análogos de somatostatina son los fármacos de elección. El uso poco frecuente de técnicas invasivas sugiere que los clínicos tienen una percepción bastante pobre de la utilidad de las distintas técnicas invasivas.

Keywords : Poliquistosis hepática; Enfermedad poliquística renal; Enfermedad poliquística hepática; Análogos somatostatina; Inhibidores mTOR; Trasplante hepático; Fenestración laparotómica o laparoscópica; Enfermedad poliquística hepática autosómica dominante (PCLD); Enfermedad poliquística renal autosómica dominante (PCKD).

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