Abstract

LOPEZ-RUIZ, José Antonio et al. Enfermedad de Hirschsprung en el adulto que debuta como obstrucción intestinal aguda: a propósito de un caso. Rev. esp. enferm. dig. [online]. 2016, vol.108, n.11, pp.742-746. ISSN 1130-0108.  https://dx.doi.org/10.17235/reed.2016.3841/2015.

La enfermedad de Hirschsprung consiste en la ausencia de células ganglionares en los plexos submucosos y mientérico del intestino. Suele diagnosticarse en el periodo neonatal, siendo muy poco frecuente que se descubra en el adulto. Suele presentarse como estreñimiento severo con dilatación cólica proximal al segmento agangliónico. El tratamiento es quirúrgico, extirpando el segmento agangliónico y restableciendo la continuidad del tubo digestivo. En muy raras ocasiones, esta enfermedad se presenta como un cuadro de obstrucción intestinal aguda. Presentamos el caso de un paciente, no diagnosticado previamente, que debutó como un cuadro de dilatación cólica masiva, con un diámetro máximo de 44 cm, con riesgo de perforación inminente, lo que motivó la realización de una cirugía urgente. Incluimos una revisión de la literatura existente al respecto.

Keywords : Enfermedad de Hirschsprung; Megacolon; Obstrucción intestinal.

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