CARTAS AL EDITOR

Perforación múltiple de divertículos de intestino delgado en paciente con síndrome de Ehlers-Danlos

Multiple perforation of small-intestine diverticula in a patient with Ehlers-Danlos syndrome

Palabras clave: Ehlers-Danlos. Divertículo. Duodeno.

Key words: Ehlers-Danlos. Diverticulum. Duodenum.

Sr. Editor:

El síndrome de Ehlers-Danlos es un grupo de trastornos hereditarios del tejido conectivo caracterizado por hiperlaxitud ligamentosa, fragilidad de la piel e hipermovilidad articular, siendo sus manifestaciones gastrointestinales más desconocidas (1).

Caso clínico

Presentamos un varón de 42 años, diagnosticado de esta entidad, que presentó un cuadro de abdomen agudo de 12 horas de evolución tras la toma de antiinflamatorios. En la TC se objetivó un retrohidroneumoperitoneo derecho por perforación de divertículo duodenal que se extendía por el ligamento falciforme. Se realizó una laparotomía exploradora que evidenció una peritonitis biliar por perforación de dos divertículos duodenales, uno con tres perforaciones y otro con dos. En la muestra remitida a Anatomía Patológica se describían segmentos duodenales carentes de muscular propia con necrosis parietal que confirmaban el diagnóstico (Fig. 1). Tras la intervención, la evolución fue favorable y el paciente fue dado de alta a los pocos días.

Discusión

Las manifestaciones gastrointestinales más frecuentes del síndrome de Ehlers-Danlos son dolor abdominal, náuseas y vómitos (2), y las más graves, el sangrado digestivo y la perforación intestinal (3). También se ha descrito una mayor incidencia de diverticulosis colónica en esta patología que se atribuye a una falta de distensión de la pared del colon como consecuencia de la alteración del colágeno, aunque el mecanismo específico aún no ha podido ser demostrado (2,4). En nuestro paciente, sin embargo, los divertículos se localizaban de forma predominante en intestino delgado y eran muy numerosos. Las perforaciones pueden ser espontáneas o provocadas por un factor externo (antiinflamatorios, instrumentación endoscópica), llamando la atención el carácter múltiple de esas perforaciones, incluso en un mismo divertículo o en tejido aparentemente sano (5).

Por tanto, ante un paciente con diagnóstico de síndrome de Ehlers-Danlos y dolor abdominal es fundamental descartar una diverticulosis intestinal y una posible compli cación de la misma.

Raúl Honrubia López¹, Aurora Burgos García¹ y Elena Palacios Lázaro²
Servicios de ¹Aparato Digestivo y ²Anatomía Patológica.
Hospital Universitario La Paz. Madrid

Bibliografía

1. Yen JL, Lin SP, Chen MR, et al. Clinical features of Ehlers-Danlos syndrome. J Formos Med Assoc 2006;105:475-80. DOI: 10.1016/S0929-6646(09)60187-X.         [ Links ]

2. Nelson AD, Mouchli MA, Valentin N, et al. Ehlers Danlos syndrome and gastrointestinal manifestations: A 20-year experience at Mayo Clinic. Neurogastroenterol Motil 2015;27(11)1657-66. DOI: 10.1111/nmo.12665.         [ Links ]

3. Beighton PH, Murdoch JL, Votteler T. Gastrointestinal complications of the Ehlers-Danlos syndrome. Gut 1969;10(12):1004-8. DOI: 10.1136/gut.10.12.1004.         [ Links ]

4. Gómez Sugrañes JR, Luengo Rodríguez de Ledesma L, Castellote Caixal M, et al. Perforation of small intestine diverticulum in Ehlers-Danlos syndrome. Rev Esp Enferm Dig 1995;87(1):53-5.         [ Links ]

5. Solomon JA, Abrams L, Lichtenstein GR. GI Manifestations of Ehlers-Danlos syndrome. Am J Gastroenterol 1996;91(11):2282-8.         [ Links ]