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Sr. Editor,
La inmunodeficiencia común variable (ICV) se asocia a manifestaciones digestivas, en particular síndromes diarreicos, con algunos casos publicados en esta revista 1) (2. La afectación hepática es frecuente, pero menos reportada. Presentamos un caso de hepatitis autoinmune asociada a ICV.
Caso clínico
Presentamos el caso de una mujer de 28 años diagnosticada con ICV tres años antes, sin tratamiento específico. Ingresa por cuadro compatible con hepatitis aguda, con elevación de transaminasa glutámico-pirúvica (GPT) de 1.474 UI/l y bilirrubina 3,23 mg/dl, sin coagulopatía. La investigación etiológica, incluidos autoanticuerpos y serología VHB/VHC, fue negativa, con niveles de IgG normales. Adicionalmente, presentaba neutropenia, por lo que se realizó un amplio estudio que incluyó biopsia medular, sin diagnóstico definitivo. La biopsia hepática mostraba hepatitis crónica persistente, sin etiología definida y sin fibrosis, etiquetándose el cuadro de posible hepatitis tóxica en relación con AINE. Se observó mejoría analítica espontánea, pero mantuvo elevaciones transitorias de transaminasas de 2-4 veces sobre lo normal y neutropenia oscilante. Tres años después del pico inicial, las transaminasas aumentaron 12 veces sobre lo normal. La ecografía revelaba hepatomegalia homogénea y esplenomegalia. Se realizó una nueva biopsia hepática compatible con hepatitis autoinmune, con fibrosis F1. Inició tratamiento con budesonida 9 mg/día con normalización mantenida de las transaminasas durante más de dos años de seguimiento (Fig. 1). Adicionalmente, hubo normalización mantenida de los neutrófilos. Actualmente realiza tratamiento con 3 mg/día de budesonida.
Discusión
La afectación hepática es una complicación común de la ICV, siendo frecuentes la hiperplasia nodular regenerativa y la enfermedad granulomatosa 3) (4. Hay pocos casos descritos de hepatitis autoinmune asociada a ICV, los cuales son de difícil diagnóstico porque habitualmente los autoanticuerpos son negativos y las cifras de IgG, normales o bajas. Se ha descrito el uso de corticoides como tratamiento de los trastornos autoinmunes en la ICV 5. En nuestra paciente, la budesonida ha permitido controlar la hepatitis autoinmune y, adicionalmente, normalizar las cifras de neutrófilos.
