Abstract

LUQUIN-IRIGOYEN, M; ARMENDARIZ-BRUGOS, C  and  VALLEJO-RUIZ, M. Claves diagnósticas en el síndrome hemolítico urémico atípico: a propósito de un caso. Anales Sis San Navarra [online]. 2022, vol.45, n.2, e1006.  Epub Apr 24, 2023. ISSN 1137-6627.  https://dx.doi.org/10.23938/assn.1006.

El síndrome hemolítico urémico atípico (SHUa) es una entidad clínica caracterizada por anemia hemolítica no inmune, trombopenia y fallo renal, en la que las lesiones están mediadas por un proceso de microangiopatía trombótica (MAT) sistémica. Es una patología rara y cuyo origen es una desregulación del sistema del complemento debido a mutaciones en genes del mismo que llevan a una activación incontrolada de C5 y la formación del complejo de ataque de membrana. Su correcto diagnóstico permite prescribir el tratamiento basado en Eculizumab, inhibidor de C5.

Se presenta el caso clínico de una paciente gestante con SHUa, con el objetivo de destacar la importancia del diagnóstico diferencial precoz para el establecimiento temprano de un tratamiento efectivo de esta patología. Se actualiza la fisiopatología, diagnóstico y estudio genético, así como el manejo terapéutico del SHUa.

Keywords : Síndrome hemolítico urémico atípico; Anemia hemolítica microangiopática; Vía alternativa del complemento; Proteínas del sistema del complemento; Eculizumab.

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