C-21. Microtia unilateral congénita aislada: protocolo de actuación

C-21. Isolated unilateral congenital microtia: approach protocol

 

 

X. Viñallonga Sardà, S. Florensa Brichs, M. Roger Azemar, C. Bonjoch Marí

Servicio de Pediatría Ambulatoria. USP Instituto Universitario Dexeus. Barcelona. España.

 

 

Introducción. La diferencia normal de longitud entre ambos pabellones auriculares no debe superar el 10%. La microtia unilateral congénita es muy poco prevalente pero el pediatra de Atención Primaria debe conocer su seguimiento y tratamiento.

Caso clínico. Varón que acude a la consulta para la revisión neonatal a los siete días de vida. Primer embarazo normal (no diabetes, no alcohol, no fármacos, ecografías normales). Parto y periodo neonatal inmediato normales. Exploración física: microtia derecha aislada, conducto auditivo externo no visible; resto normal. Antecedentes familiares sin malformaciones auriculares ni sordera.

Otoemisiones acústicas: derecha no posible, izquierda normal. Potenciales evocados auditivos: derecha 60dB, izquierda 30dB. Ecografía renal y cerebral normal. Tras consulta con otorrinolaringología (ORL) y Cirugía plástica se decide seguimiento clínico, tomografía axial computarizada al año de edad, e intervención quirúrgica a los 10-12 años. Pendiente de consulta con Genética Clínica.

A los nueve meses, salvo la microtia, la exploración física es normal y el desarrollo psicomotor adecuado para la edad.

Comentarios. La microtia se clasifica en tres tipos según el grado y el tamaño de la malformación. Se presenta en 1-3/10 000 recién nacidos, y es más prevalente en el lado derecho, en varones, en hijos de madre diabética y en niños expuestos prenatalmente a alcohol, isotretinoina, talidomida o micofenolato; aumenta con el orden de nacimiento. Suele ser aislada pero puede asociarse a microsomía hemifacial, hendiduras faciales, defectos cardiacos, renales y de extremidades, y holoprosencefalia. La mayoría son esporádicas, pero pueden ser familiares, de herencia autosómica dominante.

Se recomienda descartar anomalías asociadas, evaluación audiológica, técnica de imagen para valorar la anatomía, y seguimiento por ORL, cirujano plástico y genetista clínico.

Las malformaciones menores pueden no requerir corrección. Si se practica cirugía se recomienda a una edad mínima de 4-6 años (cuando el pabellón ha alcanzado el 80% de su tamaño final); a menudo es compleja, en varias fases y requiere utilización de cartílago costal.