Abstract

JIMENEZ CASTILLO, MI; MOLEON RODRIGUEZ, FJ  and  MARTIN MASOT, R. Posible síndrome de PHACE(S). Rev Pediatr Aten Primaria [online]. 2017, vol.19, n.73, pp.51-56. ISSN 1139-7632.

Los hemangiomas infantiles son un motivo de consulta frecuente en Pediatría. El síndrome de PHACE(S) es un síndrome neurocutáneo a sospechar cuando se observan extensos hemangiomas cutáneos; en mayor grado si afectan al rostro. Es importante su diagnóstico, basado en criterios clínicos, para poder evaluar y tratar posibles complicaciones, algunas potencialmente letales. El adecuado manejo del paciente y sus necesidades requiere una intervención multidisciplinar, enfocada a disminuir el estrés e impedir la aparición de complicaciones del hemangioma y de las alteraciones asociadas al síndrome. Los β-bloqueantes constituyen la primera línea en el tratamiento de los hemangiomas cutáneos, pero en estos pacientes, en caso de instaurarlos, es fundamental el despistaje previo de posibles malformaciones cerebrovasculares y cardiacas. Las alteraciones endocrinas son poco frecuentes, por lo que se precisa una alta sospecha diagnóstica para que no pasen desapercibidas.

Keywords : Anomalías cutáneas; Accidente cerebrovascular; Enfermedades arteriales cerebrales; Infarto cerebral; Dandy-Walker; Hemangioma.

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