INTRODUCCIÓN

El botulismo del lactante es una enfermedad neuroparalítica aguda reversible ocasionada por la acción de la toxina de Clostridium botulinum. Es un trastorno neurológico causado por la liberación de toxinas in vivo procedentes de la germinación y multiplicación de esporas de Clostridium botulinum en el intestino del lactante como consecuencia de la ingesta de alimentos que contienen dichas esporas. Afecta casi exclusivamente a niños menores de un año, aunque puede aparecer, en raras ocasiones, en niños mayores y adultos¹. La clínica puede ser muy grave e incluso provocar el fallecimiento del lactante, por lo que es importante su diagnóstico al existir un tratamiento específico.

CASO CLÍNICO

Lactante de 4 meses y 3 semanas de edad fruto de una gestación y parto controlados alimentado con lactancia materna y sin antecedentes personales de interés, que acude a nuestro centro de salud con clínica de disnea de dos días de evolución, febrícula, tos, moco y rechazo de las tomas en las últimas 24 horas. En la exploración clínica se aprecia tiraje subcostal, estridor respiratorio y en la auscultación pulmonar, subcrepitantes basales y espiración alargada, siendo el resto de la exploración normal. Se inicia tratamiento con salbutamol con cámara en domicilio, pero debido a la mala evolución del paciente es derivado al hospital de referencia con diagnóstico de bronquiolitis, donde se realizan diferentes pruebas de laboratorio, como hemograma, bioquímica y gasometría, con resultados dentro de los valores normales.

Tras 24 horas de evolución presenta hipotonía axial sin sostén cefálico, ptosis palpebral, pupilas débiles reactivas, afebril y succión débil, por lo que se amplían las pruebas de laboratorio, entre ellas, analítica de sangre, tóxicos en orina, gasometría, estudio de coagulación, estudio de líquido cefalorraquídeo (LCR), cultivo de exudado faríngeo, PCR (reacción en cadena de la polimerasa) de virus (VRS, gripe, herpes simple, varicela-zóster y enterovirus) y hemocultivos, todo ello con resultado negativo. El electrocardiograma (ECG), la tomografía computarizada (TC) sin contraste y el electroencefalograma (EEG) fueron normales, y la radiografía de tórax mostró un engrosamiento bronquial bilateral e inicio de condensación en el lóbulo medio. Se monitoriza de forma continua la saturación de O y se pauta O en gafas nasales, además de nebulizaciones con suero hipertónico y adrenalina, terapia antibiótica con amoxicilina-clavulánico IV durante 10 días y aciclovir IV durante 5 días.

A pesar de la instauración del tratamiento, el paciente continúa presentando hipoactividad e hipotonía de predominio axial sin sostén cefálico, ptosis palpebral, pupilas isocóricas débilmente reactivas, succión débil, movilidad espontánea con reflejos osteotendinosos simétricos sin reflejos patológicos, fontanela normotensa, no movimientos anómalos ni signos meníngeos, por lo que debido a su mala evolución se decide su traslado a la UCI pediátrica.

Tras su traslado, en la exploración se objetiva debilidad bulbar en un contexto de hipotonía generalizada de 6 días de evolución, tiraje, estridor, diuresis espontánea y estreñimiento de 5 días de evolución con dificultad para alimentarse, por lo que se instaura nutrición enteral fraccionada con sonda nasogástrica. Mantiene un aceptable estado general, normocoloración, está bien hidratado y no presenta signos meníngeos, exantemas ni petequias. La exploración abdominal es normal, así como la auscultación cardiaca y pulmonar, pero presenta estridor inspiratorio, hipotonía marcada de predominio axial, reflejos osteotendinosos algo exaltados y midriasis media débilmente reactivas.

Revisando la anamnesis del paciente, se valora el posible contacto accidental con miel, por lo que se decide realizar nuevas pruebas en sangre, heces, orina, LCR y PCR y neurotoxina B de Clostridium botulinum en coprocultivo (remitida al Centro Nacional de Microbiología Carlos III).

Se realiza resonancia magnética (RM) cerebral y medular con resultados normales, EEG con actividad bioeléctrica dentro de los limites fisiológicos para la edad del paciente, electroneuromiograma y estimulación repetitiva con conducciones motoras y sensitivas con amplitudes discretamente disminuidas para la edad del paciente, que posteriormente se normalizan.

Ante la sospecha de botulismo del lactante, se notifica el caso al Servicio de Epidemiología de la Junta de Castilla y León y se envían muestras al Centro Microbiológico Nacional. El diagnóstico se confirma transcurridos 16 días desde el comienzo de los síntomas. Como tratamiento de elección se administra inmunoglobulina antibotulínica (BabyBIG®), siendo favorable la evolución clínica del paciente y sin presentar efectos adversos. Es dado de alta con el diagnóstico de botulismo del lactante (neurotoxina B) y neumonía por aspiración.

DISCUSIÓN

Los primeros casos de botulismo infantil fueron descritos en el año 1976 por Picket², Midura y Arnon³.

El botulismo del lactante es una infección potencialmente mortal que causa debilidad muscular y se desarrolla en lactantes que ingieren alimentos que contienen esporas de Clostridium botulinum. En la mayoría de los casos, la fuente de esporas suele ser desconocida, pero algunos casos, sobre todo en países europeos, se han relacionado con la ingesta de miel⁴, que puede contener esporas responsables del botulismo del lactante. En otros países se relaciona con el consumo de infusiones caseras^4,5 y el polvo procedente de suelos contaminados⁶. La edad es un factor de riesgo y se presenta con mayor frecuencia en pacientes de edades comprendidas entre 2 semanas y 6 meses (promedio de 10 semanas) y ocurre en lactantes alimentados con lactancia materna o fórmula láctea².

Tras un periodo de incubación de tres días, el cuadro clínico suele comenzar con constipación, seguida de parálisis descendente flácida, simétrica con afectación de nervios craneales, hipotonía generalizada, arreflexia osteotendinosa, llanto, succión débil y trastornos de la deglución⁴ e incluso muerte súbita del lactante⁵.

El diagnóstico diferencial incluye sepsis, meningitis, síndrome de Guillain Barré, miastenia gravis, metabolopatías (mitocondriales)⁴, hipotiroidismo, miopatías, atrofia espinal y poliomielitis⁶.

El cuadro clínico del botulismo del lactante se presenta en la Tabla 1.

El diagnóstico del botulismo del lactante se basa en la historia clínica y el examen físico del lactante, además de la realización de pruebas complementarias y pruebas de confirmación, como la detección de neurotoxinas en las heces o por el aislamiento en heces de los microorganismos productores de la toxina⁶. Los tipos de toxina botulínica aislados con mayor frecuencia son la A y la B⁶.

El tratamiento para los lactantes diagnosticados de botulismo del lactante es con inmunoglobulina humana específica (BabyBIG®, aprobada por la FDA)^4,5.

En el año 2007 se publicó en Europa el primer caso tratado de botulismo del lactante⁷. Debido a que la evolución de la enfermedad varía desde una rápida recuperación hasta el fallecimiento del lactante, es importante tener en cuenta que, dado que muchas veces la confirmación diagnóstica puede demorarse incluso días, ante una sospecha de botulismo del lactante, se debe iniciar el tratamiento con la mayor brevedad posible.