Caso clínico: Tumor glómico agresivo de localización lingual

Roger Quesada ⁽¹⁾, Javier González-Lagunas ⁽¹⁾, Guillermo Raspall ⁽¹⁾

(1) Departamento de Cirugía Oral y Maxilofacial. Hospital Universitari Vall d´Hebron (Prof. Dr G. Raspall). Barcelona, España

Correspondencia:
Dr Javier Gonzalez-Lagunas
Casanova 101, Principal
08011 Barcelona, Spain
fax 34-93 4514480
tel. 34-93 4537965
E-mail. glagunas@terra.es

Recibido: 23-06-2003 Aceptado: 18-11-2003

Quesada R, González-Lagunas J, Raspall G. Caso clínico: Tumor glómico agresivo de localización lingual. Med Oral 2004;9:350-4.  © Medicina Oral S. L. C.I.F. B 96689336 - ISSN 1137 - 2834

RESUMEN

El tumor glómico es una neoplasia benigna que se origina en las células musculares lisas del glomus vascular. Los glomagiomas de cabeza y cuello son raros, con una incidencia del 0,6%. Presentamos un caso clínico de tumor glómico recidivante, localizado originalmente en la lengua, con un comportamiento clínico agresivo que complicó las opciones terapeuticas del caso.

Palabras clave: Tumor glómico, lengua.

INTRODUCCIÓN

Los tumores glómicos son tumores benignos derivados de las células musculares lisas del glomus vascular (1,2). El glomus normal es un receptor neuromioarterial que es sensible a variaciones en la temperatura y que regula el flujo arteriolar. El glomus posee una arteriola aferente, anastomosis arteriovenosas y venas eferentes (3). Aunque los tumores glómicos no son frecuentes, se han presentado numerosos casos de localización en los tejidos subcutáneos de la region subungueal y dedos (4). Los glomangiomas de cabeza y cuello son raros con una incidencia del 0,6% del total de estas lesions (5).

Se presenta un caso clínico poco habitual de tumor glómico lingual con un comportamiento agresivo localmente.

CASO CLÍNICO

Varón de 61 años que es remitido a nuestro servicio con una tumoración lingual asintomática de varias semanas de evolución. La exploración física mostró una masa lingual no ulcerada, no dolorosa, y dura que ocupaba la porción anterior derecha de la lengua, sin cruzar la línea media. El paciente no presentaba trastornos funcionales y la exploración cervical era anodina. La RM inicial mostró una lesión submucosa de la porción anterior de la lengua libre derecha, que medía unos 3 cm de diámetro (Fig 1). La PAAF sugirió un diagnóstico de tumor glómico benigno.

El paciente fue intervenido bajo anestesia general (en octubre 1992), practicándose la resección en bloque de la lesion, con importantes medidas hemostásicas. No fue necesario emplear técnicas reconstructivas complejas, y el curso postoperatorio transcurrió sin problemas. El informe AP indicó una lesión compuesta por estructuras vasculares con células prominentes distribuidas en forma de nódulos separados por bandas escleróticas. Se identificaron numerosos elementos vasculares de endotelio fino, sin atipias celulares ni mitosis , con un diágnostico final de tumor glómico.

El paciente fue controlado ambulatoriamente en un régimen de visitas anuales, sin signos de recurrencia. Siete años después de la primera intervención, el paciente se presentó con una nueva tumoración lingual, en este caso asociada a dolor en la sínfisis mandibular. La exploración mostró una lesion que cruzaba la línea media y afectaba al suelo de boca, con anquiloglosia. Se observó una importante movilidad en el sector anterior de la mandíbula, con dolor intenso en respuesta a la movilización dental. La ortopantomografía mostró una lesion lítica entre el primer premolar derecho y el segundo molar izquierdo, junto con una fractura patológica interincisal (Fig.2 )

La RM mostró una lesion infiltrante de características vasculares de 7x4,5cms (Fig.3) que afectaba hemilengua derecha, sector anterior de hemilengua izquierda, suelo de boca, espacio submaxilar derecho, sínfisis mandibular, y tejidos blandos submentales, con infiltración de musculatura La mitad derecha del paladar blando mostraba una tumoración de las mismas características sin conexión anatómica aparentes entre ellas.

Antes de la cirugía se efectuó una arteriografía (Fig 4) que mostró una impotante hipertrofia de ambas ramas submentales de las arterias faciales, e hipertrofia de las arterias alveolares inferiores, que conformaban una importante lesion expansiva vascular. Se decidió embolizar la lesion para asegurar el control vascular. Se practicó una traqueostomía previa para evitar la posible obstrucción de la vía aérea secundaria a una tumefacción facial post embolización. Se realizaron diferentes sesiones de embolización que no permitieron controlar la evolución de la lesion.

Ante la imposibilidad de un tratamiento combinado de embolización-cirugía se decidió administrar radioterapia paliativa, con el fín de controlar el tamaño de la lesión. Durante este periodo el paciente sufrió multiples episodios de sangrado menor que cedieron con medidas hemostásicas locales. El dolor se controló con analgesia oral, y el paciente presentó importantes transtornos para el habla y la deglución.

DISCUSIÓN

Hasta 1990, Tokiba et al. (9) habían encontrado solamente 16 casos de tumores glómicos orales o faciales publicados en la literatura: 4 lesiones gingivales, 4 tumores palatinos, 2 lesiones linguales, 2 lesiones yugales, un tumor preauricular, y dos lesiones labiales. Hemos encontrado otro caso de 1984, consistente en una lesion endonasal (10).

Una revisión de los últimos años, ha permitido localizar una lesión de la fosa amigdalar (11), otra parotidea (12), otra lesión yugal (5), y otras varias en los labios (13-16). La revisión muestra que las lesiones se presentan como masas palpables, inicialmente asintomáticas, pero que con el crecimiento causan sangrados repetidos, dolor y ocupación de espacio, con lisis de la estructuras vecinas por la presión expansiva.

En 1981, Tajima et al. (17) publicaron el caso de un tumor glómico lingual asintomático de una mujer de 63 años, que se localizaba superficialmente en el vientre lingual. Se realizó la exerésis local sin recidiva posterior. Sato presentó una lesión con características similares (18).

Sin embargo, no todos los tumors glómicos son tan benignos. Spector et al. (19) publicaron una series de 75 tumores glómicos localizados en cabeza y cuello, incluyendo, oido interno y base de cráneo. Clínicamente se observó diseminación intracraneal en el 14,6% de los casos, con una incidencia de afectación de pares craneales del 37%.

La cirugía fue la modalidad terapeutica de elección en todos los casos publicados de tumores glómicos de orofaringe. La exéresis completa se acompañó de la resolución de los síntomas. La reconstrucción dependió del tamaño y localización de la neoformación. En ningún caso de los descritos fue necesario embolización arterial o radioterapia, aunque el papel de la embolización en estas lesions es controvertido. (20,21). Pacientes asintomáticos no tributarios de cirugía fueron sometidos a controles con pruebas de imágen, mientras, que en los casos sintomáticos no quirúrgicos se optó por la radioterapia paliativa (22-23).

CONCLUSIONES

La mayor parte de los tumores glómicos orofaringeos son benignos y se controlan adecuadamente con la resección local. Clinicamente el tumor se presenta como una masa de crecimiento lento, blanda e indolora. Con el tiempo, el crecimiento causa obstrucción local, episodios de sangrado repetido, y lisis estructural debido a la presión que causa la expansión.

La recidiva postquirúrgica local es rara. De hecho, la recidiva solamente se ha observado en este caso. Los tumores glómicos malignos son excepcionales.

El caso presentado de localización lingual es muy raro, existiendo solamente dos casos previos, que se presentaron como tumores blandos y asintomáticos.

Se ha presentado el único caso documentado de tumor glómico lingual recidivante, con un curso que complicó la opcón quirúrgica. En este contexto, con un fracaso de la embolización, lesiones de gran tamaño con afectación de multiples espacios pueden requerir la combinación de cirugía y radioterapia, con el fin de controlar la enfermedad, aunque no con fines curativos

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