Introducción:

La hipertensión arterial pulmonar es una enfermedad rara. Cursa con aumento progresivo de la resistencia vascular pulmonar e insuficiencia ventricular derecha y muerte precoz. Los tratamientos específicos han mejorado la esperanza de vida aunque el pronóstico a largo plazo sigue siendo desfavorable con una mortalidad del 40% a los tres años.

Materiales y métodos:

El estudio es descriptivo observacional trasversal y retrospectivo realizado en un hospital general de tercer nivel entre mayo de 2004 y agosto de 2020. Se midió la capacidad funcional (CF), la presión arterial pulmonar media, el test de la marcha de los 6 minutos (PM6M) entre otras variables. Se recogieron variables de tratamiento farmacológico específico y efectos adversos, así como la adherencia farmacológica.

Resultados:

La población fue de 27 pacientes, la mayoría mujeres con edad media de 62 años. Más del 80% de los pacientes presentaban CF II-III y PM6M de riesgo intermedio. Los tratamientos en primera línea y monoterapia mayoritarios fueron el sildenafilo y bosentán con un grado de recomendación de Ia, seguidos de ambrisentán. Los otros grupos de fármacos fueron minoritarios en los pacientes. No se encontraron diferencias estadísticamente significativas en la variación del PM6M, sí hubo variación de PAPm de forma positiva.

Conclusiones:

Todos los pacientes llevaban en tratamiento específico más de tres años, aunque sería necesario ampliar el tamaño muestral. En cuanto a la seguridad los efectos adversos fueron de grado leve y la adherencia al tratamiento elevada.

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