Abstract

HERNANDEZ-CERDA, Jorge; ALEGRE-ITUARTE, Víctor  and  GONZALEZ-OCAMPO, Samuel. Síndrome de Pierre Robin y quearotocono, una rara asociación. Iberoam J Med [online]. 2023, vol.5, n.1, pp.46-50.  Epub Oct 16, 2023. ISSN 2695-5075.  https://dx.doi.org/10.53986/ibjm.2023.0006.

La secuencia de Pierre Robin (PRS) es una patología hereditaria que afecta a una de entre 8.500 y 14.000 personas y está caracterizada por una triada de signos. Estos incluyen micrognatia, glosoptosis y obstrucción de vías aéreas altas, típicamente asociados a labio leporino.

PRS ha sido también relacionado con afectación oftalmológica, incluyendo miopía congénita, glaucoma congénito o desprendimiento de retina.

Debida a la importancia clínica de la PRS, es fundamental describir las distintas características de la secuencia Pierre Robin, para así definir los signos principales y secundarios de la patología. Describimos el caso de una paciente con PRS que desarrolló queratocono como una extraña manifestación de la enfermedad.

Keywords : Queratocono; Síndrome de Pierre Robin; Cornea; Topografía corneal.

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