Cartas al Director

Inusual evolución de un bocio multinodular: infiltración tiroidea y de paratiroides por amiloide

Sr. Director:

La amiloidosis es un síndrome que se caracteriza por el depósito extracelular de proteínas fibrilares, que después de tinción con rojo Congo presentan una birrefringencia verde al microscopio óptico de luz polarizada. El depósito mantenido de sustancia amiloide ocasiona la sustitución y destrucción del parénquima en los órganos afectos, con la posterior pérdida de función de éstos (1). La presencia de amiloide asociada a aumento de tamaño de la glándula tiroidea ha sido identificado entre el 50-80% de los carcinomas medulares de tiroides, sin embargo el bocio amiloide, definido como masa o bocio multinodular por depósito de material amiloide es un hecho inusual, han sido descritos menos de 150 casos en la literatura (2), siendo excepcional la infiltración amiloide del tejido paratiroideo (3). Presentamos un nuevo caso de infiltración difusa amiloide del tiroides y del tejido paratiroideo en el contexto de una amiloidosis secundaria.

Mujer de 83 años, diagnosticada de artritis reumatoide seropositiva de 10 años de evolución, que ha seguido tratamiento con esteroides, fármacos inductores de la remisión, calcio y vitamina D, además hipertensión arterial de años de evolución con afectación de órganos diana. Es evaluada en consulta externa por bocio multinodular que experimenta rápido crecimiento llegando a producir dificultad para la deglución, manifestándose a la exploración como un gran nódulo central elástico de más de 2 cm de diámetro indoloro a la palpación y sin adenopatías locoregionales palpables. La TAC cervicomediastínico muestra bocio multinodular que engloba traquea hasta manubrio esternal y desplaza esófago. Su situación clínico analítica es la de un bocio eutiroideo. A los tres meses de observación y ante la progresión clínica de síntomas compresivos se repite TAC que aprecia estenosis traqueal con un calibre mínimo menor de 1 cm, por lo que se indica tiroidectomía derecha, subtotal izquierda y autotransplante de paratiroides derecha.

Los fragmentos extirpados medían 7,6, 6 y 5,5 cm de diámetro máximo respectivamente.

Los dos primeros procedían del hemitiroides derecho y el tercero del izquierdo, y todos mostraban múltiples nodulaciones, algunas con degeneración quística y con contenido coloide, en ocasiones de aspecto hemorrágico. En el estudio microscópico, además de los cambios propios de un bocio nodular, se veía un estroma denso con abundante material eosinófilo acelular ,que tras ser teñido con rojo Congo, mostraba la característica birrefringencia verde con la luz polarizada propia del material amiloide, éste se veía también en el fragmento de paratiroides que se extirpó para su confirmación histológica previo al autotransplante. Se comprobó además que la positividad al rojo Congo se perdía con el pretratamiento con permanganato potásico. El diagnóstico final fue de bocio multinodular y amiloidosis secundaria que afecta a tiroides y paratiroides. Los estudios de laboratorio objetivan: 125 g/L Hemoglobina, hematocrito 037, volumen corpuscular medio: 88 fL, plaquetas: 239x10x9 /L, estudio de coagulación: normal, dosificación de inmunoglobulinas: IgG: 7,39 g/L, IgA: 1,99 g/L, IgM: 10,20 g/L, Bence-Jones en orina de 24 h: ausente, cadenas Kappa y Lambda en orina: no detectadas, FR: 110UI/ml. Proteinograma: proceso inflamatorio crónico sin objetivar picos monoclonales. PAAF de grasa subcutánea abdominal lobulillos grasos + para tinción con rojo Congo mostrando birrefringencia a la luz polarizada, creatinina: 159,2 micromoles/L (1,8 mg/dl), proteinuria en orina de 24 h: 8,99 g/24 h. Ecografía renal: escasa diferenciación corticomedular.

La infiltración tiroidea por amiloide es observada tanto en la amiloidosis primaria como en la secundaria , asociada esta última a infecciones crónicas, y otros procesos inflamatorios que incluyen tuberculosis, artritis reumatoide, fibrosis quística, bronquiectasias y enfermedad de Crohn (2,4), lo habitual es que la infiltración por amiloide en el tiroides sea por amiloidosis secundaria en el 80% (2).

Desde el punto de vista clínico es difícil diferenciar si el rápido crecimiento de un bocio es por infiltración amiloide , u otros procesos entre los que cabe incluir tumor anaplásico tiroideo, linfomas no Hodgkinianos, siendo lo habitual en ellos su localización unilateral y no difusa como en la amiloidosis (5).

Los pacientes suelen ser clínicamente eutiroideos, a pesar de que el proceso afecta difusamente a la glándula (6), en un estudio de 10 pacientes con amiloidosis comprobada por biopsia 9 presentaron anormalidades en la función tiroidea (10), si bien esto no suele ser lo habitual. Los estudios de imagen, TAC y gammagrafía con pirofosfato de Tc-99m, no son específicos (7), ni la palpación tiroidea, siendo su diagnóstico definitivo histopatológico (2). El papel de la PAAF tiroidea, es limitado ya que la amiloide acompaña al carcinoma medular de tiroides y a la discrasia de células plasmáticas, más raramente su observación puede ser simultánea con el diagnóstico de carcinoma folicular tiroideo (8), todo lo cual nos hace interpretar con cautela la PAAF.

Por tanto el diagnóstico definitivo es el estudio histopatológico sobre la pieza quirúrgica, de tal manera que el material amiloide infiltra difusamente el parénquima tiroideo, siendo su depósito perivascular, distorsionando la habitual arquitectura tiroidea y produciendo una reacción variable a células gigantes, que se puede asociar con una tiroiditis focal (4), otros diagnósticos histológicos incluyen focos de metaplasia grasa, y más raramente metaplasia escamosa (4). La confirmación diagnóstica se realiza por técnicas de histoquímica que incluyen afinidad por el rojo Congo o congofilia y birrefringencia verde manzana en el examen con luz polarizada. La técnica de decoloración con permanganato potásico, con pérdida de la congofilia, supone una ayuda en la clasificación de la amiloidosis. La amiloidosis AL es resistente a la decoloración y las otras variedades son sensibles (3). Las técnicas de inmunohistoquímica ayudan a difereciar la amiloide AA (secundaria) de otros tipos de amiloide (4,9).

Queremos recalcar las características clínicas de la infiltración por amiloide en el tiroides afirmando que es característico su rápido crecimiento el habitual estado eutiroideo y la aparición de síntomas compresivos, la importancia de realizar el diagnóstico diferencial con otros procesos tumorales tiroideos de rápido crecimiento. En su evolución clínica se ha descrito un comportamiento indistinguible de la tiroiditis subaguda recurrente (10). Si bien se puede observar cierta infiltración tiroidea por amiloide en el 50% de las amiloidosis primarias, en el 80% la infiltración tiroidea por amiloide forma parte de la amiloidosis secundaria como en el caso aportado (9).

R. Gómez de la Torre, A. Milla Crespo, B. González¹, J. Fernández
Bustamante, C. Martínez Faedo², A. Vázquez Ordiales¹

Servicios de Medicina Interna, ¹Anatomía Patológica,
²Endocrinología. Hospital V. Álvarez Buylla. Mieres, Asturias

 

1. Falk RH, Comenzo RL, Skinner M. The systemic amyloidosis. N Engl J Med 1997; 337: 898-909.

2. Hamed G, Heffess CS, Shmookler BM, Wening BM. Amyloid Goiter. A clinicopathologic study of 14 cases and review of the literature. Am J Clin Pathol 1995; 104: 306-312.

3. Amado JA, Ondiviela R, Palacios S. Fast growing goitre as the first clinical manifestation of systemic amyloidosis. Postgrad Med J 1982; 58: 171-172.

4. Villamil CF, Massimi G, D'Avella J, Cole SR. Amyloid goiter with parathyroid involvement. A case report and review of the literature. Arch Pathol Lab Med 2000; 124: 281-283.

5. Junor EJ, Paul J, Reed NS. Primary non-Hodgkin's lymphoma of the thyroid. Eur J Surg Oncol 1992; 18: 313-321.

6. Duhra P, Cassar J. Thyroid function tests in amyloid goitre. Postgrad Med J 1990; 92: 821-825.

7. Lee VW, Rubinow A, Perhson J. Amyloid goiter: Preoperative scintigraphic diagnosis using Tc-99m pyrophosphate. J Nucl Med 1984; 25: 468-471.

8. Liftin AJ. Nonmedullary carcinoma of the thyroid gland in association with amyloid goiter: case report. Mt Sinai J Med 1985; 52: 225-227.

9. Cohan P, Hirschowitz S, Yu Rao J, Tanavoli S, Van Herle AJ. Amyloid goiter in a case of systemic amyloidosis secondary to ankylosing spondylitis. J Endocrinol Invest 2000; 23: 762-764.

10. Kimura H, Yamashita S, Ashizawa K. Thyroid dysfunction in patients with amyloid goiter. Clin Endocrinol 1997; 46: 769-774.