Cartas al Director

Angiomiolipomatosis renal y esclerosis tuberosa

Sr. Director:

Hemos leído con interés el artículo publicado en su revista por P. Tordera y colaboradores titulado: síndrome de Wünderlich como primera manifestación de angiolipomatosis renal bilateral (1). En él sus autores presentan un caso de sangrado retroperitoneal por una angiolipomatosis renal en una paciente sin aparentes factores de riesgo previos conocidos. En su exposición recuerdan que este tipo de tumor benigno suele asociarse a la esclerosis tuberosa (ET). En relación con esta entidad, nos ha parecido interesante presentar un nuevo caso de sangrado por un angiomiolipoma renal, esta vez en una paciente con ET, y que clínicamente debutó como una obstrucción intestinal.

Se trata de una mujer de 41 años con la tríada clínica clásica de la ET consistente en retraso mental, epilepsia y adenomas sebáceos característicamente distribuidos en forma de mariposa en nariz, frente y mejillas. Acude ahora a urgencias por dolor abdominal continuo de más de 12 horas de evolución y vómitos, en un principio alimentarios y últimamente fecaloideos. La última deposición había sido el día anterior y era de características normales. Entre sus antecedentes cabe reseñar un neumotórax derecho recidivante que precisó cirugía en 1998 y una laparotomía en el 2002 por hemoperitoneo por rotura de un adenomioma y de cuerno uterino que precisó histerectomía subtotal y anexectomía izquierda. Posteriormente a esta intervención, fue operada de una hernia umbilical. Presenta ahora una tensión arterial de 100/60 mm Hg y una frecuencia cardiaca de 120 lpm. Está afebril. En la exploración física destaca la ausencia de ruidos hidroaéreos en el abdomen que aunque no se encuentra distendido, presenta en flanco izquierdo una masa de 15 x 8 cm aproximadamente muy dolorosa a la palpación. En la analítica aparece una hemoglobina de 9,2 g/dL con un hematocrito de 21,5%, leucocitosis de más de 13.000/mm3 con fórmula normal, urea de 69 mg/dL y creatinina de 1,9 mg/dL. El resto del hemograma y de la bioquímica básica y coagulación es normal. Realizamos una radiografía simple de abdomen en la que destaca la ausencia de gas intestinal por lo que se realiza primero una ecografía y después una tomografía axial computerizada en busca del diagnóstico (Fig. 1). Se visualiza un hematoma retroperitoneal por angiomiolipoma renal izquierdo. Además se objetivan angiomiolipomas no complicados en el riñón derecho, en lóbulo hepático derecho y en la pared anterior de la vejiga. En el retroperitoneo se aprecian varias imágenes arrosariadas en relación con ectasias de conductos linfáticos. Decidimos embolización y se practica esta a la arteria segmentaria del polo inferior renal izquierdo.

Nuestra paciente presenta el llamado síndrome de Wünderlich o hematoma retroperitoneal atraumático debido al sangrado de un angiomiolipoma renal, una tumoración infrecuente en la población general pero muy relacionada con la ET. En general, los sangrados retroperitoneales espontáneos están descritos en la literatura en pacientes que toman anticoagulantes orales o que están en tratamiento con heparina (2,3). La mayoría de los angiomiolipomas renales asociados a ET, aunque crecen a lo largo de la vida, no suelen complicarse con un sangrado retroperitoneal masivo y puede adoptarse una actitud conservadora en su seguimiento (4). La tríada típica de Wünderlich de dolor lumbar, masa en flanco e hipovolemia no se dio en nuestro caso pero sólo aparece completa en el 40% (5) por lo que su ausencia no debe confundirnos a la hora de sospechar y diagnosticar el cuadro, sobre todo en individuos con factores de riesgo.

La ET es una facomatosis autosómica dominante que puede verse asociada a malformaciones tumorales tipo angiomiolipomas en riñón, hígado, pulmones, tiroides y testículos, rabdiomiosarcoma cardiaco y tumores de células gliales en cerebro y retina. Su incidencia es de 1 entre 10.000 habitantes siendo entre el 50 y el 80% casos esporádicos (6). Hasta hace unos años los pacientes con ET no solían sobrepasar el segundo decenio de la vida pero ahora es difícil calcular su esperanza de vida dado el avance en los tratamientos y la posibilidad del diagnóstico precoz de sus complicaciones.

E. Álvarez-Rodríguez, R. Torres-Gárate, B. Rojano Martín,
A. Gutiérrez Larraínzar, M. Maroto Rubio, C. Lozano Tonkín

Servicio de Medicina Interna I. Hospital Clínico San Carlos. Madrid

 

1. Tordera P, Salvador G, Montaner MJ, Cervera JI, Micó L, Calabuir JR. Síndrome de Wünderlich como primera manifestación de angiolipomatosis renal bilateral. An Med Interna (Madrid) 2004; 21: 42-43.

2. Machuca J, Julve E, Galacho A, Pérez D, Quinonero A, Alonso JM, Marin JA. Hematoma retroperitoneal espontáneo: nuestra experiencia. Actas Urol Esp 1999; 23 (1): 43-50.

3. Melde SL. Enoxaparin-induced retroperitoneal hematoma. Ann Pharmacother 2003; 37 (6): 822-4.

4. Harabayashi T, Shinohara N, Katano H, Nonomura K, Shimizu T, Koyanagi T. Management of renal angiomyolipomas associated with tuberous sclerosis complex. J Urol 2004; 171 (1): 102-5.

5. Rodríguez A, Urbano F. Coumarin-induced retroperitoneal hematoma: 2 case report. An Med Interna (Madrid) 2000; 17: 49.

6. Lendway TS, Marshall FF. The tuberous sclerosis complex and its highly variable manifestations. J Urol 2003; 169 (5): 1635-42.