CARTAS AL DIRECTOR

 

Comentario sobre un caso de síndrome de Heyde

Comentary on a case of Heyde's syndrome

 

Sr. Director:

En 1958 se describe, por primera vez, la asociación entre estenosis valvular aórtica (EA) calcificada y hemorragia digestiva recurrente, que fue llamada Síndrome de Heyde (SH), posteriormente se identifican angiodisplasias intestinales (AI) como origen del sangrado (1). Presentamos un caso con esta asociación.

Mujer de 51 años, diabética, hipertensa, con soplo sistólico conocido pero no estudiado. En el último año episodios repetidos y severos de rectorragias. Enema opaco, estudio gastroduodenal, gastroscopia y gammagrafía con hematíes marcados sin hallazgos; la paciente rechazó colonoscopia y arteriografía. En ecocardiograma 2D aparece válvula aórtica fibrocalcificada y desestructurada, con gradiente sistólico de 68 mmHg. Reingresada por nueva rectorragia se realiza colonoscopia, encontrándose múltiples AI en hemicolon derecho. Se le propone tratamiento quirúrgico (colectomía), que la enferma rechaza. Aún hospitalizada y coincidiendo con otra hemorragia digestiva, sufre parada cardio-respiratoria (PCR) que recupera con maniobras de reanimación cardiopulmonar avanzada (RCP). Un nuevo ecocardiograma muestra aumento del gradiente (85-90 mmHg); pensamos que la enferma cumple criterios de SH, y se plantea para cirugía valvular en cuanto se consiga su estabilización; pero ésta no llega a realizarse, ya que en el seno de un cuadro de agitación psicomotriz sufre nueva PCR, que no responde tras RCP prolongada.

Tras la descripción de Heyde se comunica una frecuencia aumentada de sangrado intestinal por AI en pacientes con EA (2-3), y también con estenosis subaórtica hipertrófica y cardiomiopatía hipertrófica obstructiva (4-5); así como cese del sangrado digestivo tras corrección quirúrgica (bioprótesis) de la valvulopatía (2-3), y aunque estos estudios fueron criticados (1), la asociación siguió publicándose (6). Además de con EA la AI se ha asociado con fallo renal, enfermedad de von Willebrand (EvW), y otras patologías (7); éstas favorecerían más el sangrado que la aparición de la AI.

La etiopatogenia de la AI se desconoce, como la EA, es mas frecuente en edades avanzadas, sugiriendo un proceso degenerativo. La teoría de obstrucción venosa crónica aboga porque el aumento de la tensión parietal colónica causa obstrucción de las venas mucosas y submucosas, dilatándolas y originando comunicaciones arteriovenosas (8). Las causas que precipitan el sangrado de la AI no están bien definidas.

La relación patogénica entre EA y AI tampoco está aclarada, el bajo gasto que determina la valvulopatía causaría isquemia de la mucosa intestinal produciendo necrosis y sangrado de la AI (1), sin embargo algunos pacientes continúan con hemorragias tras el recambio valvular, y otras enfermedades cardiacas con bajo gasto no presentan esta asociación. Se sugirió que en la EA hay una alteración de la coagulación que favorece el sangrado (9), confirmándose un defecto adquirido del factor von Willebrand (FvW); éste circula en forma de multímeros, que son aclarados por proteasas plasmáticas, las cuales actuan especialmente en situaciones de flujo sanguíneo turbulento. En la EA está aumentada la fragmentación de los multímeros de FvW, reduciéndose su número (EvW adquirida tipo 2A) y predisponiendo a sangrado por puntos susceptibles (10). El grado de estenosis parece directamente relacionado con la severidad de la coagulopatía, que seria reversible tras el reemplazo, con éxito, de la válvula; explicándose así el cese de las hemorragias digestivas tras la cirugía y, sugiriéndose que su recurrencia podría indicar persistencia de estenosis valvular.

En la EA la presencia de AI puede no ser mayor que en la población normal, pero si tener mas riesgo de sangrado por la coagulopatía con que se asocia. Así en caso de hemorragia digestiva severa por AI, en la que podría plantearse resección intestinal, si existe EA considerar inicialmente el reemplazo valvular como tratamiento.

 

R. M. García Fanjul, M. T. Antuña Braña, M. Lacort Fernández

Servicio de Medicina Intensiva. Hospital de Cabueñes. Gijón

 

1. Apostolakis E, Doering C, Kantartzis J, Schulte HD. Calcific aortic-valve stenosis and angiodysplasia of the colon: Heyde's syndrome - Report of two cases. Thorac Cardiovasc Surg 1990; 38: 374-6.

2. Lowe JW. The syndrome of calcific aortic stenosis and gastrointestinal bleeding: resolution following aortic valve replacement. J Thorac Cardiovasc Surg 1982;83: 779-82.

3. Natowitz L, Defraigne JO, Limet R. Association of aortic stenosis and gastrointestinal bleeding (Heyde's syndrome). Report of two cases. Acta Chir Belg 1993; 93: 33-4

4. Mohsin A, Lewis JW. Cessation of gastrointestinal bleedings from angiodysplasia after surgery for idiopathic hypertrophic subaortic stenosis. Amer Heart J 1991; 121: 608-9.

5. Hansen PR, Hassager C. Septal alcohol ablation and Heyde´s syndrome revisited. J Intern Med 2003; 253: 490-1

6. Pate GE, Mulligan A. An epidemiological study of Heyde´s syndrome: An associated between aortic stenosis and gastrointestinal bleeding. J Heart Valve Dis 2004; 13: 713-6.

7. García Román JM, Abellas Rosende A, Taboas Paz J, Martínez Isla A. Angiodisplasia de colón asociada a estenosis aórtica e insuficiencia renal. A propósito de un caso con hemorragia digestiva masiva. An Med Interna (Madrid) 1995; 12: 620-1.

8. Foutch GP. Angiodysplasia of the gastrointestinal tract. Amer J Gastroenterol 1993; 88: 807-18.

9. Warketing TE, Moore JC, Morgan DG. Aortic stenosis and bleeding gasgtrointestinal angiodysplasia: Is acquired von Willebrand's disease the link. Lancet 1992; 340: 35-7.

10. Vicentelli A et al. Acquired von Willebrand syndrome in aortic stenosis. N Engl Med 2003; 349: 343-9.