Introducción
La enfermedad del pulmón de granjero (EPG) es una forma de neumonitis por hipersensibilidad (NH)5 producida por la inhalación de microorganismos procedentes del heno o grano almacenado en condiciones de alta humedad en el ámbito laboral agrícola. Se trata de una enfermedad probablemente infradiagnosticada, sobre todo en el Norte de España, donde las condiciones climáticas son propicias para el desarrollo de la misma.
Según estudios previos los antígenos más frecuentes suelen ser hongos y actinomicetos termofílicos. La epidemiología de la enfermedad no es del todo bien conocida, y se basa en estudios realizados por grupos centroeuropeos y asiáticos.
La presentación clínica puede ser variada, diferenciándose las formas agudas (tras exposición a elevadas concentraciones del antígeno) y las crónicas (exposición a menores concentraciones del antígeno, pero más prolongada en el tiempo). En estos casos es esencial, en aquellos pacientes con clínica respiratoria durante la exposición laboral agrícola, demostrar una radiología y función pulmonar compatible, así como una sensibilización al antígeno, una linfocitosis en el lavado broncoalveolar en su caso y/o una anatomía patológica concordante.
Caso Clínico
Actividad laboral
Paciente, varón de 64 años RETA (Régimen Especial de Trabajadores Autónomos) que ha trabajado como dueño de explotación agrícola y ganadera. Tiene palomas en el establo.
Esta incluido en el Régimen Especial de Autónomos con cotización protectora por contingencias de accidentes de trabajo y enfermedades profesionales desde 2012.
Antecedentes Personales:
El paciente tiene como antecedentes médicos ,DM (diabetes mellitus)en tratamiento con ADOS(antidiabéticos orales). HTA(hipertensión arterial) y ha sido exfumador desde el año 2009.
En 2017 Inicio cuadro de disnea progresiva, edema de MMII(miembros inferiores), expectoración escasa y hemoptoica. TAC (tomografía axial computerizada)torácico normal y FBC (fibrobroncoscopia) con resultado de mucosa bronquial con aumento de la vascularización.
En Diciembre del 2017 el paciente sufrió un empeoramiento clínico al manipular HENO MOJADO MOHOSO, que precisó asistencia urgente ,se realizo RX con resultado de patrón de redistribución y aumento de ICT (índice cardiotorácico) con diagnóstico de ICC (insuficiencia cardiaca congestiva) con mejoría tras tratamiento con diuréticos y nitroglicerina.
En Febrero de 2018 Nueva recaída tras exposición a sus labores con Heno mohoso, presentando en Radiología simple un patrón alveolar con diagnóstico de Patrón Intersticial a Estudio. Ante la sospecha de Enfermedad pulmonar tipo AAE (pulmón del granjero o alveolitis alérgica extrínseca1 3 4) se inicia tratamiento con corticoides y O2 a 2 litros, domiciliario con mejoría clínica al evitar exposición y retirada de Oxigeno.
Estudio realizado:
Pruebas Cutáneas en PRICK 30-12-2018: Negativa inhalantes.
Pruebas Cutáneas intradérmicas 30-12-2018: Positiva en lectura inmediata para Hongos.
RMN Cardiaca 2018 con gadolinio: No captación FEVI (fracción eyección ventrículo izquierdo) 55%
Coronariografía marzo 2018: No lesiones en arterias coronarias. Ventriculografía normal.
Lavado bronquio-Alveolar: Se aísla Aspergillus niger y peniciliiium ssp. Biopsia Transbronquial: Alveolitis fibrosante. Fibrosis leve, no granulomas de células gigantes.
Espirometria 2018 FEV1 (Volumen Espiratorio forzado el primer segundo) 83%, FVC (capacidad vital forzada)67%. Prueba broncodilatadora FEV1 +0%, FVC +0% FENO (medición de oxido nítrico)33 PPB
Test de Difusión 2018: DLCO(Capacidad de difusión pulmonar) 55%, KCO 58%.
La DLCO es útil para la valoración cuantitativa del proceso de difusión de gases a través de la barrera alveolocapilar. Después de unas respiraciones tranquilas el paciente realiza una espiración máxima, seguida de una inspiración máxima. Durante la inspiración se administra una mezcla de aire que contiene gases trazadores (~0,3 % CO y ~8 % He o ~0,3 % CH4). Al final de la inspiración máxima el paciente contiene la respiración durante 10 s y luego realiza la espiración).
2015- 2016 Se mantiene estable con diagnóstico de Enfermedad pulmonar sugestiva de Neumonitis por Hipersensibilidad5 tipo Pulmón del Granjero Estable, con alteración de la difusión y clínica solo de disnea grandes esfuerzos sin agudizaciones sin precisar ingresos. Mantiene tratamiento corticoide y evitación estricta de exposición a hongos y ambiente agrícola ganadero. Su medico de primaria recomendó valoración por INSS por patología laboral irresoluble.
2016- 2018 Presenta mayor número de reagudizaciones que mejoran con ciclos de corticoides, edema de MMII. Evita exposición a ambientes contaminados y pulvigenos.
Pruebas Complementarias a lo largo de su enfermedad:
2018: Varios ingresos por Insuficiencia Cardiaca derecha, con disnea progresiva, ortopnea y aumento de edemas de MMII. Taquicardia auricular macroreentrante derecha que precisa ablación.
Ecocardiograma: Hipertrofia ventricular izquierda moderada de predominio septal donde alcanza rango de moderada severa y FEVI (fracción eyección ventrículo izquierdo) normal. Disfunción diastólica grado III. Signos directos e indirectos de HTP(hipertensión portal) severa.
RMN Cardiaca: Ventrículo izquierdo con Hipertrofia moderada severa de septo interventricular. Realce mesocárdico difuso del septo y pared diafragmática del VD compatibles con infiltración VS fibrosis. Función sistólica biventricular en límite inferior de la normalidad
TAC Tórax Adenopatías paratraqueales derechas en límite de la normalidad. Cardiomegalia con HTP, derrame pleural, tracto fibroso en región anterior del LSD sugerentes de cambios crónicos.
Exploración:
Disnea de mínimos/reposo esfuerzos. Clase funcional III-IV. Mal aspecto general, mala coloración. Edema en MMII. Obesidad central.
Diagnóstico:
Insuficiencia cardiaca diastólica severa de predominio derecho refractaria a tratamiento clase funcional III-IV NYHA. FEVI conservada. Hipertensión pulmonar severa asociada con afectación de ventrículo derecho. Miocardiopatía hipertrófica compatible con infiltración (tejido amiloide, sarcoidosis). Pulmón del Granjero a propósito de un caso.
Evolución:
Ante la mala evolución clínica se deriva a Unidad de Insuficiencia Cardiaca Avanzada y Trasplante del Hospital 12 de Octubre para completar estudio hemodinámico y biopsia endomiocárdica.
Comentarios:
Paciente con diagnostico en 2017 de Neumonitis por Hipersensibilidad5 tipo Pulmón del Granjero tras cuadro agudo que mejora con tratamiento con corticoides. Se mantiene estable hasta 2018, con alteración de la difusión y clínica solo de disnea grandes esfuerzos sin agudizaciones sin precisar ingresos. Manteniendo recomendación de evitación estricta de exposición a hongos y ambiente agrícola ganadero. A partir de esta fecha y en posible relación con nueva exposición progresiva (por falta de personal según refiere) dada las características del empleo RETA dueño de explotación ganadera, se inicia una progresión sintomática con aumento de la disnea y signos de ICC derecha y pendiente de descartar enfermedad infiltrativa (tejido amiloide, sarcoidosis).
Resolución EVI (equipo de valoración de incapacidad2 6):
Criterios de calificación de enfermedad profesional con diagnóstico clínico de certeza de Neumonitis por Hipersensibilidad5.-enfermedad pulmonar del granjero con exposición laboral confirmada al agente causal de la Neumonitis por Hipersensibilidad5 y actividad reconocida en el cuadro de enfermedades Profesionales, la neumonitis por hipersensibilidad o alveolitis alérgica extrínseca1 3 4 5 está reconocida como enfermedad profesional (RD 1299/2006):
· Con los códigos de 4H0301 a 4H0331 (Sustancias de alto peso molecular (sustancias de origen vegetal, animal, microorganismos, y sustancias enzimáticas de origen vegetal, animal y/o de microorganismos).
Al presentar moderada sintomatología y severa alteración de pruebas complementarias, agravación del cuadro respiratorio con afectación cardiaca NYHA III-IV, el equipo de valoración de incapacidades2 6, reconoció la enfermedad profesional y al encontrarse con las limitaciones funcionales y orgánicas muy alteradas ,ante la dificultad de poder trabajar en cualquier actividad reglada le concedió la Incapacidad Permanente Absoluta, revisable en 2 años ,para volver a determinar su evolución de la enfermedad.
Discusión
La enfermedad del pulmón del granjero es una enfermedad que pertenece a las neumopatías intersticiales difusas y es debida a la presencia de una inflamación del tejido intersticial, tejido de sostén del pulmón. Es una reacción alérgica causada por la inhalación de esporas de los actinomicetos, presentes principalmente en el heno mohoso aunque también puede afectar a otro tipo de cultivadores. Otras formas bastante cercanas las podemos encontrar en las personas que recogen champiñones o en otras profesiones como los queseros, los criadores de aves o los responsables del mantenimiento de los aires acondicionados.
En el caso clínico presentado el paciente con diagnostico en 2017 de EPID(enfermedad pulmonar intersticial difusa) Sugestiva de Neumonitis por Hipersensibilidad5 tipo Pulmón del Granjero tras cuadro agudo que mejora con tratamiento con corticoides. Se mantiene estable hasta 2018, con alteración de la difusión y clínica solo de disnea grandes esfuerzos sin agudizaciones sin precisar ingresos. Manteniendo recomendación de evitación estricta de exposición a hongos y ambiente agrícola ganadero El cese de la exposición al agente causal generalmente permite una evolución favorable si la enfermedad no está muy avanzada, pero una exposición muy prolongada puede conducir a una fibrosis de los pulmones, provocando una insuficiencia respiratoria crónica, y a continuación una insuficiencia cardiaca.