CASOS CLÍNICOS

 

Mullerianosis vesical: una entidad muy infrecuente

Mullerianosis of the urinary bladder: a rare entity

 

 

Nicolás Alberto Cruz Guerra, María Dolores Gómez Raposo¹, María Jesús Baizán García², Sara Belén Prieto Nogal, Andrés Gago Juan y Máximo Porto Sierra

Servicio de Urología, Servicio de Ginecología¹, y Servicio de Anatomía Patológica². Complejo Asistencial de Zamora. Zamora. España.

Dirección para correspondencia

 

 

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RESUMEN

Objetivo: Descripción de un nuevo caso de mullerianosis vesical.
Método: Presentamos el caso de una paciente mujer de 30 años con antecedentes de aborto, que refiere molestias miccionales coincidiendo con las menstruaciones. Una ecografía vaginal demostró la existencia de lesión exofítica vesical, confirmada posteriormente por cistoscopia. Se indicó resección transuretral.
Resultados: En el estudio histopatológico de los tejidos obtenidos se objetivó un componente glandular mixto de tipo predominantemente tubárico, con elementos endometriales y endocervicales asociados. No evidencia de recidiva endoscópica tras un año de seguimiento.
Conclusiones: Aportamos un nuevo caso de mullerianosis vesical. Destacamos el escaso número de casos publicados. Defendemos la opción quirúrgica endoscópica en estas pacientes.

Palabras clave: Mullerianosis. Vejiga. Cirugía.

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SUMMARY

Objectives: To report a new case of bladder mullerianosis.
Method: We present the case of a 30 year old female patient with history of miscarriage, who refers voiding disturbances with menstruations. Vaginal ultrasound showed an exophytic bladder lesion, which was confirmed by cistoscopy. Endoscopic resection was indicated.
Results: The pathological study of tissues obtained showed mixed glandular structures with predominant tubaric-like type, in association with endometrial- and endocervical-like elements. No evidence of endoscopic relapse after one year of follow-up.
Conclusions: We contribute with a new case of bladder mullerianosis. We emphasize the scarcity of its published reports. We support the option of an endoscopic surgery for these patients.

Key words: Mullerianosis. Bladder. Surgery.

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Introducción

La endometriosis vesical, como ejemplo de tejido ginecológico ectópico, es una entidad bien conocida en Urología, a pesar de presentar una casuística relativamente limitada. De lo que se tiene habitualmente menos constancia es de la posibilidad -aunque de forma significativamente menos frecuente- de la asociación de epitelio endocervical y tubárico en una misma paciente, tal y como ocurre en el caso desarrollado a continuación.

 

Caso clínico

Mujer de 30 años, fumadora de unos seis cigarrillos diarios, con antecedente de aborto dos años y medio antes de ser estudiada en el Servicio de Ginecología por infertilidad. En dicho contexto, y en el transcurso de la realización de ecografía vaginal se objetiva lesión exofítica intravesical de aproximadamente 24 mm de diámetro, localizada en pared posterolateral derecha, con tabicaciones en su interior (Figura 1).

 

Fue remitida al Servicio de Urología, refiriéndonos ciertas molestias miccionales coincidiendo con las menstruaciones, sin hematuria macroscópica ni otras manifestaciones acompañantes. La analítica sanguínea resultó con valores dentro de la normalidad, mientras que en la orina elemental sólo destacaba la presencia de 18 hematíes/mcL. Se solicitó una urografía intravenosa, sin apreciarse en la misma otros hallazgos significativos; realizándose asimismo cistoscopia, que permitió objetivar una lesión exofítica, de aproximadamente un campo endoscópico, localizada en fondo vesical, y de superficie pseudoquística.

Fue indicada la resección transuretral de la lesión descrita, lográndose de forma completa, con buena evolución postoperatoria. El resultado del estudio histopatológico reveló una pared vesical revestida por endotelio focalmente hiperplásico, apreciándose en lámina propia y tejido muscular formaciones glandulares de morfología predominantemente tubárica, con componentes asociados -en menor cuantía- de carácter endometrial y endocervical, todo ello compatible con un diagnóstico de mullerianosis vesical (Figuras 2 y 3).

 

 

Tras un año de seguimiento, la paciente ha permanecido asintomática, y sin evidencia de recidiva endoscópica en las revisiones realizadas.

 

Discusión

El implante de restos de origen mulleriano en la vejiga urinaria es un hecho del cual existe una disponibilidad significativa de reseñas bibliográficas en la literatura urológica. Con diferencia, el cuadro descrito más frecuentemente es el de presencia de restos endometriales o endometriosis, de cuya casuística española se han hecho incluso revisiones exhaustivas de forma relativamente reciente (1). No obstante, ante la descripción asimismo de implantes vesicales endocervicales o endosalpingiales en algunas pacientes, o incluso simultáneamente -de forma excepcional- de los tres tipos señalados, fue acuñado por Young y Clement el término "mullerianosis" (2), definida como la combinación de al menos dos de los tejidos mencionados.

La variante que comprende restos endometriales, endocervicales y endosalpingiales concomitantes, tal y como ocurre en el caso que nos ocupa, ha sido descrita con muy escasa frecuencia, generalmente en forma de casos aislados, excepto en la publicación original de 1996, ya mencionada. Al igual que ocurre con la forma endometrial aislada, su origen ha sido objeto de postulación de varias teorías, de las cuales destacan en la actualidad dos: por una parte, se apunta la posibilidad de un fenómeno de implante de origen extraurinario a partir de los órganos ginecológicos correspondientes (3); sin embargo, la existencia concomitante de tejido mulleriano de diferente origen anatómico, con frecuencia localizado en zonas hormonosensibles vesicales como es la pared posterior, pueden sustentar un potencial mecanismo metaplásico tisular para esta entidad (4), siendo defendida esta última opción por un número creciente de autores (5,6).

Las manifestaciones clínicas de la mullerianosis más frecuentemente descritas son el síndrome miccional irritativo (7) y la hematuria (8), en el contexto de pacientes de sexo femenino en la tercera o inicio de la cuarta década de la vida, y vinculadas al ciclo menstrual. El carácter inespecífico de dicha sintomatología hace necesaria la investigación con métodos de imagen -especialmente ecografía- y cistoscopia, para confirmar o no la existencia de lesión vesical. El aspecto endoscópico de las lesiones, de carácter pseudoquístico, plantea el diagnóstico diferencial con otras entidades (8) como la cistopatía quística/ glandular o la endometriosis aislada -máxime en este último caso al existir un componente líquido achocolatado al corte-. El diagnóstico definitivo de la mullerianosis pasa por el estudio histopatológico de los tejidos obtenidos (2), apreciándose en diferente proporción según los casos estructuras glandulares con epitelio columnar simple tipo endometrial, tipo endocervical -con cilios y componente de secreción mucinoso-, y tipo endotubárico -con formación pseudopapilar-. La frecuente afectación de capas profundas de la pared vesical es un rasgo diferencial de los implantes mullerianos con respecto a otras lesiones benignas como el adenoma nefrogénico y la cistopatía quística/glandular ya mencionada (8).

Defendemos la opción quirúrgica endoscópica desde una doble vertiente de rentabilidad -diagnóstica y terapéutica-, al igual que es reflejado por otros autores (7,8). No se planteó en nuestro caso la administración de hormonoterapia adyuvante dada la impresión obtenida de resección completa de la lesión, el deseo mantenido de la paciente por tener descendencia a corto plazo, así como el predominio histopatológico de glándulas no endometriales, teóricamente de menor hormonosensibilidad (9). No está descrita en la literatura científica la recidiva de la lesión, si bien se recomienda su seguimiento dada la lógica ausencia de datos basados en grandes series, y máxime si se tiene en cuenta alguna publicación (10) en la que se muestra un caso con carcinoma endometrioide como complicación asociada.

 

Conclusión

La mullerianosis es una entidad que, a pesar de su escasa frecuencia, debe ser considerada dentro de los diagnósticos diferenciales de las lesiones vesicales benignas. La escasa casuística disponible hace preciso que para un mejor conocimiento de sus características e historia natural sean publicados en el futuro un número creciente de casos.

 

Bibliografía y lecturas recomendadas (*lectura de interés y **lectura fundamental)

1. Pastor Navarro H, Donate Moreno MJ, Giménez Bachs J M et al. Endometriosis vesical. Revisión de la literatura, con especial referencia a la española y aportación de dos nuevos casos. Arch Esp Urol 2006; 59: 111-22.        [ Links ]

**2. Young RH, Clement PB. Müllerianosis of the urinary bladder. Mod Pathol 1996; 9: 731-737.        [ Links ]

3. Javert CT. Pathogenesis of endometriosis based on endometrial homeoplasia, direct extension, exfoliation and implantation, lymphatic and hematogenous metastasis including 5 cases reports of endometrial tissue in pelvic lymph nodes. Cancer 1949; 2: 399410.        [ Links ]

4. Krestchmer HI. Endometriosis of the bladder. J Urol 1945, 53: 459-65.        [ Links ]

5. Batt RE, Smith RA, Buck Louis GM, et al. Müllerianosis. Histol Histopathol 2007; 22: 1161-1166.        [ Links ]

6. Koren J, Mensikova J, Mukensnabl P, et al. Mullerianosis of the urinary bladder: report of a case with suggested metaplastic origin. Virchows Arch 2006; 449: 268-271.        [ Links ]

7. Tomada N, Silva J, Vendeira P, et al. [Bladder mullerianosis: a case report]. Acta Urológica 2006; 23: 59-61.        [ Links ]

*8. Kim HJ, Lee TJ, Kim MK, et al. Muellerianosis of the urinary bladder, endocervicosis type: a case report. J Korean Med Sci 2001; 16: 123-126.        [ Links ]

9. Cao ZY, Eppenberger U, Roos W, et al. Cytosol estrogen and progesterone receptor levels measured in normal and pathological tissue of endometrium, endocervical mucosa and cervical vaginal portion. Arch Gynecol 1983; 233: 109-119.        [ Links ]

10. Garavan F, Grainger R, Jeffers M. Endometrioid carcinoma of the urinary bladder complicating vesical Mullerianosis: a case report and review of the literature. Virchows Arch 2004; 444: 587-589.        [ Links ]

 

 

Dirección para correspondencia:
Nicolás Alberto Cruz Guerra
Av. de los Reyes Católicos, 5 bajo izda.
49021 Zamora. (España).
ncruz_g@hotmail.com

Trabajo recibido: 7 de enero 2009.