Síndrome de Caroli en imágenes: a propósito de un caso

V. Aguilera, M. Rayón¹, F. Pérez-Aguilar y J. Berenguer

Servicios de Medicina Digestiva y de ¹Anatomía Patológica. Hospital Universitario La Fe. Valencia

Varón de 21 años seguido desde el nacimiento por  supuesta poliquistosis hepato-renal. A los 8 años de edad se evidenciaron signos de hipertensión portal (HTP) con hepato-esplenomegalia y varices esofágicas grado II. Desde entonces en tratamiento con ß-bloqueantes. A los 14 años es  diagnosticado de síndrome de Caroli por pruebas complementarias compatibles: colangio-RM que mostró hígado de aspecto nodular con dilataciones quísticas de vía biliar que comunicaban con la vía biliar principal asociado a poliquistosis renal y biopsia hepática en la que se apreciaron espacios porta con mínima proliferación ductal y bandas fibroescleróticas densas de escasa cuantía. Dos años más tarde, la ecografía mostró signos de ascitis. A los 20 años la angio-RM evidenció signos importantes de HTP con esplenomegalia gigante, grandes paquetes varicosos en torno al hilio esplénico, curvatura menor gástrica y región de transición gastroesofágica. En la gastroscopia se observó progresión de las varices esofágicas evidenciando varices grado IV muy ingurgitadas con circulación sobreimpuesta. Por el elevado riesgo de sangrado se decidió realizar tratamiento profiláctico mediante ligadura con bandas. Al año del tratamiento endoscópico se apreció recidiva de las varices en tercio superior. Las determinaciones analíticas de control mostraron deterioro de los parámetros de función hepática (albúmina 4,7 g/dl, índice de Quick 49,2%y bilirrubina 3,15 mg/dl). La presencia de importante HTP, el elevado riesgo de sangrado de las varices esofágicas y las alteraciones bioquímicas hicieron considerar la opción de trasplante hepático.

La enfermedad de Caroli se caracteriza por la dilatación quística sacular de los conductos biliares intrahepáticos. Se han descrito dos variedades, una forma pura o enfermedad de Caroli (tipo 1) y otra forma compleja  asociada a fibrosis hepática congénita (como es el caso que presentamos), también llamada síndrome de Caroli (tipo 2). La forma compleja es mucho más frecuente que la forma pura  y adopta un patrón de herencia autosómica recesiva. La dilatación quística puede ser difusa, afectando a todo el hígado o estar limitada a una parte del mismo. En este caso la afectación era bilobar pero con predominio derecho acusado. La asociación con quistes renales y coledocales se aprecia más frecuentemente en la forma compleja. El origen de ambas entidades se relaciona con una malformación en la placa ductal durante el desarrollo embrionario (1-3).

La enfermedad puede manifestarse en cualquier época de la vida aunque es rara a partir de los 50 años y la forma de presentación más frecuente se caracteriza por episodios de fiebre en relación con crisis colangíticas secundarias al estasis biliar que producen las dilataciones saculares. En la forma compleja predominan las manifestaciones de la hipertensión portal pudiendo incluso preceder a las manifestaciones biliares y hacerlo de forma cataclísmica. Las complicaciones tardías más habituales son la cirrosis biliar secundaria, los abscesos intrahepáticos y los tumores, siendo el más frecuente el colangiocarcinoma.

El diagnóstico debe plantearse en cualquier niño o adulto que presente bien crisis colangíticas de repetición con o sin aumento de enzimas de colestasis o bien signos clínicos de HTP. La ecografía hepática o la TAC con contraste pueden establecer el diagnóstico apreciando numerosas áreas anecoicas de densidad agua distribuidas de forma difusa o segmentaria. Con la CPRE o CTPH se puede llegar al diagnóstico de certeza pero, por el riesgo elevado de colangitis bacteriana ascendente, deberá reservarse para casos dudosos.  La colangio-RM  es una prueba no invasiva considerada hoy como el mejor método diagnóstico. Es esencial demostrar la existencia de comunicación entre las dilataciones quísticas y el resto del árbol biliar (4).

El tratamiento debe ser individualizado. En los casos con afectación parcial la hepatectomía puede ser curativa. El tratamiento endoscópocio puede considerarse en determinadas situaciones de colangitis aguda o como puente hacia el trasplante hepático. Cuando la afectación sea difusa con episodios de colangitis de repetición no controlables por otros tratamientos o exista hipertensión portal importante está indicado el trasplante hepático (5).

AGRADECIMIENTOS

Este trabajo ha sido realizado en parte con la ayuda de la beca del Instituto de Salud Carlos III (CO3/02).

BIBLIOGRAFÍA

1. Desmet VJ. Pathogenesis of ductal plate abnormalities. Mayo Clin Proc 1998; 73: 80-9.

2. Taylor AC, Palmeer KR. Caroli's disease. Eur J Gastroenterol Hepatol 1998; 10: 105-8.

3. Benhamou JP. Syndrome de Caroli. Med Ther 1995; 1: 253-6.

4. Asselah T, Ernst O, Sergent G, et al. Caroli's disease: a magnetic resonance colangiopancreatography diagnosis. Am J Gastroenterol 1998; 93: 109-10.

5. Sans M, Rimola A, Navasa M, et al. Liver transplantation in patients with Caroli's disease and cholangitis. Transpl Int 1997; 10: 241-4.