Hipertransaminasemia y diabetes mellitus no controlada

C. Merino Palacios, J. Primo Vera¹, J. Fernández Chinchilla¹, J. Ferrando Marco², M. Aragó Galindo yL. García Ferrer

Servicios de Medicina Interna, ¹Unidad de Digestivo y ²Anatomía Patológica. Hospital de Sagunto. Valencia

Varón de 16 años diagnosticado de diabetes mellitus tipo 1 desde los 9 años, con un control metabólico inadecuado (HbA1c 10-11%). Presentaba frecuentes episodios de hipoglucemias e ingresos hospitalarios por vómitos y en una ocasión por cetoacidosis diabética. En dichos ingresos, la exploración física tan sólo mostraba unos percentiles bajos de estatura y peso para su edad (IMC 21,1 kg/m²) y en la analítica no destacaba ninguna alteración salvo las relacionadas con su diabetes.

En un control rutinario, estando asintomático, se detectó una alteración de la función hepática y del perfil lipídico (AST 578 IU/l, ALT 526 IU/l, GGT 284 IU/l, colesterol 225 mg/dl, triglicéridos 223 mg/dl). El estudio inicial para confirmar la presencia de hepatopatía y buscar su etiología fue negativo (marcadores serológicos víricos, autoanticuerpos, proteinograma, complemento, alfa-1-antitripsina, cribado de enfermedad celiaca). Durante los 8 meses siguientes el paciente continuó asintomático, con un mal control metabólico y persistiendo la hipertrasaminasemia (AST 59-227 U/l, ALT 68-120 U/l y GGT 53-120 U/l). En ese momento destacaba en la exploración física una discreta hepatomegalia. Se realizó un nuevo estudio que incluyó los parámetros anteriores y la determinación de inmunoglobulinas, ceruloplasmina, cobre y metabolismo férrico, resultando normales a excepción de los anticuerpos antinucleares (ANA 1/640), siendo el resto de autoanticuerpos (SMA, LKM-1, AMA) negativos. Era portador del haplotipo DR4. La ecografía hepática mostró un hígado ligeramente aumentado e hiperecogénico, sugestivo de infiltración grasa. Se realizó biopsia hepática que reveló una arquitectura conservada, con mínimo infiltrado inflamatorio en algún espacio porta sin afectar a la limitante. Los hepatocitos presentaron un aspecto claro y microvacuolado (Fig. 1 tinción hematoxilina-eosina), comprobándose la existencia de abundantes depósitos de material PAS positivo en el citoplasma (Fig. 2), que no eran visibles tras la digestión con diastasa. Ello confirmaba la presencia de glucógeno y descartaba esteatosis. Se trata por tanto de una glucogenosis hepática adquirida en un paciente diabético con mal control metabólico compatible con síndrome de Mauriac (1). Este trastorno es reversible con un control metabólico estricto (2).

BIBLIOGRAFÍA

1. Chatila R, West AB. Hepatomegaly and abnormal liver test due to glycogenosis in adults with diabetes. Medicine (Baltimore) 1996; 75: 327-33.

2. Munns CF, McCrossin RB, Thomsett MJ, Batch J. Hepatic glycogenosis: reversible hetomegaly in type 1 diabetes. J Paediatr Child Health 2000; 36: 449-52.