Cartas al Director

 

Cistoadenoma hepatobiliar con estroma mesenquimal, ¿una neoplasia con dependencia hormonal?

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Palabras clave: Cistoadenoma. Cistoadenoma hepatobiliar. Estroma mesenquimal. Cistoadenoma mucinoso. Quistes hepáticos benignos.

Key words: Cystadenoma. Hepatobiliary cystadenoma. Mesenchymal stroma. Mucinous cystadenoma. Benign hepatic cysts.

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Sr. Director:

El cistoadenoma hepatobiliar con estroma mesenquimal fue descrito como un subtipo de cistoadenoma hepatobiliar por Wheeler y Edmonson en 1985 (1). Representan entre un 2-5% de las lesiones quísticas del higado de origen biliar. Su histogénesis es controvertida, aunque se sospecha que derivan de focos de células hepatobiliares primitivas, que por estímulos poco conocidos se transformen en cistoadenomas (2). La aparición exclusiva en la mujer, el hallazgo de receptores hormonales, estrogénicos y de progesterona, y antecedentes de aporte hormonal exógeno plantean la hipótesis de hormonodepencia de este tumor.

Presentamos el caso de una mujer de 37 años con antecedentes de amenorrea en tratamiento con asociación de estrógenos-progestagenos desde hacía un año, que ingresó en nuestro servicio debido a una lesión quística sintomática en parenquima hepático izquierdo. A su ingreso la enferma refería dolor en hipocondrio derecho, pirosis y distensión abdominal durante los últimos dos meses. La analítica fue normal, incluido CA 19.9 (< 2 u/ml) y CEA (0,76 mg/ml). La serología hidatídica fue negativa. La TAC mostró una lesión quística en segmento IV de 10 x 7 cm. En la intervención quirúrgica se evidenció una tumoración quística en segmento IV hepático,con extensión a lóbulo hepático izquierdo; la ecografía intraoperatoria confirmó la naturaleza quística de la misma, así como la presencia de tabiques intraquísticos. El estudio macroscópico anatomopatológico de la pieza de hepatectomia izquierda, de 17 x 8 x 6 cm, evidenció la ocupación en sus dos terceras partes por una formación quística multicameral de contenido seromucoide, de paredes lisas, blanquecinas y de escaso grosor. El estudio microscópico informó de la presencia de revestemiento epitelial simple y mucosecretor asentado sobre un estroma fusiforme, relativamente hipercelular, que recordaba al ovárico y a su vez delimitado externamente por una seudocápsula fibrocolágena. Dicho estroma fue positivo para vimentina y receptores de progesterona (en el 60% de dichas células). Resultado negativo para receptores estrogénicos (Fig. 1).

Los cistoadenomas biliares se clasifican en tres grupos en relación a la presencia de células fusiformes estromales en la pared quística: cistoadenoma hepatobiliar con mesenquima estromal; cistoadenoma sin mesenquima estromal; cistadenoma hepatobiliar con proyección epitelial dentro del quiste. El cistoadenoma biliar con estroma mesenquimal histológicamente se encuentra caracterizado por tres capas: epitelio simple de células cúbicas secretoras de mucina, estroma mesenquimal con abundante celuraridad, que recuerda al ovárico y densa capa fibrocolágena (3). Su localización más frecuente es intrahepática, siendo la localización extrahepática poco frecuente. Se manifiesta de forma variada con hallazgos incidentales en exploraciones radiológicas, o bien sintomatología abdominal inespecífica como dolor, distensión abdominal y signos como tumoración abdominal palpable e ictericia. Puede existir elevación sérica del CA-19.9 aunque en nuestra enferma este valor fue normal. El diagnóstico radiológico se fundamenta en la ecografía y la TAC, evidenciando tumores quísticos, habitualmente voluminosos, multiloculares y con septos internos, lo que ayuda a diferenciarlos de los quistes hepáticos simples. Sin embargo, los quistes hidatídicos también pueden ser multiloculares, si bien su pared es más gruesa, calcificada en ocasiones. Las pruebas serológicas son en esta situación de gran ayuda en el diagnóstico diferencial. Por otro lado la diferenciación entre cistoadenoma y cistoadenocarcinoma no es posible radiológicamente. Existe controversia en la realización de punción diagnóstica percutánea, existiendo elevaciones de CEA y CA-19.9 en el contenido de la lesión aún con valores serológicos normales, y pudiendo además el estudio citológico del contenido contribuir al diagnóstico (4).

El tratamiento del cistoadenoma biliar es la resección completa, puesto que la recidiva es habitual tras técnicas como aspiración o resecciones incompletas, además del potencial maligno del cistoadenoma argumentado por la aparición de los cistoadenocarcinomas en enfermos con edad más avanzada que los cistoadenomas, y la existencia de zonas benignas en los cistoadenocarcinomas (5).

La histogénesis del cistoadenoma biliar con estroma mesenquimal es incierta, sospechándose que derivan de focos de células hepatobiliares primitivas y mesenquimales, que en condiciones normales serían el origen de los conductos biliares y que por estímulos poco conocidos se transformarían en cistoadenomas con estroma mesenquimal (2). La aparición exclusiva en la mujer , la presencia de receptores para estrógenos y progesterona en el estroma, y el aporte exógeno de estrógenos y progesterona, bien como contraceptivos o como terapia sustitutiva, ha permitido especular que este estímulo hormonal sea el requerido para la transformación de estas células hepatobiliares primitivas y mesenquimales en cistoadenomas biliares con estroma mesenquimal (2,5). No en todos los casos publicados existe este aporte hormonal exógeno, lo que no rechaza la hipótesis de hormono-dependencia, si existieran niveles endógenos elevados (6). Sin embargo, el escaso número de casos publicados con estudio de receptores no hace posible dilucidar si realmente nos encontramos frente a un tumor hormono-dependiente o si la presencia de estos receptores es un hecho secundario.

T. Cubo, D. Padilla, F. Martín¹, A. Jara, R. Pardo,
J. M. Molina, J. Martín y J. Hernández

Servicios de Cirugía General y de Aparato Digestivo y de ¹Anatomía
Patológica. Complejo Hospitalario de Ciudad Real

Bibliografía

1. Weeler DA, Edmondson HA. Cystadenoma with mesenchymal stroma (CMS) in the liver and bile ducts. Cancer 1985; 56: 1434-45.

2. Akwari OE, Tucker A, Seigler HF, Itani KMF. Hepatobiliary cystadenoma with mesenchymal stroma. Ann Surg 1990; 211 (1): 18-27.

3. Kim K, Choi J, Park Y, Lee W, Kim B. Biliary cystadenoma of the liver. J Hepatobiliary Pancreat Surg 1998; 5: 348-52.

4. Dixon E, Sutherland FR, Mitchell P, McKinnon G, Nayak V. Cystadenomas of the liver: a spectrum of disease.Can J Surg 2001; 44 (5): 371-6.

5. Scully RE, Mark EJ, McNeely BU. Case records of the Massachusetts General Hospital. N Engl J Med 1985; 313 (20): 1275-82.

6. Scott FR, More L, Dhillon AP. Hepatobiliary cystadenoma with mesenchymal stroma: expression of oestrogen receptors in formalin-fixed tissue. Histopathology 1995; 26: 555-8.