CARTAS AL DIRECTOR

Tumor del estroma gastrointestinal mesentérico

Mesenteric gastrointestinal stromal tumor

Palabras clave: GIST. Tumor gastrointestinal estromal. Mesenterio. Tratamiento. Mesilato de imatinib.

Key words: Gastrointestinal stromal tumor. Mesentery. Treatment. Imatinib mesylate.

Sr. Director:

Los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) (1) son las neoplasias mesenquimales más frecuentes del tracto gastrointestinal, si bien corresponden al 2% de todas las neoplasias del aparato digestivo (2), siendo su incidencia de 0,6-1,8 por 100.000 habitantes. La mediana de edad al diagnóstico es de 63-67 años. Sin diferencias entre ambos sexos. La frecuencia de origen primario dentro del organismo es la siguiente: estómago (50-60%), intestino delgado (20-30%), intestino grueso (10%), esófago (5%) y epiplón, mesenterio y retroperitoneo (5%) (2).

Caso clínico

Mujer de 71 años que acudió a Urgencias por aumento del perímetro abdominal con molestias a ese nivel de 1 mes de evolución. Presentaba disminución de la cantidad y consistencia de sus deposiciones pero no de su frecuencia. En sus antecedentes personales destacan: alergia a la penicilina, hipertensa, dislipémica y asma intrínseco.

En la exploración física destacaba gran tumoración abdominal palpable, dura y dolorosa. La analítica fue normal y los marcadores tumorales negativos.

La ecografía abdominal y tomografía computerizada (TC) abdómino-pélvica mostraban anejos normales, endometrio lineal y la existencia de una masa sólida de 17,6 x 17,6 x 11 cm sin poder precisar origen.

Se intervino de forma programada, Servicio de Ginecología, realizando laparotomía media infraumbilical, evidenciando una tumoración de aproximadamente 20 cm dependiente de mesenterio adherida a un asa de intestino delgado y a colon sigmoide (Fig. 1). Se avisó al cirujano de guardia que realizó exéresis de la tumoración con resección intestinal de 50 cm y sutura de área deserosada de colon sigmoide. Al 7^o día postoperatorio se reintervino de urgencia por presentar abdomen agudo realizando resección de colon sigmoide perforado y anastomosis T-T. La paciente evolucionó posteriormente de forma favorable siendo dada de alta al 17 día postoperatorio de la segunda intervención.

La anatomía patológica mostró proliferación fusocelular sin atipias y con alguna mitosis ocasional. Las células tumorales son positivas con vimentina y CD117 (C-Kit). Actualmente, un año y medio después de la intervención, se encuentra asintomática y en tratamiento adyuvante con mesilato de imatinib.

Discusión

La mayoría de los GIST, el 69%, son diagnosticados por los síntomas que producen, el 21% son hallazgos radiológicos accidentales y el 10% restante aparecen en autopsias.

La supervivencia global a los 5 años es del 50%, ya que más de la mitad recidivan dentro de los 2 primeros años, principalmente en cavidad abdominal y suelen ser múltiples.

El perfil inmunohistoquímico es similar al de las células intersticiales de Cajal, pues son positivas para CD117 (receptor de membrana c-kit), CD34 y vimentina entre otros (1,3).

El dispositivo tumoral de este tipo de neoplasia, 65%, se basa en mutaciones con ganancia de función del receptor c-kit confiriendo a este tipo de células su potencial de malignidad. En el otro 35% las mutaciones se producen en el gen PDGFRA (4).

La mejor técnica para la valoración inicial, extensión y posterior seguimiento es la TC con contraste oral e intravenoso. El tumor se presenta como una masa sólida con realce hiperdenso.

El tratamiento una vez aceptada la resecabilidad del mismo es la exéresis tumoral completa, Ro, con márgenes de resección libres de enfermedad. Lo cual en ocasiones requiere el sacrificio de órganos vecinos puesto que la supervivencia global es superior a la de aquellos a quienes se practica una cirugía más conservadora (3). La exéresis de metástasis peritoneales resecables, hallazgo frecuente, es necesaria. Las linfadenectomías regionales amplias no han demostrado una mayor supervivencia, pues la extensión tumoral por esta vía es prácticamente nula.

En la actualidad el mesilato de imatinib (5) es una alternativa de tratamiento en los casos de GIST irresecables; o como tratamiento adyuvante/neoadyuvante, a pesar de que todavía no exista evidencia científica en cuanto al aumento de la supervivencia global tras los resultados preliminares en ASCO/07 del estudio ACOSOG-Z9001 (6), pues muestra un aumento de la supervivencia libre de recurrencia en el grupo de pacientes con tumores GIST mayores de 3 cm y que expresan c-kit tratados con imatinib 400 mg/día durante 1 año.

En aquellos tumores no resecables y que se decida tratamiento médico es posible valorar la respuesta satisfactoria del mismo a los 4-6 meses de comenzar el tratamiento con una prueba de control de TC. Se considera una respuesta positiva si el diámetro mayor de la tumoración ha disminuido en un porcentaje superior al 10, o la densidad de la masa decrece en un 15%.

A. S. Valero Liñán, P. Cascales Sánchez, A. Prat Calero, J. L. Rueda Martínez, J. A. González Masiá,
E. García Blázquez, S. Usero Rebollo, A. Martínez Moreno y J. M. Moreno Resina
Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo. Complejo Hospitalario Universitario de Albacete

Bibliografía

1. Mazur MT, Clark HB. Gastric stromal tumors. Reappraisal of histogenesis. Am J Surg Pathol 1983; 7: 507-19.        [ Links ]

2. Miettinen M, Majidi M, Lasota J. Pathology and diagnostic criteria of gastrointestinal stromal tumors (GISTs): a review. Eur J Cancer 2002; 38(Supl. 5): S39-S51.        [ Links ]

3. Martín-Lorenzo JG, Aguayo-Albasini JL, Torralba-Martínez JA, Lirón-Ruiz R, Giménez-Bascuñana A, Miquel-Perelló J, et al. Tumores gástricos estromales. Diagnóstico, pronóstico y tratamiento quirúrgico actual. Seguimiento de 18 pacientes tratados. Cir Esp 2006; 79: 22-7.        [ Links ]

4. Heinrich MC, Corless CL, Duensing A, McGreevey L, Chen CJ, Joseph N, et al. PDGFGA activating mutations in gastrointestinal stromal tumors. Science 2003; 299: 708-10.        [ Links ]

5. Joensuu H. Tyrosine kinase inhibitor as a target therapy for GIST tumors. Duodecim 2002; 118: 2305-12.        [ Links ]

6. De Matteo R, Owzar K, Maki R, Pisters P, Backstein M. Antenescu C, et al. Adjuvant imatinib mesylate increases recurrence free survival (RFS) in patients with completely resected localized primary gastrointestinal stromal tumor (GIST): North American IntergroupPhase III trial ACOSOG Z9001. Proceed ASCO 2007.        [ Links ]