ARTÍCULO ESPECIAL

 

Desafíos quirúrgicos de las anomalías del desarrollo sexual

The surgical challenges of Disorders of Sex Development (DSD)

 

 

Daniela Gorduza, Isabelle Vidal, Jacques Birraux, Claire-Lise Gay, Delphine Deméde, Pierre-Yves Mure y Pierre Mouriquand

Departamento de Urología Pediátrica. Hospital Mére-Enfant. Groupement Hospitalier. Bron. Francia.

Dirección para correspondencia

 

 

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RESUMEN

Las Anomalías del Desarrollo Sexual (ADS) siguen siendo un desafío fascinante para los pediatras, endocrinos, biólogos, psiquiatras, genetistas, radiólogos, cirujanos y para toda la sociedad. Este artículo busca destacar las controversias y cuestiones actuales de la reconstrucción genital en niños nacidos con genitales anormales. Se revisan las principales técnicas actuales de masculinización y feminización junto con sus progresos y sus problemas. Se discuten las herramientas de decisión utilizadas para asignar un género en algunos recién nacidos con ADS complejas mostrando que en el amanecer del tercer milenio, uno todavía no conoce por qué un niño es un niño y una niña es una niña.

Palabras clave: Anomalías del desarrollo sexual. Hipospadias. Disgenesia gonadal mixta. Hiperplasia adrenal congénita. Feminización. Masculinización.

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SUMMARY

Disorders of Sex Development (DSD) remain a fascinating challenge for the paediatricians, endocrinologists, biologists, psychiatrists, geneticists, radiologists, surgeons and for the whole society. This article aims at highlighting the current controversies and questions met with genital reconstruction in children born with abnormal genitalia. The main current techniques of masculinization and feminization are reviewed with their progress and their problems. The tools of decision used to assign a gender in some newborns with complex DSD are discussed showing that at the dawn of the third millenium, one still does not know why a boy is a boy, and a girl is a girl.

Key words: Disorders of Sex Development. Hypospadias. Mixed Gonadal Dysgenesis. Congenital Adrenal Hyperplasia. Feminization. Masculinization.

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Introducción

Las Anomalías del Desarrollo Sexual (ADS) presentan desafíos desde todas las perspectivas incluyendo la cirugía reconstructiva hacia el género masculino o femenino. La conferencia de consenso de Chicago en 2005 (1) es un intento de clasificar estas anomalías y de delinear los abordajes actuales y las controversias encontradas en su manejo (Tabla I). Las técnicas quirúrgicas son complejas y deberían ser sólo realizadas en pocos centros seleccionados en cada país ya que se trata de número limitado de pacientes y requieren una gran maestría de varios especialistas que deberían trabajar juntos. Endocrinos, genetistas, biólogos, psicólogos y cirujanos constituyen el entorno esencial alrededor de un/a niño/niña con una anomalía del desarrollo sexual. Un cirujano especializado en ADS debería estar familiarizado con al menos cinco grupos de pacientes que comparten algunas similitudes anatómicas aunque tengan diagnósticos muy distintos:

 

1)  El hipospadias severo (ADS 46, XY), que puede definirse como un pene mal desarrollado con una división del cuerpo espongioso localizada en la mitad proximal de pene (Figura 1).

 

2)  La disgenesia gonadal mixta (ADS 45,XO/46,XY) y algunas ADS 46,XX con genitales asimétricos, hipospadias severo, gónadas disgenéticas no descendidas y una cavidad mulleriana localizada detrás del conducto uretral (Figura 2).

 

 

3)  Los pacientes con hiperplasia adrenal congenita 46,XX que requieren una operación de "desvirilizacion", que presentan una vagina insuficientemente desarrollada que se abre en la pared posterior de la uretra asociada con un gran tubérculo genital (Figura 3).

 

4)  El pene con epispadias, que no pertenece al grupo de las ADS pero cuya corrección incluye una disección de las bandeletas neurovasculares hasta el glande y disección de los cuerpos cavernosos muy similar a la realizada en pacientes con hiperplasia adrenal congénita.

5) El síndrome de Rokitansky en el que a veces es necesaria una vaginoplastia de sustitución.

Las técnicas han sido descritas ampliamente con anterioridad (2-4). Nuestro objetivo es señalar los mayores desafíos y controversias a las que nos enfrentamos en las cirugías de masculinización y feminización.

Cirugía de masculinización

La cirugía de masculinización está esencialmente representada por la cirugía del hipospadias que incluye tres pasos principales:

1) Disección completa del aspecto ventral del pene (radius ventral) e identificación del grado de severidad del hipospadias. Éste paso permite la corrección de la curvatura ventral del pene en la mayoría de casos mediante la liberación de todos los tejidos ventrales hipoplásicos. En casos raros en nuestra experiencia, es necesaria la plicatura dorsal de la albugínea de los cuerpos cavernosos para corregir la incurvación del pene. Cuando es necesario, la plicatura de la túnica albugínea descrita por el grupo de Filadelfia (5-7), en el vértice de la curvatura, identificado mediante un test de erección, proporciona una corrección satisfactoria de la incurvación del pene. El mérito del grupo de Baskin ha sido demostrar que en la corporoplastia dorsal no es necesaria la separación de las bandeletas neurovasculares de la albugínea de los cuerpos cavernosos porque la línea media dorsal está prácticamente libre de fibras nerviosas.

2) Una vez corregida la incurvación del pene, la elección de la uretroplastia es esencial y realmente depende de la calidad de la placa uretral, la longitud de la uretra a reconstruir y del grado de hipoplasia de la misma, estrechamente relacionado con el nivel donde se divide el cuerpo espongioso. La cuestión central es: ¿Cómo es de segura a largo plazo una uretroplastia utilizando tejidos ventrales displásicos? Si la placa uretral es amplia y el tejido sano, muchos cirujanos harían una operación de Thiersch-Duplay (9) que tiene el mérito de utilizar únicamente tejido uretral.

Sin embargo, nuestra experiencia muestra que sólo unas pocas placas son adecuadas para esta operación. Lo siguiente es la TIP (tubularizad incised plate) o incisión y tubularización de la placa, operación descrita por Orkiszewski (10) y Snodgrass (11) que busca aumentar la anchura de la placa ureteral mediante una incisión longitudinal en la línea media de la misma. Estos autores refieren que la zona cruenta que se deja en el medio va a reepitelizar y a formar un conducto recubierto de urotelio. Aunque este procedimiento es fácil de realizar con una tasa de complicaciones a corto plazo razonablemente baja (12), su evolución a largo plazo necesita evaluación porque no está claro si la uretra reconstruida crece de forma satisfactoria.

En nuestra experiencia no son raros los resultados tardíos inadecuados de la uretra reconstruida con las operaciones de Thiersch-Duplay y TIP, suscitando el interrogante sobre lo apropiado de utilizar exclusivamente tejidos ventrales displásicos para reconstruir la uretra que falta. Estas preocupaciones nos han llevado a favorecer la utilización de los tejidos dorsales en la uretroplastia con colgajo (13), que es una operación más sofisticada con una curva de aprendizaje más larga pero que da unos resultados a largo plazo razonablemente buenos (14) (Figura 4). Una de sus ventajas es traer ventralmente tejidos bien vascularizados con una plataforma que tiene un mejor balance proteico, lo que hace más probable que contribuya a la calidad de la cicatrización (15). Una crítica de esta técnica es el uso de tejidos no uretrales para reparar la uretra que falta. La misma crítica puede hacerse a la operación de Mathieu, que parece estar un poco desfasada actualmente aunque sus resultados a largo plazo son bastante satisfactorios (16) y comparables con los datos publicados de la TIP. También es una técnica fiable como intervención de rescate después de deshacerse el glande. La movilización uretral de Koff (17) es una técnica elegante (Figura 5) para recolocar el meato en la punta del glande mediante la movilización de toda la uretra peneana en casos primarios o reintervenciones. Esta operación tiene la ventaja de evitar la utilización de tejidos no uretrales y tiene pocas complicaciones en nuestra experiencia (18), siempre que la indicación esté bien seleccionada. La uretra distal debe estar sana porque si no el riesgo de estenosis del meato es significativo. En nuestra práctica, damos preferencia a esta operación cuando la longitud de la uretroplastia es corta (menor de 1,5 cm) y cuando la uretra distal circular está sana, es decir rodeada de esponjoso.

 

 

En los hipospadias más severos en los que todo el radio ventral es hipoplásico, la elección incluye varias técnicas: nuestras favoritas son la operación de Koyanagi (19) y su variante la intervención de Hayashi (20) (Figura 6). Consisten en la movilización completa y transferencia ventral de los tejidos laterales y el aspecto más interno del prepucio para reconstruir la placa uretral y posteriormente tubularizarla. Esta técnica proporciona un resultado cosmético excelente pero son comunes complicaciones como uretrocele o estenosis distal que conducen a un ajuste quirúrgico secundario en la mayoría de los casos (60% de reintervenciones en nuestra serie) (14, 21,22). Nuestra experiencia muestra que aunque la mayoría los pacientes necesiten dos intervenciones el resultado final es satisfactorio. Alternativamente, las intervenciones en dos etapas (Bracka (23)) utilizando un injerto de prepucio o mucosa oral son fiables con un mayor riesgo de estenosis proximal en la unión entre la uretra nativa y la reconstruida.

 

Los tejidos de sustitución como la mucosa bucal tienen su mejor indicación en reintervenciones en las que los tejidos locales son cicatriciales o insuficientes.

Entre las operaciones utilizadas comúnmente en reintervenciones, la uretroplastia dorsal es una técnica adicional útil en el armamentario. Consiste en dividir la placa ureteral como se ha descrito en la técnica TIP y poner un injerto libre de mucosa bucal o prepucio. En nuestra experiencia, al tubo de Asopa-Duckett le quedan pocas indicaciones cuando la placa ureteral no se puede preservar y cuando no hay tejido prepucial disponible. Aunque las tasas comunicadas de complicaciones son muy variables (24-26), estas operaciones utilizan anastomosis circulares que tienen un mayor riesgo de estenosis ureteral.

3) El tercer paso de esta cirugía es la reconstrucción del radio ventral del pene lo que incluye meatoplastia, plastia de glande y recubrimiento con una funda de piel. A algunos cirujanos les gusta reconstruir el prepucio cuando no se ha utilizado para la uretroplastia. Nosotros preferimos la circuncisión porque un prepucio reconstruido siempre queda asimétrico y es difícil de movilizar.

Cualquiera que sea la operación utilizada, puede ser necesario preparar el pene con un tratamiento hormonal perioperatorio con tres objetivos principales: aumentar el tamaño del pene, disminuir la severidad del hipospadias (27,28) e incrementar el aporte sanguíneo tisular especialmente en reintervenciones. Nuestra experiencia mostró que el tratamiento androgénico perioperatorio menos de tres meses antes de la cirugía aumenta significativamente la tasa de complicaciones de la cicatrización (14, 29,30). Esto se explica por el papel de los andrógenos que enlentecen el proceso de cicatrización de la piel como han demostrado varias complicaciones (31-34). Nosotros aconsejaríamos por lo tanto utilizar andrógenos más de seis meses antes de la cirugía cuando sean necesarios.

La extirpación laparoscópica de los remanentes mullerianos podría estar indicada cuando el paciente refiere disuria e infecciones urinarias recurrentes (35,36).

Se considerará cirugía gonadal cuando el testículo no esté en el escroto (orquiopexia en una o dos etapas (37,38)) o cuando existe un riesgo significativo de tumores (orquiectomía (39)) lo cual depende del diagnóstico de anomalía del desarrollo sexual.

Durante años, la feminización era la elección por defecto en casos de ADS compleja (40) porque la creación de un conducto penetrante era quirúrgicamente más simple que construir un falo. Sin embargo, se han hecho grandes progresos en la faloplastia especialmente con los trabajos hechos por de Castro y Hoebecke (41-43). Es una operación difícil que debería restringirse para casos específicos remitidos a discusión colegiada.

Cirugía de feminización

Estas técnicas se utilizan principalmente en ADS de tipo hiperplasia adrenal congénita 46,XX, ADS 45,XO/46,XY, a algunas 46,XY orientadas al género femenino y en pacientes con ADS ovotesticular que son mayoritariamente educadas como mujeres. La operación incluye tres pasos principales (Figuras 7 A-G):

1) La conexión de la cavidad mulleriana (vagina) al suelo pélvico (44). La dificultad de este paso está relacionada con el nivel de confluencia de la unión entre la vagina y la pared uretral. Si la confluencia está a menos de dos centímetros del suelo pélvico, se utiliza con frecuencia la vaginoplastia de arriba abajo que exterioriza la uretra hasta arriba en la confluencia. Se describe como movilización del seno urogenital parcial o total (PUM, TUM (45-49)). El tejido uretral exteriorizado se utiliza para reconstruir el introito vaginal. Esta técnica tiene la ventaja de crear un introito recubierto de mucosa y separar claramente la vagina del meato uretral. Una de las críticas es el daño potencial de los nervios en relación con la movilización, que podría afectar a la continencia a largo plazo de la niña (50). Alternativamente, cuando hay una distancia corta entre el suelo del periné y la confluencia preferimos una operación de abajo arriba (51). El fondo de saco vaginal se moviliza lo mínimo. Los tejidos uretrales que forman la placa ureteral situados en el aspecto ventral del tubérculo genital se utilizan para reconstruir el introito y separar y llevar a la superficie la uretra y el meato vaginal. Esta técnica que crea un infundíbulo con mucosa debería, siendo optimistas, reducir el número de revisiones del introito frecuentemente necesarias al llegar a la pubertad cuando se utilizan las técnicas clásicas.

Cuando la confluencia está alta, cerca del esfínter o del cuello vesical, la movilización de la copa vaginal pueda hacerse bien por un abordaje sagital posterior (Peña (52,53)), o más frecuentemente en nuestros días por vía laparoscópica (54). El abordaje transtrigonal descrito por Passerini (55) se utiliza raras veces.

En el síndrome de Rockitansky o en el síndrome de falta de sensibilidad completa a andrógenos la mayoría de los pacientes pueden beneficiarse de las dilataciones vaginales (56). Algunos de ellos requieren una sustitución vaginal para la cual se han descrito varias operaciones, principalmente en pacientes adultos: los injertos de piel de grosor reducido de Mcindoe (57), la expansión tisular (58), el flap cutáneo rotado (59), los flaps de amnios (60) y peritoneo (61), la técnica de Vechietti's (62,63), la reconstrucción vaginal intestinal (64). Hay pocas publicaciones sobre estas técnicas en niños (65,66). Nuestra experiencia se basa en la utilización del colon sigmoide (64,67).

2) Una de las principales controversias de los procedimientos de feminización es la reducción de clítoris. Varios estudios muestran que la cirugía de reducción puede afectar a la sensibilidad del clítoris y por lo tanto aconsejan no tocarlo si es menor de tres centímetros de longitud (68,69). Con el trabajo realizado por el equipo de Baskin (70) y las lecciones aprendidas de la cirugía del epispadias (71) y del hipospadias (72), la disección de los cuerpos cavernosos y la preservación de los haces neurovasculares parece ser mucho más segura aunque uno tiene que esperar 15 o 20 años antes de evaluar el resultado de estas nuevas técnicas. La escisión completa de los cuerpos cavernosos después de la disección circunferencial de los haces neurovasculares tiene el mérito de evitar la clásica caverno-cavernosostomía utilizada en técnicas anteriores y evitar el recrecimiento del tuberculo genital durante el periodo crítico de la adolescencia cuando los pacientes con frecuencia son menos cumplidores con su tratamiento hormonal sustitutivo. La preservación del aporte sanguíneo del clítoris y su inervación es de lejos más extensa con la disección circunferencial similar a la técnica descrita por Ransley para la corrección del epispadias (datos no publicados). El anclaje del clítoris en los muñones cavernosos da un excelente resultado cosmético y evita el largo deslizamiento mucoso que se apreciaba con frecuencia en las técnicas anteriores. Alternativamente, algunos autores han sugerido excavar el tejido esponjoso localizado dentro de los cuerpos para reducir su volumen y preservar las bandeletas neurovasculares (73).

3) El último paso de esta reconstrucción femenina es la formación de los labios menores y la reducción y rebaje de los labios mayores, la cual da una apariencia perineal femenina satisfactoria (74-76).

El desafío de la asignación de género

Los recién nacidos con genitales anormales provocan muchas interrogantes desafiantes que afectan a médicos y padres. Paradójicamente, el paciente no es parte activa de la discusión esencial sobre su identidad de género, es decir su identidad social. La decisión de un género en el periodo neonatal ha sido cuestionada pues algunos pacientes sienten que los doctores no deberían imponer una elección sin una mayor comprensión de la identidad sexual individual. El desafío en el recién nacido es dar una identidad social o de género a un individuo sin saber cuál será su identidad sexual individual o su identidad de comportamiento. Esta situación ha llevado a algunos especialistas a sugerir posponer cualquier decisión hasta que el niñ@ exprese más claramente su identidad sexual individual (77). Esta opinión ha levantado muchas controversias y en la conferencia de consenso sobre ADS de Chicago en 2005 (78) se dio preferencia a la asignación temprana de género en los casos más complejos de anomalías de genitales para evitar situaciones insoportables para los padres (79).

La decisión tomada por el equipo especialistas se basa en cuatro grupos de indicadores:

1) Los perfiles hormonal, genético y tisular del niño lo que podría llamarse el "sexo interior".

2) Anatomía de los genitales, es decir la talla del tubérculo genital y la presencia de una cavidad mulleriana representan el "sexo externo" lo cual es la parte visible del iceberg. La talla futura del paciente debería también ser un criterio significativo para decidirse por un género femenino si la talla futura se espera que sea corta.

3) También es necesario evaluar la capacidad potencial del paciente para tener relaciones sexuales e hijos, y se puede definir como el "sexo funcional".

4) Quizás el indicador más importante viene del medio cultural y educativo del niño/a y representa el "sexo social". No se puede hacer una asignación de género sin una comprensión completa y la aceptación por parte de los padres, conociendo el hecho de que su opinión está influenciada de forma marcada por las palabras de los médicos. Los sentimientos de los padres y especialmente de la madre sobre la situación son de la máxima importancia para tomar la decisión final.

Pocas publicaciones comunican los resultados a largo plazo de la cirugía de las ADS. La literatura es un poco más prolífica para la cirugía del hipospadias que para la de feminización y está bastante más basada en opiniones, en impresiones que en evidencia. Los datos recogidos de pacientes o especialistas basados en la medicina observacional son más subjetivos que objetivos de la que mayormente se refieren a calidad de vida e integración en la sociedad. Aunque se han hecho progresos técnicos en ambos tipos de cirugía, la reconstrucción a fondo de los genitales tanto en varones como hembras lleva a menudo a resultados funcionales y cosméticos pobres con pacientes frustrados. Desde hace varios años, se están haciendo esfuerzos multicéntricos para mejorar nuestra comprensión y manejo de estas situaciones complejas con un abordaje mejor y más consensuado de los factores determinantes potenciales que pueden afectar la construcción de la identidad sexual individual.

 

Agradecimientos

A todo el equipo de ADS de Lyon. Endocrinos: Marc Nicolino, Pierre Chatelain, Michel David; Biólogos: Yves Morel, Véronique Tardy, Ingrid Plotton, Maguelone Forest, Marie-Thérése Zabot; Genetistas: Patrick Edery, Massimilio Rossi, Marianne Till; Radiólogos: Jean-Pierre Pracros, Laurent Guibaud; Patólogos: Frédérique Dijoud, Rolande Bouvier; Psiquiatras y psicólogos: Jean-Yves Tamet, Corinne Chich.

 

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Dirección para correspondencia:
Pierre Mouriquand
Departamento de Urología Pediátrica
Hospital Mére-Enfant
Groupement Hospitalier Est - 59,
boulevard Pinel
69500 Bron (Francia)

Aceptado para publicar: 27 de noviembre 2009.