Figura 1. Tumor renal exofítico.

Con diagnóstico de tumor renal y aneurisma de aorta abdominal se realiza laparotomía abierta con corrección de aneurisma y colocación de prótesis de PTFE, nefrectomía izquierda con resección de uréter hasta cruce de la iliaca. El informe patológico informa de Riñón con dos tumores. Un carcinoma urotelial papilar y sólido, de alto grado, de pelvis y cálices renales con extensión superficial pero sin infiltración de la capa muscular piélica ni del parénquima renal; estadio pT1 (m) G2 según la UICC. Y un carcinoma de células renales tipo papilar con cambios oncocíticos, de bajo grado (Fuhrman 2), limitado al parénquima, sin afectación del sistema excretor ni venoso; estadio pT1b G2 según la UICC (Figs. 3, 4 y 5). Dada la edad del paciente, márgenes ureterales libres y sin displasia, no se realiza ureterectomía diferida. Un año tras la cirugía el paciente se encuentra asintomático y sin recidiva oncológica.

Figura 3. Detalle microscópico del tumor urotelial
y del adenocarcinoma renal.

Figura 4. Microscopía óptica del carcinoma de células
renales.

Figura 5. Microscopía óptica del carcinoma urotelial.

DISCUSIÓN

En 1921 Graves, describe el primer caso de tumor sincrónico, de carcinoma de células renales (CCR) y carcinoma transicional (CCT) en el mismo riñón. Setenta años más tarde, en 1993 Hart realiza, la revisión más amplia encontrando sólo 24 casos publicados en la literatura anglosajona1. Peyri et al en 1979², comunican el primer caso en la literatura española. Merenciano en 2001³ encuentra un total de 44 tumores sincrónicos de CCR y CCT, incluyendo tumores uroteliales en pelvis, uréter y vejiga.

Diversos autores han publicado pacientes con tumores sincrónicos bilaterales, metacrónicos, asociación de carcinoma renal, con urotelial en uréter o vejiga, CCR con fibrosarcoma, existiendo casos de pacientes con tres neoplasias sincrónicas (CCR, CCT y linfoma) en la misma unidad renal^3-6.

El CCR representan entre el 1 al 3%, de los tumores; suponiendo el CCT el 7% de las neoplasias del adulto. Dentro de los tumores renales, el 80% corresponden a carcinomas de células renales y el 7% a tumores de células transicionales^1,3. La serie de hospital Anderson⁷, en un periodo de 30 años, con un total de 700 pacientes con CCR sólo encuentra un paciente con tumor sincrónico transicional en el mismo riñón, que supone una incidencia del 0,14%.

La edad de aparición más frecuente es entre la 6º y 7º década de la vida, con una edad media de 64,5 años^1,3-6,8, con predominio del sexo masculino, con una relación de 2:1, existiendo mayor afectación el riñón izquierdo (relación 3:1). Siendo el tabaquismo el único factor de riesgo compartido por ambos tumores^1,9.

La hematuria es el síntoma dominante en más del 90% de los casos, otros síntomas habituales son dolor lumbar, y sensación de masa^1,3,5,6,8-10. Otros síntomas descritos son de urinoma secundarios a hidronefrosis⁵, pielonefritis enfisematosa⁹, y hematoma retroperitoneal espontáneo.

El diagnóstico preoperatorio de ambos tumores es difícil, existiendo pocos casos con diagnóstico previo a la cirugía⁸. La ecografía informa de tumor renal, utilizando la TAC para confirmar el diagnóstico. La TAC suele informar de tumor renal no pudiendo diferenciar en múltiples ocasiones ambos tumores.

El diagnóstico definitivo lo aporta el estudio patológico. La mayor parte de los pacientes presentan tumores transicionales de bajo grado, aunque hay descritos casos de alto grado^1,3,8. La pelvis renal es la localización más frecuente del CCR siendo inusual su aparición en los cálices¹. Diversos estudios, no evidencian una mayor agresividad de los tumores cuando su presentación es de manera sincrónica que cuando debutan de manera aislada^1,6,10, presentando en un 24% metástasis en el momento del diagnóstico1. Hart realiza un estudio inmunohistoquímico de tumores sincrónicos ipsilaterales de células renales y transicionales, evidenciando que ambos tumores presentan positividad para citoqueratinas y antígeno epitelial de membrana, siendo habitual la ausencia de sobreexpresión de la p53¹.

El tratamiento de elección es la nefroureterectomía, siempre que se diagnostique la existencia de ambos tumores previo a la cirugía. La nefrectomía ha sido el tratamiento de elección en la mayoría de los casos. La ureterectomía diferida debe cuestionarse en pacientes de edad avanzada, márgenes ureterales libres, y en tumores de bajo grado^3,8.

CONCLUSIONES

La coincidencia un CCR y un CCT de manera sincrónica en un mismo riñón es una situación excepcional no existiendo más de 30 casos publicados en la literatura médica mundial. La hematuria es el síntoma princeps. El diagnóstico preoperatorio es difícil, siendo el estudio patológico el que aporta el diagnóstico de certeza. La nefroureterectomía debe ser el tratamiento de elección siempre que se conozca el sincronismo tumoral; en caso de haberse realizado sólo nefrectomía, la ureterectomía diferida debe estar indicada en pacientes jóvenes, con márgenes ureterales positivos, y en tumores uroteliales de alto grado. El pronóstico de ambas neoplasias con presentación sincrónica es el mismo que, el de ambos tumores con presentación aislada.

REFERENCIAS

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3. Merenciano Cortina FJ, Laforga J, De la Morena E, et al. carcinoma transicional de uréter y carcinoma ipsilateral sincrónico de células renales en riñón hidronefrótico: Asociación infrecuente. Actas Urol Esp 2001;25:380-384.         [ Links ]

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Dr. I. Gómez García
María Tubau, 15 portal 3 -1º-3
28050 Madrid

(Trabajo recibido el 7 abril de 2005)