CARTAS CIENTÍFICO-CLÍNICAS

 

Carcinoma de los conductos colectores de bellini. Presentación de un caso y revisión de la literatura

Collecting Duct Carcinoma. Case report and a review of the Literature

 

 

Dirección para correspondencia

 

 

Sr. Director:

El carcinoma de los conductos de Bellini (CCC) supone el 0,3-1% de los tumores renales primarios; hasta la fecha no están reflejados más de 120 casos¹.

Presentamos el caso de un varón de 63 años remitido tras el hallazgo incidental de una masa renal en una RM. La exploración física fue normal. Se cumplimentó el estudio con una ecografía-doppler, TC, y citología urinaria (negativa). Se encontró una masa renal sólida de 3×4×3,1cm en la vertiente medial inferior del riñón izquierdo, extendiéndose a pelvis renal (N0M0). Se realizó una nefroureterectomía izquierda por vía laparoscópica.

Macroscópicamente (figura 1) se halló una tumoración redondeada, pardo rojiza, bien delimitada. La pelvis y el uréter, aunque comprimidos por la tumoración no presentaban lesiones. La grasa perirrenal y las estructuras del hilio renal no estaban afectos. El examen microscópico (figura 2) mostró ductos y quistes tapizados por un epitelio cúbico o columnar con células de citoplasma eosinofilico, núcleo redondeado prominente y nucleolo eosinofílico, con escasas mitosis y atipias. El estudio inmunohistoquímico mostró CK7 (+), CK34B (+) y vimentina (-). Dichos hallazgos, junto a la aparición de cambios displásicos en los conductos colectores intra y peritumorales, orientaban a un carcinoma de conductos de Bellini pT1N0M0. A los 27 meses el paciente permanece asintomático y sin signos de recaída local o a distancia.

Figura 1. Pieza de nefrectomía radical derecha, con una tumoración
redondeada de 3,5×3cm en la medula renal, de coloración pardo rojiza,
bien delimitada y rodeada de tejido graso. La pelvis, el uréter y los vasos,
aunque desplazados y comprimidos, no se hallan infiltrados por la tumoración.

 

Figura 2. Preparados de hematoxilina eosina (ductos y quistes tapizados por un epitelio
cúbico o columnar, con células de citoplasma eosinofilico y núcleo redondo prominente,
con nucleolo eosinofílico y escasas mitosis y atipias) y preparado inmunohistoquímico
(positividad para el CK7, CK34B y negatividad para la Vimentina).

 

El CCC se origina en el epitelio de los túbulos colectores y en la mayoría de las ocasiones se localiza en la médula renal. Se han objetivado alteraciones en el cromosoma 1² y delecciones en el 8p y 13q en el 50% de los CCC. Las delecciones del brazo largo del cromosoma 3, descritas por Velickovic no se han evidenciado en los CCC. La amplificación del oncogen c-erbB-2, también se ha descrito en los tumores de Bellini³. Está descrita la asociación entre el CCC y la anemia drepanócitica⁴.

La mayoría de los pacientes con CCC padecen síntomas como dolor lumbar o hematuria al diagnóstico. En la revisión de Tokuda el 44,2 de los pacientes presentaban adenopatías metastásicas, el 32% diseminación sistémica, el 17% metástasis pulmonares y el 16% óseas¹. Peyromaure et al. describen 9 casos en los que el 77,8% presentaban adenopatías metastásicas y el 44% metástasis pulmonares⁴. En otra de las series más amplias Motzer et al. describen 26 pacientes con CCC y objetivan una incidencia del 42% de metástasis pulmonares, un 46% adenopatías metastásicas retroperitoneales y 38% metástasis en el mediastino⁵. Son tumores de crecimiento invasivo con rápida diseminación sistémica; sólo encontramos 14 casos de CCC de bajo grado similares a nuestro caso⁶. En los de alto grado la supervivencia cáncer específica a 3 años es del 45,3%, y la supervivencia media tras la nefrectomía de 10,5 meses^1,7. En el examen histológico el CCC forma estructuras tubulopapilares; la localización, la hiperplasia del epitelio de los túbulos colectores adyacentes al tumor y las características inmunohistoquímicas del mismo permiten su diagnóstico. Esto ha llevado a algunos grupos a considerar el tumor de los conductos de Bellini como una entidad independiente de los tumores de células renales, probablemente más próxima al tumor transicional del tracto urinario superior.

La tendencia actual es aplicar tratamientos quimiotérapicos similares a los de los tumores infiltrantes de células de células transicionales⁴. Recientemente se han publicado los resultados de un ensayo clínico en fase II con Gemcitabina y Cisplatino, observando una remisión completa y 5 parciales (supervivencia libre de enfermedad 7,1 meses y supervivencia global 10,5 meses)⁷.

Las características embriológicas, histológicas e inmunohistoquímicas convierten al CCC, en la mayoría de las ocasiones, en un tumor agresivo que se presenta en estadios avanzados donde la nefrectomía es insuficiente. La tendencia actual es administrar regímenes quimioterápicos similares a los de los carcinomas transicionales infiltrantes; no obstante, en algunos casos de bajo grado el pronóstico tras la cirugía ha sido bueno y no ha sido necesario tratamiento adyuvante alguno.

 

G. García-Fadrique, M. Ramírez-Backhaus, G. Morales, J.L. Pontones y J.F. Jiménez-Cruz
Servicio de Urología, Hospital Universitario La Fe, Valencia, España

 

Bibliografía

1. Tokuda N., Naito S., Matsuzaki O., Nagashima Y., Ozono S., Igarashi T. Collecting duct (Bellini duct) renal cell carcinoma: a nationwide survey in Japan. J Urol. 2006; 176:40-3. discussion 43.        [ Links ]

2. Hopman A.H., Moesker O., Smeets A.W., Pauwels R.P., Vooijs G.P., Ramaekers F.C. Numerical chromosome 1, 7, 9, and 11 aberrations in bladder cancer detected by in situ hybridization. Cancer Res. 1991; 51:644-51.        [ Links ]

3. Selli C., Amorosi A., Vona G., Sestini R., Travaglini F., Bartoletti R., et al. Retrospective evaluation of c-erbB-2 oncogene amplification using competitive PCR in collecting duct carcinoma of the kidney. J Urol. 1997; 158:245-7.        [ Links ]

4. Peyromaure M., Thiounn N., Scotte F., Vieillefond A., Debre B., Oudard S. Collecting duct carcinoma of the kidney: a clinicopathological study of 9 cases. J Urol. 2003; 170(4 Pt 1):1138-40.        [ Links ]

5. Motzer R.J., Bacik J., Mariani T., Russo P., Mazumdar M., Reuter V. Treatment outcome and survival associated with metastatic renal cell carcinoma of non-clear-cell histology. J Clin Oncol. 2002; 20:2376-81.        [ Links ]

6. San Miguel Fraile P., Dos Santos J.E., Delgado C., Zungri Telo E., Alvarez C., Iglesias B. Carcinoma renal de los conductos colectores. Presentación de un caso y revisión de la literatura. Actas Urol Esp. 2004; 28:478-83.        [ Links ]

7. Oudard S., Banu E., Vieillefond A., Fournier L., Priou F., Medioni J., et al. Prospective multicenter phase II study of gemcitabine plus platinum salt for metastatic collecting duct carcinoma: results of a GETUG (Groupe d'Etudes des Tumeurs Uro-Genitales) study. J Urol. 2007; 177:1698-702.        [ Links ]

 

 

Dirección para correspondencia:
gonzag1@hotmail.com
(G. García-Fadrique)