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Nefrología (Madrid)

versión On-line ISSN 1989-2284versión impresa ISSN 0211-6995

Nefrología (Madr.) vol.36 no.4 Cantabria jul./ago. 2016

https://dx.doi.org/10.1016/j.nefro.2016.02.005 

Cartas al Director

Trasplante simultáneo de riñón y páncreas exitoso en paciente con lipodistrofia parcial congénita

Successfull Simultaneous Pancreas Kidney transplantation in a patient with Congenital Partial Lipodystrophy

Luis Leon1  *  , Pablo Uva1  , Elena Minue1  , Roxana Pilotti1  , Ignacio Cabrera1  , Alejandro Giunippero1  , Antonio Gallo1  , Francisco Osella1  , Fernanda Toniolo1  , Eduardo Chuluyan1  , Domingo Casadei1 

1Trasplante de Páncreas, Instituto de Nefrología - Nephrology, Buenos Aires, Argentina

Sr. Director:

Las lipodistrofias (LD) son un grupo heterogéneo de trastornos genéticos o adquiridos, que afectan principalmente a mujeres, caracterizados por una pérdida total o parcial del tejido adiposo subcutáneo (lipoatrofia), que puede asociarse a la acumulación de grasa (lipohipertrofia) en diferentes regiones corporales. Los pacientes con LD presentan resistencia extrema a la insulina, hiperglucemia, hipertrigliceridemia severa, niveles bajos de HDL y esteatosis hepática. La gravedad de estas complicaciones metabólicas se correlaciona con la magnitud de la pérdida de grasa1,2.

Existen 2 formas hereditarias:

  • La lipodistrofia generalizada de herencia autosómica recesiva, que se caracteriza por pérdida total de tejido adiposo subcutáneo.

  • La lipodistrofia parcial congénita, que es la forma más común, se hereda de forma autosómica dominante y está relacionada con pérdida parcial del tejido adiposo3.

    Varios investigadores han señalado que las alteraciones metabólicas observadas se deben a una falla en la regulación de las funciones de almacenamiento y liberación de ácidos grasos del tejido adiposo. También existen genes involucrados en las acciones efectoras de la insulina, y en la proliferación y diferenciación de adipocitos. Se han analizado distintos genes candidatos como el receptor de insulina, el sustrato del receptor de insulina 1 y el receptor beta 2 adrenérgico4. La ausencia de depósitos subcutáneos de tejido adiposo se debe a la baja concentración de leptina. La hipoleptinemia altera las señales de hambre/saciedad en el sistema nervioso central y produce hiperfagia. Entonces, el exceso calórico produce acumulación de grasa a nivel muscular y hepático, causa severa insulinorresistencia, diabetes con altos requerimientos de insulina e hipertrigliceridemia, lo cual confiere alto riesgo de pancreatitis. Los pacientes con LD también presentan esteatosis hepática, miocardiopatías y nefropatías proteinúricas5.

Paciente femenina de 41 años de edad, con diagnóstico de lipodistrofia parcial congénita, diabetes diagnosticada a los 15 años, en tratamiento con insulina aspártica (115 UI/día), con mal control glucémico, que presenta retinopatía proliferativa bilateral e insuficiencia renal crónica terminal secundaria a glomerulonefritis membranoproliferativa tipo I (por PBR), en hemodiálisis trisemanal desde abril del 2012. Además, presenta dislipidemia mixta en tratamiento con atorvastatina 20 mg/día y fenofibrato 200 mg/día e HTA. EF: peso seco 66,500; talla 170 cm; IMC: 23,01; TA 160/70.

Las extremidades estaban adelgazadas, con pérdida de grasa subcutánea en glúteos, muslos y miembros superiores. Mamas hipotróficas, leve hepatomegalia, acantosis nigricans en cuello e hirsutismo.

Se decide inscribirla en lista de espera para trasplante doble renopancreático, considerando su IRC dialítica y su diabetes sin insulinorresistencia, ya que presentaba péptido C menor a uno, y a la espera del tratamiento con leptina recombinante humana, solicitado como uso compasivo. Recibe trasplante doble renopancreático el 07/09/2015, con derivación intestinal. Recibió también inducción con ATG fresenius (15 mg/kg repartido en 5 dosis), profilaxis antibacteriana por 5 días con pipertazobactan, antimicótica por un mes, anti-CMV(por 3 meses) y anti-PCP por 2 años. Se añadió inmunosupresión de mantenimiento con belatacept (de novo), tacrolimus/deltisona/micofenolato sódico. La indicación de belatacept se debe a que la paciente presenta riesgo vascular/metabólico y a que se busca disminuir la dosis de tacrolimus inicialmente (con relación a la dosis estándar) para luego, a largo plazo, retirarlo. Los injertos funcionaron inmediatamente, sin requerir insulina ni hemodiálisis. Presentó como intercurrencia en el postoperatorio obstrucción intestinal con fístula de la anastomosis, que requirió conversión a una nueva duodenoyeyunostomía en Y de Roux. Además, la paciente presentó una fístula pancreática con bajo débito, que cerró sin complicaciones. Actualmente la paciente se encuentra con función renal y pancreática normales, con valores de fructosamina de 237 umol/l (VN menor 285 umol/l), HbA1c de 4,6% (VN 2,5-5,9%), péptido C de 1,8 ng/ml (VN 0,5-2 ng/ml), creatinina de 0,8 mg/dl (VN 0,8-1,4 mg/dl) y sin proteinuria. Se mantienen niveles de tacrolimus de 6 ng/ml.

Este es el primer reporte de un trasplante doble renopancreático con buena evolución, en una paciente con lipodistrofia parcial congénita y con un nuevo esquema inmunosupresor.

Luis Leon, Pablo Uva, Elena Minue, Roxana Pilotti, Ignacio Cabrera, Alejandro Giunippero, Antonio Gallo, Francisco Osella, Fernanda Toniolo, Eduardo Chuluyan y Domingo Casadei

Bibliografía

1. Araujo-Vilar D, Guillin-Amarelle C, Sanchez Iglesias S, Castro A, Casanueva FF. Therapeutic use of recombinant leptin. Rev Esp Endocrinol Pediatr. 2014;5 Suppl 1:27-42. [ Links ]

2. Mc Nally M, Mannon R, Javor E, Swanson SJ, Hale DA, Gorden P, et al. Successful renal transplantation in a patient with congenital generalized lipodystrophy. A case report. Am J Transplant. 2004;4:447-9. [ Links ]

3. Barrio Castellanos R. Diabetes mellitus en el lactante, infancia y adolescencia. Editorial Panamericana. 2012:415. [ Links ]

4. Paglione A, Ferrari N, Berg G, Fretchel G, Taverna M, Fasulo V, et al. Lipodistrofia parcial adquirida y diabetes. Medicina (Buenos Aires). 2001;61:81-4. [ Links ]

5. Diker-Cohen T, Cochran E, Gorden P, Brown R. Partial and generalized lipodystrophy: Comparison of baseline characteristics and response to metreleptin. J Clin Endocrinol Metab. 2015;100(5):1802-10. [ Links ]

Autor para correspondencia. Correo electrónico: lleon@intramed.net (L. Leon).

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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