cartas al director

Mieloma múltiple IgG lambda:

derrame pleural mielomatoso, una rara forma de presentación

 

Sr. Director:

El derrame pleural en el mieloma múltiple surge como complicación evolutiva en un 6% de los pacientes (3,6,10), siendo su etiología variada (Insuficiencia cardiaca por amiloidosis, embolismo pulmonar, insuficiencia renal crónica, infecciosa y neoplásica), sin embargo la afectación mielomatosa pleural con derrame es inusual (7), encontrándose en menos del 0,8% de casos (6,9,10) siendo en más del 80% de los casos Mieloma múltiple Ig A (3,6,10) quizás como resultado de su mayor tendencia a invadir estructuras extraóseas.
Describimos el caso de un paciente con múltiple Ig λ que debutó como derrame pleural.
Varón de 55 años de edad con antecedentes de lipomatosis en tórax, hallux valgus en pie izquierdo con dedo en martillo, síndrome dispéptico, intervenido de pólipos laríngeos y actualmente uno en cuerda vocal izquierda en edema de Reincke, hernia discal L₄-L₅. Trabajador de caldería en contacto con lana mineral y amianto, ex-fumador desde hace 14 años de 60 cigarros/día y bebedor de 1,1 l/día de vino.
Consultas por un dolor de aparición brusca en base de hemitórax izquierdo, de una semana de evolución, que se irradia hacía escápula izquierda, aumentando en decúbito y mejora en bipedestación, con sensación subjetiva de malestar general, sin tos ni expectoración ni disnea. En la exploración destacaba la existencia de piorrea, faringe eritematosa y seca, con disminución del murmullo vesicular en tercio medio y abolición en el tercio inferior de hemitórax izquierdo, con abolición de las vibraciones vocales en dicha zona; el resto de la exploración física fue normal. La analítica mostraba proteínas totales=9,08 g/dl con el resto de los parámetros dentro de la normalidad, tanto el sistemático como la bioquímica sanguínea y la analítica de orina; VSG 1ª hora=10 mm, β2-microglobulina=3,2 mg/dl. Hemostasia y ECG sin alteraciones, y en la Rx de tórax y tomografías apareció derrame pleural izquierdo; GSA Fi O₂ 21% con Ph=7,35, pCO₂=43 mmHg; saturación O₂=83%; HCO₃-mosm/l, y pruebas funcionales respiratorias con resultado de obstrucción ligera.
Mantoux + de 16 mm; microbiología y anatomía patológica del estupo negativos; ecocardiograma con hipertrofia concéntrica ligera y septal moderada, y serología virus hepatitis A, B y C, VIH, CMV, VEB negativa.
El proteinograma detectó la presencia de una banda monoclonal en la región de las gammaglobulinas que correspondió a una Ig G lambda, con Ig M e Ig A disminuidas.
La proteinuria de 24 h, el uroproteinograma y la inmunofijación en orina fueron negativas.
Ante la sospecha de mieloma múltiple se realizó inmunoelectroforesis en suero detectando paraproteína Ig G λ.
La punción esternal y mielograma mostraron un infiltrado de células plasmáticas del 31% formado por plasmoblastos, proplasmocitos, y palasmocitos maduros.
La punción pleural y estudio citológico mostró un líquido serohemático, con proteínas=6,5 g/dl, LDH=548 U/l, glucosa=110 mg/dl, colesterol=122 mg/dl, ADA=39 (VN<45U/l)), linfocitos=67%, neutrófilos=30%, la citología detectó abundantes células plasmáticas atípicas. La serie ósea no identificó lesiones líticas.
Tanto la ecografía abdominal como la gammagrafía con 99 mTc fueron normales, el TAC sólo detectó el derrame pleural, y los marcadores tumorales fueron normales excepto el Ca 15,3=78,6 ligeramente aumentado; la RM detectó únicamente hernia discal L₃-L₄-L₅.
La exploración ORL fue normal y en una gastroscopia se apreció lesión aguda gástrica antral.
Con los datos obtenidos se hizo el diagnóstico de mieloma múltiple Ig G λ estadio II-A, se realizó tratamiento con poliquimioterapia con buena tolerancia, disminuyendo el derrame pleural y la β2-microglobulina.
Tratándose el derrame pleural de un exudado descartamos un proceso neoplásico (metastásico, mesotelinoma), infeccioso u otros, con el diagnóstico final de mieloma múltiple y derrame pleural mielomatoso.
Hay pocos casos documentados en el derrame pleural constituye la forma de presentación del mieloma múltiple, siendo inusual la afectación pleural por el propio mieloma. la afectación pleural se puede producir a partir de lesiones esqueléticas o parenquimatosas adyacentes, por infiltración de ganglios linfáticos mediastínicos o por implantación directa en la pleura por vía hematógena, esta última etiología pudo ser la responsable en el paciente referido.
En el periodo que abarca los últimos 10 años 1987-1997, existen 34 casos descritos de derrame pleural mielomatoso, en algunos casos coexistiendo con derrame pericárdico o con ascitis mielomatosa; en 1990 Brabeck y cols. (7) localizó 35 casos previos en la literatura.
Es más frecuente la localización izquierda (1,10) del derrame pleural mielomatoso, como el paciente referido, aunque no existe explicación fisiopatológica.
Hemos encontrado 8 casos de mieloma múltiple que debutaron clínicamente como derrame pleural mielomatoso, en el periodo recopilado, siendo 3 de ellos Ig G K (1,8,10), 1 Ig A K (3), 1 Ig A λ (6), 1 Ig M λ (2) y Bence-Jones (4), existiendo sólo uno previamente descrito Ig G λ (9) que presentó disnea en vez de dolor torácico, derrame pleural izquierdo, analítica normal excepto el aumento de proteínas con proteinuria de Bence-Jones negativa, con disminución de Ig A e Ig M, serie ósea sin lesiones líticas y VSG aumentada, siendo los dos únicos casos descritos de pacientes que debutan como derrame pleural mielomatoso sin otra manifestación, ya que el los otros casos detectados se asociaban a lesiones osteolóticas u otras manifestaciones acompañantes.
La afectación pleural mielomatosa se ha relacionado con mal (6,8), mala respuesta al tratamiento y supervivencia escasa; normalmente se encuentran en estadio avanzado y tres de ellos el diagnóstico fue realizado en la autopsia.

M. J. Fernández González, A. C. Matía Cubillo, R. González Sanz, I. Juárez Redondo, A. Jimeno Carrúez

Servicio de Medicina Interna. Hospital Clínico Universitario. Valladolid

 

1.  Nieto ML, Soler JJ, Jarque I. Derrame pleural como primera manifestación del mieloma múltiple. Arch Bronconeumol 1997; 70-71.

 

2.  Álvares E, Barroso C, Sotto-Mayor R, de Almeida AB, Freitas e Costa M, Pleural effusion of non neoplastic etiology in a patient with a rare from of myeloma. Acta Med Port 1995; 579-84.

 

3.  Rodríguez JN, Pereira A, Martínez JC, Conde J, Pujol E. Pleural effusion in multipl myeloma. Chest 1994; 105: 622-4.

 

4.  Makino S, Yamahara S, Nagake Y, Kamura J, Bence-Jones. Myeloma with pleural effusion: response to alpha-interferon and combined chemotherapy. Intern Med 1992; 31:617-21.

 

5.  Chen LM, Hwang WS. Myeloma with pleural involvement. Acta Cytol 1991; 35: 372-3.

 

6.  Urritia A, Ribera JM, Rey-Joly C, Foz M. Myelomatous pleural effusion with elevated adenosine desaminase activity. Med Clin (Barc) 1991; 96: 236.

7.  Brabeck MC, Bubly G, Hunter TJ, Griffith RC. Myelomatous pleural effusion: report of a unusual occurence. Brit Med J 1990; 73: 487-9.

8.  Sasser RL, Yam LT, Li CY. Myeloma with involvement of the serous cavities. Cytologic and inmunochemical diagnosis and literature review. Acta Cytol 1990; 34: 479-85.

 

9.  García Pérez AA, Calpe Calpe JL, Carbonell Biot MC, Vilar Zanon A. Myelomatous pleural effusion as the first manifestation of multiple myeloma. Sangre (Barc) 1989; 34: 520-1.

10.  Acin P, Woessner S, Sole F, Pedro C. Myelomatous pleural effusion as presentation from of multiple myeloma. Med Clin (Barc) 1996; 106: 799.