Sr. Director:

Los hemangiomas cavernosos son los tumores hepáticos benignos más frecuentes. Su prevalencia en la población general varía entre 0,5-7%, afectando predominantemente a mujeres (1). La mayor parte de los hemangiomas hepáticos son asintomáticos, por lo que su diagnóstico suele ser incidental. Sin embargo,  aquellos con diámetro superior a 4 cm, hemangiomas cavernosos gigantes, pueden tener expresividad clínica: dolor en hipocondrio derecho, hemoperitoneo por rotura del mismo o asociarse a coagulación intravascular diseminada (síndrome de Kasabach-Merrit) (2,3).
A continuación exponemos el caso de una paciente con hemangioma cavernoso gigante hepático que se manifestó como síndrome febril intermitente. Se trata de una mujer de 49 años de edad, sin antecedentes de interés, una hermana había sido intervenida previamente de malformación venosa hepática, que consulta por fiebre intermitente de varias semanas de evolución. La paciente había presentado varios episodios febriles que duraban 3-4 días, autolimitados, acompañados de afectación del estado general, sin otros síntomas localizadores del foco febril. La exploración física no mostraba hallazgos relevantes salvo dolorimiento en hipocondrio derecho a la palpación. Presentaba leucocitosis de 21.400 células/mm3, sin neutrofilia, proteína C reactiva de 6,63 mg/dL sin otras alteraciones en el hemograma y bioquímica. La radiografía de tórax fue normal. El hemocultivo y urocultivo fueron negativos. Asimismo, el rosa de bengala a Brucella, otros antígenos febriles y serología para los distintos virus de la hepatitis fueron negativos. Los marcadores tumorales (alfafetoproteína, antígeno carcinoembrionario) estaban dentro de los valores normales. La ecografía abdominal mostraba lesiones hepáticas múltiples, hiperecogénicas y polilobuladas. Se realizó TAC dinámico en sus fases arterial, portal y portal tardía mostrando 6 lesiones en ambos lóbulos hepáticos, la mayor en el izquierdo, de 12 cm de diámetro, con un comportamiento dinámico con contraste de realce inicial periférico de las lesiones, extendiéndose progresivamente al centro para rellenarlas por completos (Fig. 1). Estos hallazgos se confirmaron en la RMN hepática que presentaba múltiples lesiones focales hepáticas, de distinto tamaño, con contornos lobulados, con hiposeñal respecto al parénquima en las imágenes potenciadas en T1, haciendose hiperintensas en las secuencias potenciadas en T2.
Una vez que se conoció el resultado del TAC/RNM abdominal y se descartó origen infeccioso del proceso, se instauró tratamiento con antinflamatorios no esteroideos. La paciente permaneció apirética y asintomática. Ulteriormente se realizó segmentectomía (segmento II del lóbulo hepático izquierdo) y tumorectomía a nivel del lóbulo hepático derecho). El análisis histológico de la pieza quirúrgica mostró microscópicamente múltiples nódulos de contornos mal definidos, constituidos por espacios vasculares no anastomosantes, algunos muy dilatados, tapizados por células endoteliales aplanadas y apoyados sobre estroma fibroso, apreciándose trombos intravasculares en diferentes estadios de organización, propio de hemangioma cavernoso. La evolución posterior fue favorable, desapareciendo el síndrome febril intermitente, permaneciendo la paciente asintomática.
Los hemangiomas hepáticos son tumores benignos que se suelen diagnosticar de forma incidental, dado que suelen ser asintomáticos. Sin embargo, los hemangiomas cavernosos gigantes (aquellos con un tamaño superior a los 4 cm) suelen manifestarse generalmente con dolorimiento en hipocondrio derecho y, rara vez, ocasionan complicaciones como hemoperitoneo o coagulación intravascular diseminada. Existen algunos casos descritos en la literatura que se manifiestan por fiebre elevada, siendo debido a trombosis dentro del hemangioma y ocurriendo, generalmente, en aquellos de mayor tamaño (4-7).
Ecográficamente, muestran un patrón hiperecogénico, aunque los de mayor tamaño pueden ser heterogéneos por necrosis irregular de algunas zonas siendo, entonces difíciles de diferenciar de procesos malignos. No obstante, en el TAC con contraste suelen presentar un patrón típico con captación periférica inicial y distribución posterior al centro de la lesión (8).
Los hemangiomas de pequeño tamaño y aquellos que cursan asintomáticos no requieren tratamiento quirúrgico, bastando para su manejo un seguimiento periódico, dado que usualmente no incrementan su tamaño durante muchos años. Sin embargo, los de gran tamaño y los que presentan manifestaciones clínicas, precisan ser resecados, que se asocia con escasa morbimortalidad (9). La embolización selectiva de la arteria hepática previa disminuye las complicaciones de la cirugía, dado que decrece el riesgo de hemorragia intraoperatoria (10).

M. A. García Ordóñez, M. Cabello Ramírez¹, I. Hierro Martín²

Servicio de Medicina Interna. ¹Unidad de Digestivo. ²Servicio de Anatomía Patológica. Hospital de Antequera. Málaga

1.  Ishak KG, Rabin L. Benign tumors of the liver. Med Clin North Am 1975; 59: 995-1013.  

2.  Golfieri R, Minguzzi MT, Lalli A, Soro A, Totaro C, Giampalma E, Gavelli G. The spontaneous rupture of a hepatic cavernous hemangioma. A case report and review of the literature. Radiol Med 1994; 88: 315-9.  

3.  Shimizu M, Miura J, Itoh H, Saitoh Y. Hepatic giant cavernous hemangioma with microangiopathic hemolytic anemia and consumption coagulopathy. Am J Gastroenterol 1990; 85: 1411-3.  

4.  Pol B, Disdier P, Le Treut YP, Campan P, Hardwigsen J, Weiller PJ. Inflammatory process complicating giant hemangioma of the liver: report of three cases. Liver Transpl Surg 1998; 4: 204-7.  

5.  Fenster LF, Freeny PC, Beebe HG. Cavernous hemangioma of the liver presenting with fever. Successful treatment with prednisone. West J Med 1978; 129: 138-40.  

6.  Utrilla Ayala D, Robles Frías A, Ortiz del Río CA, León Jímenez EM, Lozano de León F. Fiebre prolongada y tumoración hepática. Rev Clin Esp 1999; 199: 539-40.  

7.  Taillandier J, Alemanni M, Veyssier P, Smadja C, Manigand G, Franco D. Giant hemangioma of the liver disclosed by fever and an inflammatory syndrome. Ann Med Interne (París) 1995; 146: 319-21.  

8.  Choi BI, Han MC, Park JH, et al. Giant cavernous hemangioma of the liver: CT and MR imaging in 10 cases. AJR Am J Roentgenol 1989; 152: 1221-6.  

9.  Hanazaki K, Kajikawa S, Matsushita A, et al. Hepatic Resection of Giant Cavernous Hemangioma of the Liver. J Clin Gastroenterol 1999; 29: 257-60.

10.  Suzuki H, Nimura Y, Kamiya J, et al. Preoperative transcatheter arterial embolization for giant cavernous hemangioma of the liver with consumption coagulopathy. Am J Gastroenterol 1997; 92: 688-71.