CARTAS A DIRECTOR

 

Debilidad muscular como primera manifestación de un panhipopituitarismo secundario a un síndrome de silla turca vacía

Muscle weakness as first manifestation of panhypopituitarism secondary to empty sella syndrome

 

 

Sr. Director:

El síndrome de la silla turca vacía (STV) se relaciona con distintos disturbios endocrinos y/o neurológicos provocados por la herniación del espacio subaracnoideo en el interior de la misma (1) y aunque su etiología es incierta se sabe que la presión intracraneal constituye uno de sus principales factores patogenéticos (2). Es una entidad relativamente frecuente en la población general (5-23%), que suele asociarse generalmente a insuficiencia hipofisaria parcial y en menos ocasiones a panhipopituitarismo (3-10%) (3).

Presentamos un caso de panhipopituitarismo en relación con un síndrome de STV en el que la debilidad muscular es su primera y única manifestación clínica, lo que nos hizo barajar distintas hipótesis diagnosticas. Se trata de una mujer de 76 años sin antecedentes valorables y con una vida muy activa para su edad, que ingresa por presentar como única sintomatología un cuadro de debilidad muscular más acentuado en los dos últimos meses, que se incrementa a lo largo del día y disminuye tras el reposo. En la exploración destaca la disminución de la fuerza muscular sobre todo en los grupos musculares proximales, el tono muscular estaba conservado y no se apreciaban atrofia ni fasciculaciones significativas. La analítica, estudios radiológicos toraco-abdominales, sonografía abdominopélvica y panendoscopia digestiva estaban dentro de la normalidad. Por todo ello se incide en el estudio de la debilidad muscular, encuadrándola en el patrón miopático y por alteración en la unión neuromuscular dado su carácter intermitente, pero la normalidad de los enzimas musculares, la negatividad de los AchR y la ausencia de alteraciones en el estudio EMG descartaban la patología a ese nivel. Se sugiere entonces la posibilidad de una alteración psíquica como causa provocadora y el examen psiquiátrico concluye con el diagnóstico de "síndrome depresivo en una paciente con personalidad de tipo ciclotímico". La falta de respuesta al tratamiento instaurado y la misma asociación del síndrome depresivo con la debilidad muscular nos hizo descartar una causa tiroidea. La sonografía tiroidea era normal al igual que la determinación repetida de TSH y T3, al tiempo que la T4 presentaba niveles bajos: < 0,40 ng/ml (0,7-1,48). Ante la posible existencia de un hipotiroidismo secundario se estudian otros ejes hipotálamo-hipofisarios con los resultados siguientes: IGF-I (somatomedina C): 17 ng/ml (49-250), LH: 0,1 mUI/ml (11,3-39,8), FSH: 1 mUI/ml (21,7-153), Cortisol 8 h (am): 1,9 microg/ml (5-25) y Prolactina: 12,5 microUI/ml (3-20). La RNM determinó que la causa provocadora de su panhipopituitarismo se debía a un síndrome de STV (Fig. 1) al mostrar una silla turca ocupada en su mayor parte por el LCR, sin descenso del quiasma óptico, y con vestigios de la glándula pituitaria en la región del suelo. Se le administra inicialmente Hidrocortisona (30 mg/día) y Levotiroxina (50 mcg/día), con lo que la paciente recupera su estado basal y permanece asintomática y con normalización analítica en los controles posteriores al alta hospitalaria.

El término de silla turca vacía, establecido por Busch en 1951 después del estudio necrópsico de 700 hipófisis (4) e introducido en la clínica en 1973 tras la descripción de Neelon (5), constituye un cuadro anátomo-radiológico específico secundario a la invaginación aracnoidea en la silla turca, que aparece total o parcialmente rellena de LCR. En realidad no es que la silla turca esté totalmente vacía, si no que la hipófisis está rechazada hacia el fondo de la misma, a veces a modo de lámina que almohadilla su suelo dando esa sensación, de ahí que algunos autores prefieran llamarlo síndrome de la hipófisis laminar. Aunque su etiología es incierta se han propuesto como posibles causas la existencia de defectos congénitos, necrosis de quiste o tumor hipofisarios, enfermedad autoinmune (6), involución tras hipertrofia o el incremento de la presión intracraneal. Representa un cuadro clínico heterogéneo caracterizado por signos de hipertensión intracraneal y de disfunción hipofisaria, dependiendo del grado de afectación glandular (7). Así, la afectación en más del 70% de la adenohipófisis provocará un cierto grado de disfunción hipotálamo-hipofisaria mientras que si supera el 90% se presentará un panhipopituitarismo (8), situación que no sobrepasa el 10% en las series más numerosas (9). Es de destacar que la prolactina puede estar elevada o normal, como en nuestro caso, ya que es la única hormona hipofisaria que se halla sometida a un control negativo por el hipotálamo que se pierde por la compresión infundibular, lo que hace que sea la hiperprolactinemia la alteración hipofisaria más frecuentemente detectada (25-30%) (10). Su diagnóstico es fundamentalmente de imagen, en el que la RNM es la técnica de mayor rentabilidad diagnóstica al mostrar la silla turca total o parcialmente rellena de LCR (9) y su tratamiento se basa en la sustitución hormonal deficitaria (8), tras el cual suele seguir una evolución favorable.

 

C. Paz Flores, J. Rosales Carballa, J. Blanco Loberías¹

Servicio de Medicina Interna B. ¹Servicio de Psiquiatría. Complejo Hospitalario de Pontevedra (CHOP). Pontevedra

 

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2. Maira G, Anile C, Mangiola A. Primary empty sella syndrome in a series of 142 patients. J Neurosurg 2005; 103: 831-6.        [ Links ]

3. Blake Tyrrell J, Findling JW, Aron DC. Hypothalamus and pituitary. En: Greenspan FS, Baxter JD (ed). Basic and Clinical Endocrinology. Lange 1994: 64-127.        [ Links ]

4. Busch W. Die Morphologie der sella turcica und beziehungen zur hypophyse. Virchows Arch 1951; 320: 437-58.        [ Links ]

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