Linfangioma en labio inferior: una presentación inusual

Limphangioma in the lower lip: an unusual presentation

 

 

Rodríguez Romero F.J.*, Báez Perea J.M.**, Muriel Cueto P.J.***

* Doctor en Estomatología por la P.U.C.M.M. Dentista de Atención Primaria, Distrito "Cádiz -La Janda". Centro de Salud "La Paz". Cádiz.
** Profesor Titular de Anatomía Patológica en la Universidad de Cádiz. Facultativo Especialista de Área, Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Clínico Universitario "Puerta del Mar". Cádiz.
*** Médico Residente. Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Clínico Universitario "Puerta del Mar". Cádiz.

Dirección para correspondencia

 

 

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RESUMEN

El linfangioma es un tumor benigno, hamartomatoso del sistema linfático. Por lo general afecta a la cabeza y al cuello. Mas que una neoplasia verdadera se le considera una lesión del desarrollo. La mayor parte de los linfangiomas, están presentes en el nacimiento (60%) y a los 2 años entre el 80 y el 90%. Cuando afecta a la boca, la lengua es la zona mas afectada en sus 2/3 partes anteriores. La localización insólita de la lesión en el labio inferior y la edad de la paciente lo hace un caso inusual; pocos casos han sido relatados en la literatura.

Palabras claves: Linfangioma, Linfangioma circunscrito.

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ABSTRACT

The lymphangioma is a beningn, hamartomatous tumor of the lymphatic system. It is usually found in the head and neck region and is widely regarded as a developmental lesion rather than a true neoplasia. Most lymphangiomas are present at birth (60%), and by the age of 2 years 80% to 90% are present. When lymphangioma occurs in the mouth, the anterior two thirds of the tongue is the most commonly affected region. The isolated location of the lesion in the lower lip and the age of the patient are unusual; few cases have been reported in the literature.

Key words: Lymphangioma, Lymphangioma circumscriptum.

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Introducción

El linfangioma es una tumoración benigna de los vasos linfáticos que dejan espacios vasculares revestidos por células endoteliales y en cuyo interior se encuentra líquido linfático rico en proteínas y pocas células linfáticas. (3) De crecimiento indoloro, progresivo y de pronostico bueno. Pueden presentarse asociados a hemangiomas (18) y se denominan hemangiolinfangioma. También llamados: linfangiomas, higroma quístico, linfangioma circunscrito y linfangiomatosis, siempre son congénitos. (18) Al igual que el hemangioma, se trata de una anomalía congénita más que de una verdadera neoplasia.

Tienen una marcada predilección por la cabeza y el cuello, donde aparecen el 75% de los casos. (3) El higroma quístico aparece sobre todo en axila y cuello debido al tejido mas laxo de esta zona, que facilita su extensión a otros espacios anatómicos. La mayor parte de los linfangiomas se presentan en el nacimiento (65-75 %) y están presentes a los dos años en el 80-90 % de las veces. (3,18) Se les consideran el 4% de todos los tumores vasculares y aproximadamente el 25% de todos los tumores benignos que afectan a los niños. (1) La incidencia sexual es igual en el hombre que en la mujer, (1) Algunos autores afirman que el linfangioma circunscrito es más común en la mujer, mientras que otros que son más comunes en el hombre, en una proporción de 3:1. No existe predominio racial. (1) Suelen asociarse a síndromes como: síndrome de Turner, síndrome de Nooman, trisomías, anormalidades cardíacas, hydrops fetalis, síndrome alcoholismo fetal y otros síndromes congénitos. No existe riesgo de transformación maligna. (1)

Los linfangiomas se clasifican en (1):

A. Simples o circunscrito: es la forma más común de linfangioma cutáneo, consiste en pequeños vasos linfáticos de aproximadamente 2-4 mm. Estas vesículas claras superficiales pueden variar de color rosado a rojo oscuro según la existencia de hemorragia. Pueden tener aspecto verrugoso en su superficie, confundiéndose con verrugas. (28)

B. Cavernoso: compuesto por grandes dilataciones linfáticas de aspecto nodular. Pueden ser desde 1 cm de diámetro, hasta ocupar un miembro entero.

C. Quístico (higroma quístico): Son dilataciones macroscópicas quísticas. Se encuentran sobre todo en cuello y área parótida. Muchos autores lo consideran una variante del linfangioma cavernoso. (1,3)

Dependiendo del tipo de dilatación de los vasos linfáticos se dividen en:

1. Microquísticas: Si el tamaño de la lesión es de milímetros.

2. Macroquísticas: Si el tamaño de la lesión es de centímetros.

3. Mixtas: Combinación de ambas. Los linfangiomas cutáneos se dividen en dos tipos, superficiales y profundos. Desde este punto de vista esta lesión localizada en labio, puede ser considerada como linfangioma circunscrito superficial. (2)

 

Caso clínico

Estudio epidemiológico observacional descriptivo a propósito de un caso. Se trata de una paciente de 40 años de edad, de sexo femenino, sin alergias conocidas, con antecedentes de tratamiento por síndrome ansioso depresivo. Antecedentes personales para el antígeno de superficie para la hepatitis B y alteración del ritmo intestinal (estreñimiento). Acude a consulta de Odontología en el Centro de Salud de "La Paz" por notar una tumoración en labio inferior de aproximadamente tres meses de evolución, de crecimiento progresivo, aunque últimamente refiere que le ha disminuido de tamaño, sin otros síntomas acompañantes. No refiere hábitos para funcionales como mordisqueo de labio.

En la exploración clínica se comprueba la existencia de una tumoración en mucosa vestibular del labio inferior de 0,5x0,4, excrecente, circunscrita, de consistencia blanda, con superficie lisa y con contenido líquido translúcido (Fig. 1); no se palpan adenopatías, higiene oral deficiente con presencia de calculo, diastemas en incisivos inferiores y falta de piezas dentarias.

En el estudio radiológico no se aprecian signos de afectación ósea, se descartó la presencia de granuloma por cuerpo extraño. Además la paciente no relata ninguna alteración dental que pudiese relacionarse con la lesión así como no refiere traumatismos previos en labio.

Se realizó una biopsia excisional con remoción completa de la lesión, (Fig. 2) bajo anestesia local infiltrativa con Ultracaín (articaína-epinefrina), sutura con material no reabsorbible (Fig. 3) y fijación de la pieza en formol al 10% para su remisión a estudio anatomopatológico al Departamento de Anatomía Patológica del Hospital Clínico Universitario "Puerta del Mar" (Cádiz), siendo el resultado del diagnóstico de linfangioma. El postoperatorio no presentó complicaciones, solo ligera parestesia en el lugar de la lesión, no observándose signos de recidiva en los controles sucesivos. (Figs. 4 y 5)

 

Discusión

Cuando afectan a la boca, su aspecto clínico es variable. Es frecuente su presencia en forma de vesículas translúcidas, por lo general contienen líquido linfático claro, cuyo aspecto se asemeja a los "huevos de rana" o a un "racimo de vesículas translúcidas". (3,18) La piel circundante es normal, a veces con una tonalidad azulada. En la boca la lengua (cara dorsal) en sus 2/3 partes anteriores es el órgano más afectado (3,4), otras localizaciones menos frecuentes en la mucosa oral es el suelo de la boca, mucosas yugales, labios (3,5,6), paladar (14) y gingiva. (8,18) Pueden ser encontrados en pacientes de cualquier edad, en jóvenes y adultos, su origen puede ser desencadenado por un traumatismo accidental o repetitivo (8,9,20), terapéutico (intervención quirúrgica), una hemorragia intralesional, una infección o algún cambio hormonal. Existen pocos casos publicados en la literatura de linfangioma que afecten a mucosa labial y su presentación en personas adultas son descrita como casos insólitos, así como existe gran dilema en su posible origen traumático. (8,9,14,20) Sun y cols. Describen un caso de linfangioma desarrollado en el nervio ulnar, en el cual la lesión fue asociada a un traumatismo. (9) Es el segundo caso relatado de linfangioma que se desarrolló en un nervio y el primero que la lesión se asocia a un traumatismo. Ikeda y cols. describen un caso de linfangioma quístico en un varón de 75 años localizado en la punta de la lengua. (12) Antoniades y Aneeshkumar, presentan un caso de linfangioma quístico en un hombre y una mujer adultos, causado por un traumatismo cervical y supraescapular. (8,23) Park y cols. relatan un caso de linfangioma que implica a mucosa oral y mandíbula en una mujer anciana. (13) El examen radiológico y quirúrgico indicaban que la lesión se extendió desde la mucosa labial al periostio y espacio medular de la mandíbula, estando relacionado su extensión mandibular con los cambios osteoporóticos de la vejez. (13) Delbem y cols. relatan la aparición en paladar de un linfangioma circunscrito en un niño de 5 años. La madre relató que había observado la lesión después de una herida traumática con una pluma. El tratamiento indicado fue la supresión quirúrgica ya que la lesión era pequeña y bien delimitada. La evolución fue buena sin signos de recidiva. (14)

El diagnostico es fundamentalmente clínico e histopatológico de confirmación. Un método diagnóstico de linfangiomas es la técnica inmunocitoquímico CD31 la cual permite detectar mediante anticuerpos el receptor 3 del factor de crecimiento del endotelio vascular, el cual está presente en mayor proporción en los vasos linfáticos. El marcador endotelial CD31 es una fuente fidedigna para la identificación de células endoteliales linfáticas. (10,19) Este marcador no es especifico para vasos linfáticos (7) existen otros marcadores más específicos como D2-40 y podoplanin. (22)

Se han descrito varias modalidades de tratamiento para el linfangioma:

a) Tratamiento quirúrgico.

b) Tratamiento no quirúrgico:

- Radioterapia (peligro de transformación maligna, debe ser evitada). (1)
- Crioterapia. (1)
- Cauterización. (1)
- Escleroterapia (se difunden a través de la pared delgada del quiste lesionando estructuras adyacentes). Ejem.: Isodine, alcohol, bleomicina, tetraciclina, ciclofosfamida, etc.). (1)
- Administración de corticoides.
- Administración de interferón. (27)
- Embolinización.
- Ligazón.
- Vaporización con láser de dióxido de carbono, con buenos resultados. (1)
- Radiofrecuencia. (11, 24)
- Uso de OK: 432 Picibanil (Higroma quístico). (15, 21)
- Solución salina hipertónica. (16)

La terapia OK-432 es un tratamiento que inyecta OK-432 (Picibanil) intralesionalmente a los vasos linfáticos para lograr el encogimiento y/o la desaparición del linfangioma (no es una sustancia esclerosantes), es una mezcla liofilizada del virus Su del tercer tipo del streptococus hemolítico del Grupo A, el cual ha sido incubado con penicilina G. Este producto ya ha perdido la contagiosidad del streptococus hemolítico y bioquímicamente se han perdido también completamente las características de: síntesis con ácidos graso, síntesis con proteína, síntesis con ácidos nucleicos y producción de streptolisin-O y -S. Sin embargo, todavía persiste algo de habilidad para disolver glucosa y la característica típica de la enzima. Esto provoca la inflamación y el infiltrado de neutrófilos, linfocitos y macrófagos y además citoquinas (Interleukina-6 y TNF). Este tipo de tratamiento esta más indicado para linfangioma de tipo cavernoso y sobre todo, para el higroma quístico, dada la dificulta que presentan para el tratamiento quirúrgico y su alta tendencia a la recidiva. (15, 21) Una nueva forma de tratamiento para el linfangioma circunscrito es la escleroterapia con solución salina hipertónica al 23,4%, con efectos secundarios mínimos. (16) En nuestro caso, el tratamiento de elección de este tipo de tumores fue la supresión quirúrgica, dado que la lesión estaba bien delimitada, superficial y por tanto presentaba pocas posibilidades de recidivas. (14)

El diagnostico diferencial se realizara con otras lesiones orales exofíticas (se denomina lesión exofítica a una lesión sólida, excrecente y circunscrita, que hace relieve franco sobre la mucosa oral normal; detectable a la inspección y a la exploración y, generalmente, de consistencia blanda, elástica o duro-elástica).

Entre ellas tenemos lesiones:

1. Infecciosas: Herpes simple, condilomas acuminados, verruga vulgar.

2. Tumores benignos: Lipoma, quiste mucoso, papiloma de células escamosas, neurofibroma, granuloma telangiectásico.

3. Tumores malignos: Carcinoma de células escamosas, melanoma, linfoma, metástasis, Tumores de glándulas menores.

4. Malformaciones: Nevus melanocítico, angioma.

5. Lesiones imitativas: Fibromas, hiperplasia fibrosa, granuloma por cuerpo extraño. (17)

6. Enfermedades ampollosas. (25)

En nuestro caso, hay que destacar la presencia en labio y en una persona adulta, que sólo se menciona en dos de los trabajos consultados, (5, 6) siendo la lengua el lugar de presentación más frecuente.

El origen de la lesión, por su corta evolución y presentación, coincide con otros autores en su posible origen traumático. (8, 9, 14, 20)

La edad de presentación lo hace un caso insólito. (8, 12, 13)

Por su localización y semejanza, se realizo diagnostico diferencial con otras lesiones de la mucosa oral (Quiste mucoso). (17)

El estudio histológico nos dio el diagnostico definitivo.

El tratamiento en estos casos tan delimitados, coincide con la mayoría de los autores, en que el tratamiento indicado es la extirpación quirúrgica. (1, 3, 14)

 

Conclusiones

1. El caso relatado se trata de linfangioma circunscrito superficial en labio inferior.

2. El tratamiento más indicado es la supresión quirúrgica.

3. La edad de presentación en un adulto de 40 años es un caso insólito y su origen es incierto.

4. El diagnóstico siempre es clínico-patológico.

5. Se debe hacer diagnóstico diferencial con otras lesiones de la mucosa oral.

6. El marcador inmunohistoquímico endotelial CD-31 fue positivo para las células de revestimiento (células endoteliales).

 

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Dirección para correspondencia:
Francisco Javier Rodríguez Romero
C/ General Muñoz Arenillas, 6, piso 9Q
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Tfno: 956-289518
E-mail: frrodrom@gmail.com

Fecha de recepción: Mayo 2007.
Aceptado para publicación: Junio 2007.