COMUNICACIÓN CORTA

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ASTROCITOMA PILOCÍTICO DE NERVIO ÓPTICO CON AFECTACIÓN DE RETINA

OPTIC NERVE PILOCYTIC ASTROCYTOMA WITH RETINAL INVOLVEMENT

RODRÍGUEZ-FRANCIA P¹, SÁNCHEZ-TOCINO H², 
GARCÍA-CANTERA M³, MARTÍN-CASTILLO J⁴

RESUMEN Introducción: Se presenta un caso atípico de astrocitoma pilocítico de nervio óptico (NO) y retina. Caso clínico: Varón de 30 años afiliado a la ONCE desde niño, con sospecha de tumoración intraocular. En la exploración oftalmológica: coloboma de NO y retina en ojo derecho y microftalmos, seclusión pupilar, desprendimiento de retina y evidencia de una masa retiniana en ojo izquierdo. La RNM mostró una tumoración de NO y retina. El estudio anatomopatológico tras la enucleación diagnosticó astrocitoma pilocítico de NO y de retina. Discusión: La existencia de una patología congénita en un paciente con ceguera legal no excluye el que pueda presentar otras patologías. Palabras claves: Astrocitoma de nervio óptico, astrocitoma pilocítico, tumor de retina y nervio óptico.

ABSTRACT Introduction: This is an atypical case of a pilocytic astrocytoma that involved the optic nerve (ON) and the retina. Clinical case: The patient was a 30-year-old male, who had attended ONCE since his early childhood because of the suspicion of an intraocular tumor. The ophthalmology exploration showed an ON and retinal coloboma in the right eye and microphthalmy, shutting of the pupil, retinal detachment and proof of an intraocular tumor in the left eye. The MR revealed an ON tumor that involved the retina. The histopathological study after enucleation was pilocytic astrocytoma. Discussion: Long standing congenital pathology in a blind patient does not exclude the possibility of the patient suffering from other pathology as well (Arch Soc Esp Oftalmol 2005; 80: 733-736). Key words: Optic nerve astrocytoma, pilocytic astrocytoma, retina and nerve optic tumor.

 

 

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Recibido: 10/2/05. Aceptado: 24/11/05.
Hospital Río Hortega. Valladolid. España.
1 Licenciada en Medicina. Servicio de Oftalmología.
2 Doctora en Medicina. Servicio de Oftalmología.
3 Doctor en Medicina. Servicio de Maxilofacial.
4 Doctor en Medicina. Servicio de Anatomía Patológica.

Correspondencia:
Pilar Rodríguez Francia
Servicio de Oftalmología. Hospital Río Hortega
Avda. Cardenal Torquemada, s/n
47011 Valladolid
España
E-mail: tensi_sanchez@yahoo.es

 

INTRODUCCIÓN

Los gliomas de la vía óptica cuando se presentan en niños son lesiones con un potencial bajo de crecimiento. Se presenta un caso atípico de astrocitoma pilocítico de nervio óptico (NO) y retina diagnosticado en un paciente adulto.

CASO CLÍNICO

Varón de 30 años con ceguera legal desde la infancia, afiliado a la ONCE, que acude a la consulta diagnosticado de tumor intraocular. Entre los antecedentes destaca hipoacusia, no existía ninguna evidencia de neurofibromatosis. Estaba intervenido de cataratas en ambos ojos y glaucoma en el ojo izquierdo (OI) hacía 10 años. A la exploración oftalmológica la agudeza visual era de cuenta dedos en el ojo derecho (OD) y amaurosis en el OI. Presentaba un nistagmus pendular. En el estudio del segmento anterior destaca en el OD un coloboma de iris, pseudofaquia y en el OI seclusión pupilar y la ampolla de filtración de la trabeculectomia previa (fig. 1). La presión intraocular era de 14 en el OD y 45 mm Hg en el OI. En el fondo de ojo se observaba en el OD un coloboma de retina y nervio óptico (NO); no fue posible visualizar fondo en el OI, en la ecografía se observaba un desprendimiento de retina y la presencia de una masa en temporal inferior. Se solicitaba una RNM que fue informada como aumento del diámetro del globo ocular del OD 32 x 26 mm y dilatación de la salida del NO; en el OI éste tenía un tamaño de 23 x 22, y se detectaba una lesión polipoidea en temporal inferior del globo isointensa en T1 e hipointensa en T2 con realce tras contraste, pudiendo estar en relación con melanoma amelanótico, asociada a un leve engrosamiento de las cubiertas; además una lesión extraocular a la salida del NO quística hiperintensa en secuencia T2 sin captación de contraste (figs. 2 y 3).

Fig. 1: Imagen que muestra aspecto externo de ambos ojos, 
OD se observa coloboma de iris, OI muestra seclusión pupilar.

Fig. 2: RNM que muestra en OD relieve de colobomas 
en OI masa hiperintensa en T2 a nivel del nervio óptico. 
Obsérvese la asimetría de ambos globos oculares.

Fig. 3: Corte de RNM que muesta en OI relieve 
de masa retiniana isointensa en T2 y tumoración 
en nervio óptico hiperintensa.

Con la sospecha de un tumor intraocular y del NO se realiza enucleación, que precisó de orbitotomía lateral. Microscópicamente se observa un globo ocular que presentaba en uno de sus polos una tumoración grisácea de consistencia blanda y NO engrosado (fig. 4). El estudio anatomopatológico describe una proliferación en el interior del globo y debajo de la retina formado por células enlongadas con núcleos ovoides y estroma fibroso con vasos de paredes gruesas, abundantes fibras gliales, fibras de Rosenthal y áreas microsquísticas (figs. 5 y 6). Se encontraba también una imagen de morfología similar con cambios quísticos y calcificaciones en el filete óptico. La inmunohistoquímica fue positiva para S100, enolasa neuronal específica, vimentina y GFAP, Ki67 fue positivo en baja proporción.

Fig. 4: Aspecto macroscópico del globo ocular tras enucleación, 
se observa relieve de masa retiniana y nervio óptico engrosado.

Fig. 5: Astrocitoma pilocítico: células bipolares 
y áreas microquísticas (HE x 200).

Fig. 6: Astrocitoma pilocítico: patrón vascular de paredes gruesas
y fibras de Rosenthal (puntas de flecha) (HE x270).

DISCUSIÓN

El astrocitoma pilocítico es la neoplasia glial del sistema nervioso central más frecuente en la edad pediátrica. Su curso es benigno y la supervivencia es del 94% a los 10 años. En la mayoría de los pacientes se presenta en las primeras 2 décadas de la vida, con síntomas y signos clínicos que dependen de su localización cerebelo, NO, quiasma, o región hipotalámica entre las localizaciones más frecuentes. Es frecuente su asociación a neurofibromatosis tipo 1 (NF1). De manera que ocurre ésta en el 15-21% de todos los pacientes con neurofibromatosis y en éstos es más frecuente su localización en el NO y en el quiasma (1). El 75% de los astrocitomas pilocíticos de las vías ópticas ocurren en niños menores de 12 años, mientras los localizados en el quiasma son más frecuentes en adolescentes y adultos jóvenes. Así cuando aparecen gliomas de las vías ópticas en adultos jóvenes sin NF1 éstos pueden tener una conducta diferente con rasgos histológicos de astrocitoma anaplásico o glioblastoma multiforme (2).

A nivel de las vías ópticas se manifiesta con pérdida de agudeza visual, campo visual y con atrofia de la cabeza del NO (3). La proptosis puede aparecer con grandes masas tumorales. Cuando afecta al NO infiltra provocando un alargamiento fusiforme del mismo con extensión periférica en las leptomeninges. En el caso que se presenta la no existencia de síntomas, ya que se trata de un varón con muy baja visión de nacimiento y múltiples anomalías congénitas oculares (catarata congénita en ambos ojos, coloboma en OD) ha dificultado probablemente la detección de una tumoración de larga evolución, en un ojo por otra parte más pequeño. Tampoco existía evidencia alguna de NF1. Fue la realización de una RNM y una ecografía las que aportaron el diagnóstico de tumor intraocular y NO y sólo la anatomía patológica pudo confirmar que se trataba de un astrocitoma pilocítico. A diferencia de los astrocitomas asociados a neurofibromatosis que preservan la morfología del NO y no son quísticos aquellos no asociados suelen afectar al quiasma con mayor frecuencia, contienen zonas quísticas y se extienden extraópticamente, sin embargo, no hemos visto ninguna descripción en la literatura en la que se produzca una extensión a retina semejante a la que aquí se expone.

La resección quirúrgica es el tratamiento de elección para todos los tumores excepto aquellos que afectan a las vías ópticas y la región hipotalámica que pueden ser tratados con radioterapia o quimioterapia. Según algunos estudios (4) hasta 1/3 de los astrocitomas pueden tener un curso agresivo con progresión o recurrencia tras el tratamiento. Estos pacientes precisan controles posteriores con técnicas de imagen.

 

BIBLIOGRAFÍA

1. Koeller KK, Rushing EJ. From the archives of the AFIP: pilocytic astrocytoma: radiologic-pathologic correlation. Radiographics 2004; 24: 1693-1708.         [ Links ]

2. Strong JA, Hatten HP Jr, Brown MT, Debatin JF, Friedman HS, Oakes WJ, et al. Pilocytic astrocytoma: correlation between the initial imaging features and clinical aggressiveness. AJR Am J Roentgenol 1993; 161: 369-372.         [ Links ]

3. Pérez Moreiras JV, Prada Sánchez MC, Coloma Bockos J, Becerra E. Glioma del Nervio Óptico. In: Pérez Moreiras JV, Prada Sánchez MC, Coloma Bockos J, Becerra E. Patología Orbitaria. Exploración, diagnóstico y cirugía. Barcelona: Edika Med; 2002; II: 649-659.         [ Links ]

4. Arslanoglu A, Cirak B, Horska A, Okoh J, Tihan T, Aronson L, et al. MR imaging characteristics of pilomyxoid astrocytomas. Am J Neuroradiol 2003; 24: 1906-1908.         [ Links ]