Key words: Diffuse retinal pigment epitheliopathy, photodynamic therapy, verteporfin, central serous chorioretinopathy, multifocal exudative lesions.

La epiteliopatía pigmentaria retiniana difusa (EPRD) fue descrita a principios de la década de los 70 (1). Esta entidad es considerada una variante atípica y severa de la coriorretinopatía serosa central (CSC) caracterizada por lesiones exudativas multifocales en el polo posterior (destacando la localización parapapilar temporal superior), tractos de atrofia del epitelio pigmentario de la retina (EPR) extendiéndose hacia la periferia inferior, y desprendimientos de retina no regmatógenos periféricos en casos graves (2).

La etiología de la EPRD es desconocida. Los datos obtenidos de las angiografías con verde indocianina demuestran que el fenómeno primario es una hiperpermeabilidad coroidea, afectándose el EPR de manera secundaria (3).

Presentamos dos pacientes con EPRD tratados mediante terapia fotodinámica (TFD) con verteporfina. Hemos realizado una búsqueda bibliográfica en MEDLINE encontrando un único caso publicado de EPRD tratada con TFD (4).

Mujer de 49 años de edad que acude por disminución de agudeza visual (AV) del ojo izquierdo (OI) de 2 semanas de evolución. No presentaba antecedentes sistémicos ni oftalmológicos de interés. La agudeza visual corregida (AVc) era de 1 en el ojo derecho (OD) y de 0,3 en el OI. El polo anterior de ambos ojos (AO) era normal. No se encontraron alteraciones en la retina del OD. En la exploración del fondo de ojo del OI se objetivaron múltiples focos exudativos en polo posterior que provocaban desprendimientos neurosensoriales serosos con afectación foveal. La angiografía con fluoresceína (AFG) de dicho ojo mostraba hiperfluorescencia precoz a nivel de los focos exudativos que aumentaba en intensidad y tamaño en las fases tardías del angiograma. En las sucesivas revisiones se observó mayor acúmulo de líquido subretiniano a nivel macular con empeoramiento de la AV del OI. Se optó por tratar con TFD con verteporfina aquellos focos activos identificados en la AFG; en una primera sesión se trató el foco responsable de la afectación foveal (fig. 1) y en una segunda sesión las lesiones más periféricas (fig. 2). Se utilizaron los parámetros del estudio TAP-Treatment of Age-related macular degeneration with Photodynamic therapy (dosis lumínica: 50 J/cm ² ; intensidad: 600 mW/cm ² ; duración: 83 segundos; luz láser no térmica de 689 nm de longitud de onda) a excepción del tamaño del spot que se ajustó al tamaño de la lesión.

Fig. 1.Caso 1: Angiografía con fluoresceína del OI. Foco responsable de la afectación
foveal a tratar con TFD.

Fig. 2.Caso 1: Angiografía con fluoresceína del OI. Focos a tratar con TFD
(el foco responsable de la afectación foveal ya ha sido tratado con TFD).

Pasado un mes de la última sesión de TFD se observó una resolución completa clínica y angiográfica de las lesiones exudativas (fig. 3). La AV del OI mejoró a 0,6 cuatro meses después de haber recibido el tratamiento y tras un seguimiento de 11 meses no se han producido recidivas y la AV ha evolucionado a la unidad.

Fig. 3.Caso 1: Angiografía con fluoresceína del OI pasado un mes de la última sesión de TFD.

El segundo caso clínico es un varón de 42 años de edad que es remitido a nuestro centro con el diagnóstico de EPRD recurrente AO para valoración. El paciente había presentado múltiples brotes en AO desde 1992 tratados mediante fotocoagulación con láser Argón. A pesar del tratamiento, el OD presentaba un desprendimiento retiniano exudativo del polo posterior con focos activos crónicos y alteraciones del EPR a nivel foveal (fig. 4) con una AV de cuenta dedos.

Fig. 4.Caso 2: Retinografía del OD.

En el OI la AVc era de 0,7. El polo anterior no presentaba hallazgos patológicos. El FO del OI revelaba lesiones multifocales exudativas en polo posterior y ecuador; la mácula estaba respetada pero presentaba alteraciones leves del EPR. En sector inferior de la retina se observaban los característicos tractos atróficos del EPR. Al realizar la AFG se apreciaba hiperfluorescencia desde tiempos iniciales en relación con los focos activos, que aumentaba en tamaño e intensidad en los tiempos tardíos (fig. 5).

Fig. 5.Caso 2: Retinografía y angiografía con fluoresceína del OI previo al tratamiento con TFD.

Debido a las múltiples recidivas y a la mala evolución del ojo adelfo se decidió realizar TFD con verteporfina en el OI tratando en una única sesión todos los focos detectados con la AFG. Se utilizaron los mismos parámetros que en el caso anterior.

Pasados 11 meses desde el tratamiento la AV permanece estable y los focos inactivos (fig. 6).

Fig. 6.Caso 2: Angiografía con fluoresceína del OI tras tratamiento con TFD.

Las ventajas de la TFD serían: se puede usar en focos subfoveales, al producir menor daño retiniano el riesgo de escotoma es menor, y se puede considerar un tratamiento fisiopatológico; la hipoperfusión coroidea inducida por la TFD contrarrestaría la hipermeabilidad de la coroides que como hemos comentado sería el trastorno primario de esta enfermedad. Dadas las características de este estudio, no podemos afirmar que la TFD mejore la AV final o prevenga las recurrencias a largo plazo.

Dirección para correspondencia:
Ricardo Romero Martín
Urbanización Quinta del Sol, 32
28231 Las Rozas (Madrid)
España
E-mail: romeromartinricardo@hotmail.com

Recibido: 15.02.06
Aceptado: 19.10.06