Sindrome das bandas amnióticas. Revisão de literatura e relato de caso de tratamento cirúrgico

Síndrome de bridas amnióticas. Relato de un caso de tratamiento quirúrgico y revisión de la literatura

Constriction ring syndrome. Case report of surgical treatment and review of literature

 

 

 

Passos da Rocha, F.*, André Pires, J. **, José Fagundes, D. ***, Saulo da Cunha, R.****

* Cirurgião Plástico. Professor Assistente do Departamento de Cirurgia da UCPel-RS
** I Acadêmico de Medicina da UFPel.
*** Cirurgião Geral. Prof. Associado do Departamento de Cirurgia da UNIFESP-SP.
**** Médico Residente de Cirurgia Geral da Universidade Federal de Pelotas- RS.
Universidade Católica de Pelotas-UCPEL-Pelotas-RS. Brasil.
Universidade Federal de Pelotas-UFPEL-Pelotas-RS, Brasil.
Universidade Federal de São Paulo-Escola Paulista de Medicina-UNIFESP-EPM,São Paulo, Brasil.

Correspondência

 

 

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RESUMO

A síndrome das bridas amnióticas (SBA) abrange um amplo espectro de alterações congênitas. A fisiopatologia desta doença está relacionada há períodos críticos da embriogênese e organogênese. É considerada um erro na morfogênese do tipo disrupção. Vários estudiosos tentam através de teorias explicar a fisiopatologia dessa doença. O presente trabalho tem como objetivo o relato do tratamento cirúrgico de um paciente de 1 ano e 9 meses que sofreu deformações devido a SBA, como também uma revisão das teorias etiopatogênicas da mesma.

Palavras chave: Síndrome das Bandas Amnióticas, Deformidades congênitas, Tratamento cirúrgico.

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RESUMEN

El síndrome de bridas amnióticas (SBA) abarca un amplio espectro de alteraciones congénitas. La fisiopatología de esta dolencia está relacionada con períodos críticos de la embriogénesis y la organogénesis. Se considera un error de la morfogénesis de tipo disruptivo. Diversos estudios intentan mediante diferentes teorías explicar la fisiopatología de esta entidad.
El presente trabajo tiene como objetivo presentar el relato del tratamiento quirúrgico seguido en un paciente de 1 año y 9 meses de edad que padecía deformidad debida a SBA y de paso, hacer una revisión de las teorías etiopatogénicas conocidas sobre esta alteración congénita.

Palabras clave: Síndrome de las bandas amnióticas, Deformidades congénitas, Tratamento quirúrgico.

Código numérico: 18-35-350-45-450.

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ABSTRACT

The syndrome of amniotic brides (SAB) covers a wide spectrum of congenital changes. The pathophysiology of this disease is related there critical periods of embryogenesis and organogenesis. It is considered an error in the morphogenesis of such disruption. Many scholars try to explain theories in the pathophysiology of this disease. This work aims reports of surgical treatment of a 1 year and 9 months patient suffered deformation due to SAB, as well as a review of etiopathogenic theories.

Key words: Constriction ring syndrome, Congenital defects, Surgical treatment.

Numeral Code: 18-35-350-45-450.

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Introdução

A síndrome das bandas amnióticas (SBA) abrange um amplo espectro de alterações congênitas que se caracterizam por anéis de constrição, pseudosindactilia, amputação e menos freqüentemente múltiplos defeitos craneo-faciais, viscerais e alterações na parede abdomino-torácica (1).

Além de SBA, outras denominações têm sido utilizadas para essa síndrome, incluindo displasia de Streeter, complexo de disruptura das bandas amnióticas, bandas de constrição anular, anéis de constrição congênitos e defeito transverso congênito (1).

Sua incidência é de aproximadamente 1 para cada 15.000 recém nascidos vivos (1-4), os abortos espontâneos causados por esta patologia estão estimados em cerca de 178 em 10.000 nascimentos (5). Afetando de maneira semelhante ambos os sexos, com uma incidência ligeiramente maior em afro-descendentes (6). Sua apresentação tem um caráter esporádico, embora se tenha publicado alguns casos de recorrência familiar (4-7).

A fisiopatologia desta doença está relacionada há períodos críticos da embriogênese e organogênese sendo seu prognóstico dependente da severidade das anormalidades e da implicação de órgãos comprometidos.

A SBA é considerada um erro na morfogênese do tipo disrupção, que resulta da destruição secundaria ou interferência em um órgão ou região corporal fetal que previamente teria um desenvolvimento normal; por algum fator extrínseco ou por interferências internas não herdáveis (2,5,8,9).

A causa mais comum de anomalias por disrupção é a ruptura prematura do âmnion (RPA). A natureza e severidade desta ruptura estão relacionadas com o tempo de gestação. A presença de bridas fibrosas de origem corioamniótico na placenta é elemento comum que permite agrupar a SBA nestas anomalias (2).

O presente trabalho tem como objetivo o relato de tratamento cirúrgico de um paciente de 1 ano e 9 meses que sofreu deformações devido a SBA, como também uma revisão das teorias etiopatogênicas da mesma.

 

Relato de caso

Masculino, 1 ano e 9 meses de idade, foi encaminhado ao ambulatório de cirurgia plástica apresentando malformações nos membros desde o nascimento. A mãe relata ter usado anticoncepcional oral no inicio da gravidez, ao 5^omês, tardiamente, foi realizado a primeira consulta prénatal. Ao 7^omês, através de exame de ultra-som, foi diagnosticado malformação do feto no antebraço direito.

Após o nascimento de parto normal, foram identificadas uma série de malformações que incluiam bandas constritivas localizadas no terço médio de antebraço direito e 3^odedo da mão esquerda, sindactilias e amputações de algumas falanges distais de mãos e pés (Fig. 1-4).

 

 

Após exames pré-operatórios de rotina bem como avaliação pré-operatória pela equipe de pediatria e pelo serviço de anestesiologia foi indicado o tratamento cirúrgico. O planejamento cirúrgico incluiu a ressecção das bandas e zetaplastias para liberação dos anéis fibrosos.

O paciente foi submetido à anestesia geral sendo respeitadas as técnicas de anti-sepsia e assepsia, foram realizados retalhos retangulares associados á zetaplastias para liberação do 3^oquirodáctilo da mão esquerda, e da banda constritiva do antebraço direito, logo após foi realizada a liberação do 1^oe 5^o quirodáctilos da mão direita com confecção de zetaplastias múltiplas no sentido de corrigir as retrações. A síntese dos tecidos foi realizada com poliamida 4/00 (mononylon 4/00-Laboratório Johnson & Johnson-Ethicon ^®/Brasil).

A paciente apresentou boa evolução pós-operatória sendo acompanhada no ambulatório de cirurgia plástica apresentando bom resultado estético e funcional (Fig. 5-6).

 

 

Discussão

A RPA tem sido relacionada com traumatismos abdominais maternos, intervenções cirúrgicas antes e durante a gestação, uso de dispositivo intrauterino (5), malformações uterinas, enfermidades do colágeno, ingestão de fármacos: (clomifeno e anticonceptivos) (2,10,11).

O achado clínico mais comum nesta síndrome consiste em anéis de constrição dos dedos das mãos dos pés em 77% dos casos, os quais podem apresentar múltiplas anomalias associadas (5). Entre as alterações genéticas as quais se devem fazer diagnóstico diferencial com SBA podem ser incluídas a síndrome do "bebê Michelin", a síndrome dos sucos cutáneos circunferenciais múltiplos benignos, a síndrome de Adams-Oliver e o espectro de síndromes de hiogenesia oro-mandibular e membros (2).

Orioli e colaboradores identificaram no Brasil 270 casos entre 3.020.896 nascidos vivos e mortos, no período de 1982 a 1998. Na metade desses casos, foram encontras a mutilação e as deformidades (anéis de constrição) afetando a porção distal dos dedos, sem a presença de outros defeitos associados (12).

No caso do paciente do relato foi optado pelo tratamento cirúrgico devido à preocupação de que durante o crescimento da criança os anéis constritivos impedissem o crescimento normal das estruturas adjacentes, assim evitando deformidades ósseas, necrose devido à compressão dos feixes vásculo-nervosos e outras estruturas.

Devido o crescimento acelerado das crianças, muitas vezes, mesmo com a excisão das bandas constritivas é necessário fazer novas cirurgias, pois a própria retração cicatricial pode prejudicar as estruturas adjacentes, sendo necessário o acompanhamento da criança durante todo o período de crescimento até a adolescência, ou seja a cirúrgia sempre será algo que se necessário deverá ser realizada.

Existem casos em que as bandas constritivas são em locais onde provavelmente não irá comprometer nenhuma estrutura importante, sendo o tratamento expectante. Nesses, a criança deve ser acompanhada durante sua fase de crescimento e caso seja necessário a cirurgia deve ser feita.

Em nosso caso o paciente não teve nenhuma complicação intraoperatória ou no pós-operatório. Na evolução em três anos foi observado que não necessitaria nenhuma correção no momento, mas posteriormente será necessário alguma intervenção no pé e nas cicatrizes, sendo esses procedimentos reservados para anos futuros.

Nos atendimentos do ambulatório de Cirurgia Plástica da Universidade Federal de Pelotas, apesar de não sermos referência nesse tipo de deformidade especificamente, já atendemos outros dois casos além deste, contudo menos graves, onde a conduta expectante foi a escolhida e ambos os casos estão evoluído sem necrose ou comprometimento de estruturas.

 

Conclusão

A SBA exibe uma variedade de manifestações clínicas que devem ser conhecidas para realizar o correto diagnóstico clínico durante o período neonatal e descartar a coexistência de outras alterações que podem estar presentes.

Desta maneira o diagnóstico precoce intra-útero, com o avanço da cirurgia fetal poderiam, quem sabe minimizar as deformidades por meio de procedimentos cirúrgicos especializados em centros de medicina fetal, melhorando a parte funcional e estética dos tecidos e órgãos afetados.

 

 

Correspondência:
Dr. Fernando Passos da Rocha.
Praça Piratinino de Almeida, 13.
Pelotas, RS, 96030-001, Brasil.
e-mail: fprocha.sul@terra.com.br

 

Referência

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3. Ronderos-Dumit D, Briceño F, Navarro H, Sánchez N: Endoscopic release of limb constriction rings in utero. Fetal Diagn Ther 2006; 21: 255-258.         [ Links ]

4. Martín D: Caracterización clínica de la secuencia de bridas amnióticas. Rev Cubana de Genética Humana 1999; 1: 2-5.         [ Links ]

5. Rivas-López R, Juárez-Azpilcueta A, Islas L, Durán MA,Oviedo I: Síndrome de bandas amnióticas asociado a secuencia Potter. Un caso de autopsia. Rev Mex Pediatr 2005; 72; 78-81.         [ Links ]

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11. Pons A, Sáez R, Sepúlveda W: Brida amniótica, sinequia intrauterina y tabique mulleriano: Etiopatogenia, diagnóstico diferencial y pronóstico. Rev Chil Ultrasonog 2005; 8: 51-58.         [ Links ]

12. Orioli IM, Ribeiro MG, Castilla EE: Clinical and epidemiological studies of amniotic deformity adhesion and mutilation (ADAM) sequence in a ECLAMC) population. Am J Med Genet 2003; 118: 135-145.         [ Links ]