Cartas al Director

 

Tumor mesenquimal de vesícula biliar

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Palabras clave: Vesícular biliar. Tumor estromal. Leiomiosarcoma.

Key words: Gallbladder. Stromal tumor. Leiomyosarcoma.

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Sr. Director:

Las neoplasias mesenquimales de la vesícula biliar (tumores de células granulares, leiomiosarcomas, rabdomiosarcomas y sarcomas de Kaposi) (1) son entidades poco frecuentes. La frecuencia es de 1,4/1.000 neoplasias vesiculares (2) y solamente el 7% de las mismas corresponden a leiomosarcomas (3). Desde que en 1897 Griffon y Segall publicaran el primer caso (3) y Landsteiner en 1904 realizara la primera descripción detallada de un caso de sarcoma primario de vesícula biliar (4), un reducido número de casos aislados ha sido publicado.

Presentamos un nuevo caso de leiomiosarcoma primario de vesícula biliar.

Mujer de 65 años de edad, entre cuyos antecedentes medicoquirúrgicos sólo destaca el haber sido diagnosticada 5 años antes de colitis ulcerosa, que consulta al Servicio de Cirugía por un cuadro de vértigos y mareos de varios meses de evolución y por tumoración en hemiabdomen derecho de 3-4 años de evolución, que ha ido aumentando de tamaño de forma progresiva, asociándose a anorexia y estreñimiento progresivo. En la exploración física abdominal destaca abombamiento del hemiabdomen derecho con asimetría evidente. La palpación muestra una gran tumoración indolora que se extiende desde el hipocondrio derecho hasta fosa iliaca derecha.

La radiología simple de tórax y abdomen, así como las determinaciones analíticas y marcadores tumorales (CEA y alfa-fetoproteína), no mostraron alteraciones significativas. La ecografía y TAC abdominal mostraron una gran tumoración sólida de 16 x 17 x 14 cm de densidad heterogénea, que ocupa el hemiabdomen derecho, desde la región subhepática hasta la porción superior de la pelvis, pareciendo surgir de la cara inferior del segmento V hepático, con límites bien definidos y que desplaza la vesícula biliar medial y caudalmente, así como el páncreas, duodeno y riñón derecho (Fig. 1). Se realizó laparoscopia diagnóstica, evidenciándose en el segmento V-VI hepático una gran tumoración que se extiende hasta FID y desplaza las asas intestinales. Dicha tumoración presenta una superficie polilobulada, blanquecina, lisa, con marcada vascularización periférica, lo que imposibilita la realización de biopsia/PAAF.

La paciente fue intervenida quirúrgicamente y se encontró una gran tumoración de 22 x 20 cm en la cara inferior hepática (segmentos V y VI), que rechaza la vesícula biliar, en íntimo contacto con ella, sin afectación de la vía biliar principal. La tumoración se extirpa en su totalidad junto a la vesícula biliar, siendo el peso de la masa extirpada de 3.100 g.

El postoperatorio no presentó complicaciones y es dada de alta hospitalaria a los 7 días de la intervención. El informe anatomopatológico fue informado como neoformación de estirpe mesenquimal, cuyos elementos proliferativos muestran aspecto fusiforme agrupados en fascículos, de núcleos redondeados u ovales. La actividad mitótica es de 3 mitosis/10 campos de gran aumento. La mucosa vesicular se encuentra rechazada, siendo la proliferación neoplásica a partir de las fibras musculares de capas profundas, compatible todo con leiomiosarcoma de vesícula biliar (T2N0M0). Se desestimó tratamiento adyuvante. A los 5 años de la intervención quirúrgica la paciente se encuentra libre de enfermedad.

Discusión

Los leiomiosarcomas primarios de vesícula biliar son neoplasias poco frecuentes. Afectan de forma más común a mujeres (rango 5:1) y suelen diagnosticarse en la 5ª-6ª década de la vida (5), a diferencia de lo que ocurre con el carcinoma vesicular que se diagnostica más en la 7ª década.

Entre los factores que se han relacionado con la patogénesis están la colelitiasis y los cuadros de colecistitis de repetición, aunque no existen evidencias que apoyen dicha relación (5). El cuadro clínico con el que se suelen presentar estos tumores suele ser similar al de la colelitiasis sintomática y la colecistitis, si bien también pueden asociarse otros síntomas derivados de la naturaleza maligna de esta neoplasia, como dolor abdominal continuo en hipocondrio derecho, hepatomegalia, náuseas y vómitos biliosos, pérdida de peso y masa abdominal (6).

El diagnóstico va a estar basado en la ecografía y la TAC, si bien el diagnóstico preoperatorio es difícil y va a ser el examen anatomopatológico el que nos dé el diagnóstico definitivo.

El tratamiento va a ser quirúrgico. Vaittimen (6) sugiere la excéresis precoz en bloque de la masa tumoral, con un amplio margen libre de enfermedad, aunque también se ha sugerido la resección de los ganglios linfáticos regionales, ligamento hepatoduodenal, ligamento redondo, vía biliar común y órganos adyacentes, así como una hepatectomía derecha (6). La existencia de metástasis a distancia y la enfermedad avanzada localmente en el momento del diagnóstico excluyen la cirugía radical. Junto a la cirugía también está descrito el uso de radioterapia paliativa en ciertos pacientes y quimioterapia (5), con unos pobres resultados, siendo el pronóstico de esta enfermedad sombría (5,6).

A. Palomeque, J. M. Ramia, K. Muffak, M. J. Álvarez, A. P. Martínez, D. Garrote y J. A. Ferrón

Unidad de Cirugía Hepatobiliopancreática. Servicio de Cirugía General y Aparato Digestivo.
Hospital Universitario Virgen de las Nieves. Granada

Bibliografía

1. Albores-Saavedra J, Henson DE, Klimstra DS. Tumors of the Gallbladder, Extrahepatic Bile Ducts, and Ampulla of Water. Washington, DC: Armed. Forces. Institute of Pathology; 2000. Atlas of Tumor Pathology; 3rd series, fascicle 27.

2. Willen R, Willen H. Primary Sarcoma of the gallbladder: a light and electronmicroscopical study. Virchows Arch Pathol Anat 1982; 396: 91-102.

3. Newmark HD, Kliewer K, Curtis A, Den Besten L, Enestein E. Primary leiomyosarcoma of gallbladder seen on computed tomography and ultrasound. Am J Gastroenterol 1986; 81: 202-4.

4. Danikas D, Theodorou SJ, Singh R, Camal DE. Leiomyosarcoma of the gallbladder: a case report. The American Surgeon 2001; 67: 873-4.

5. Zeig DA, Memon MA, Kennedy DR, Woodword SA, Fitzgibbons RJ Jr. Leiomyosarcoma of the gallbladder: a case report and review of the literature. Acta oncol 1998; 37: 212-4.

6. Vaittinen E. Sarcoma of the gall-bladder. Ann Chir Gynaecol Fenn 1972; 61: 185-9.