Caso Clínico

---

Quiste de Gorlin asociado a odontoma: reporte de un caso con su tratamiento quirúrgico
Gorlin cyst associated with odontoma: Case report with surgical treatment

 

P. Villarroel Castro¹, R. Fariña Sirandoni², I. Espinoza Santander³

---

Resumen: El quiste de Gorlin es un quiste odontogénico que puede presentarse en dos variedades, una quística rodeada por epitelio y de carácter benigno, y una neoplásica localmente agresiva. Se presenta elcaso de una mujer de 18 años con aumento de volumen facial indoloro en región infraorbitaria izquierda. Se realiza la exéresis total de la lesión. Con el estudio histopatológico se obtiene el diagnóstico definitivo de quiste de Gorlin asociado a odontoma. Luego de controles por 3 años, se observa el restablecimiento de la simetría facial, una adecuada regeneración ósea y de los tejidos adyacentes, sin signos de recidiva. Palabras clave: Gorlin Cyst; Calcifying Odontogenic Cyst; Odontogenic cyst.

Abstract: Gorlin cyst is an odontogenic cyst that may appear as two types, one cystic and surrounded by epithelium of a benign nature, and the other a locally aggressive neoplasm. The case is presented of an 18-year-old female that had experienced an increase in facial volume in the left infraorbital area that was painless. Total exeresis of the lesion was carried out. The histopathologic study provided the definitive diagnosis of Gorlin cyst associated with odontoma. After a follow-up of three years, facial symmetry was reestablished, there was adequate regeneration of bone and of the adjacent tissue, and there were no signs of relapse. Key words: Gorlin Cyst; Calcifying Odontogenic Cyst; Odontogenic Cyst.

 

Recibido: 13.07.05

Aceptado: 15.11.05

---

1 Residente. Servicio de Cirugía Maxilofacial. Hospital Del Salvador.
2 Servicio de Cirugía Maxilofacial. Hospital Del Salvador; Unidad de Cirugía Maxilofacial Hospital Exequiel González Cortés; 
Profesor del Departamento de Cirugía Oral y Maxilofacial, Facultad de Odontología Universidad Mayor.
3 Profesor de Patología, Facultad de Odontología Universidad de Chile, Santiago de Chile, Chile.

Correspondencia:
Dr Rodrigo Fariña Sirandoni
Avda. Providencia 2330 of. 23, Providencia
Santiago, Chile
Email: rofari@gmail.com; paula78cl@yahoo.com

 

Introducción

El quiste de Gorlin es una lesión poco frecuente que se origina a partir de remanentes epiteliales derivados del proceso de odontogénesis. Generalmente se presenta como una lesión quística bien delimitada rodeada por un epitelio, con características poco invasivas, siendo considerada por éste motivo como una lesión benigna. También se ha encontrado como variedad no quística con un comportamiento localmente agresivo e infiltrando tejidos, siendo considerado en estos casos una neoplasia.¹ El presente trabajo reporta el caso de un quiste de Gorlin ubicado en la región infraorbitaria izquierda, su tratamiento quirúrgico, resultado obtenido, además de una discusión sobre sus posibles diagnósticos diferenciales.

Caso Clínico

Se presenta el caso de una mujer de 18 años, quien consulta por un aumento de volumen facial ubicado en la región infraorbitaria izquierda, con una evolución de 6 meses aproximadamente y crecimiento lento. En sus antecedentes mórbidos no relata ninguno de importancia, no consume ningún tipo de medicamento ni presenta alergias conocidas.

Al examen facial se observa un aumento de volumen facial derecho, provocando la desaparición del surco nasogeniano y labiogeniano (Fig. 1), desplazamiento del ala nasal izquierda y desviación de la columela y punta nasal hacia la derecha (Fig. 2).

La piel que recubre la lesión es de aspecto normal, presentando en el momento de consultar un tamaño de 6 cms de diámetro aproximadamente. A la palpación es indoloro y de consistencia firme.

Al examen intraoral se observa un aumento de volumen en el fondo del vestíbulo en relación a la fosa canina, recubierto por mucosa de características normales. No se observan signos de infección activa (Fig. 3). Las piezas dentarias en relación a la lesión se encuentran vitales y con ausencia de movilidad.

Al estudio de imagen, se observa en la radiografía panorámica una lesión radiolúcida, uniloculada, de 4 x 5 cm de bordes bien definidos que se extiende desde mesial de la pieza 1,1 a distal de la 2,4, produciendo rizólisis de estas piezas dentarias. Se puede observar también una pequeña zona radiopaca aislada inmersa en la lesión (Fig. 4).

En la tomografía axial computarizada (TC), con cortes coronales y axiales (Fig. 5), se observa en la zona anterior izquierda del maxilar, una lesión redondeada, bien delimitada, corticalizada y con aparente contenido líquido.

Para el tratamiento quirúrgico se realizó un abordaje transoral mediante un colgajo crevicular con dos descargas verticales. Al exponer la zona se observó un tejido óseo papiráceo y crepitante, que cubría una lesión de aspecto quístico y consistencia depresible recubierta por una cápsula fibrosa.

Siguiendo el plano de clivaje se realizó la excéresis completa de la lesión (Fig. 6). Se realizó el cierre en un plano (Fig. 7), y se dejó gasa yodoformada cual se retiró progresivamente durante 2 semanas (Fig. 8).

Al estudio macroscópico de la pieza operatoria se observa una lesión quística rodeada por una cápsula fibrosa en la que se encontraba una pequeña calcificación. En su interior se encuentra contenida una sustancia acuosa de color café parduzco (Fig. 9).

Al estudio histopatológico se observa una lesión quística bien definida que presenta una cápsula fibrosa y un epitelio constituido por células basales cúbicas, células con aspecto de retículo estrellado y otras que aparecen como masas de células fantasmas. El fragmento calcificado adosado a la pared del quiste presentaba al examen microscópico las características de un odontoma, con una zona central de tejido conjuntivo similar al de la pulpa dental, dentina y esmalte inmaduro que se fusiona con otros tejidos mineralizados que tienen el aspecto de gránulos basófilos y tejido dentinoide (Fig. 10). Según el estudio histopatológico la lesión corresponde a un quiste de Gorlin asociado a odontoma.

Dos semanas luego de la excisión quirúrgica, se puede observar el cierre completo de la mucosa y el restablecimiento de la simetría facial (Fig. 8). Luego de un seguimiento de tres años, no se observa recidiva (Fig. 11).

Discusión

Según Curran, en un espacio folicular ensanchado mayor a 5 mm es posible sospechar de un quiste o tumor odontogénico.^2,3

En un estudio retrospectivo de 2.645 casos de piezas incluídas, se encontraron estos tipos de lesiones patológicas en un 32,9% de los casos.² Basado en los hallazgos disponibles, es posible realizar un diagnóstico diferencial entre las siguientes entidades patológicas:

• Quiste dentígero (QD). Es el quiste odontogénico más frecuente después del quiste radicular, correspondiendo al 20% de los quistes epiteliales de los maxilares. Es una lesión benigna asociada a la corona de dientes permanentes,⁴ o supernumerarios no erupcionados. Puede estar asociado a odontomas y raras veces a dientes temporales.^1,4,5 Los más pequeños son asintomáticos, sin embargo, los de mayor tamaño pueden producir asimetrías faciales. Se presentan con mayor frecuencia en relación a terceros molares en mandíbula y en segundo lugar en la región canina del maxilar.^1,2,5 Generalmente aparecen en la 2ª década de vida,^5,6 con una predilección por el sexo masculino (1,6:1).^1,5,6 En la imagen radiográfica aparece como una imagen radiolúcida unilocular, de tamaño variable, con bordes bien definidos y corticalizados, asociada a la corona de una pieza dentaria incluída.^4,5,7

• Tumor odontogénico adenomatoide, variedad folicular (TOA). El TOA folicular es una lesión intraósea asociada con una pieza no erupcionada, corresponde al 75% del total de TOAs. Afecta a individuos jóvenes, alrededor de la 2da década, con una predilección por mujeres (2:1).^1,8,9 Afectan de preferencia la zona anterior y más frecuentemente el maxilar. ^1,9 Son asintomáticos y generalmente no miden más de 3 cm de diámetro. Se distingue del QD ya que abarca además de la porción coronal, la porción radicular de la pieza incluida.^1,9

• Quiste odontogénico calcificante (quiste de Gorlin) (QG). El Quiste odontogénico epitelial calcificante o Quiste de Gorlin (QG) es una lesión que deriva de remanentes del epitelio odontogénico, por lo que es exclusivo de los maxilares. Fue descrito por primera vez como entidad patológica en 1962 por Gorlin y cols.¹³

Esta lesión es poco frecuente, corresponde al 1% de los quistes de los maxilares,^6,10 y presenta una variada histología y manifestaciones clínicas.¹

La organización mundial de la salud (OMS) la describe como un quiste no neoplásico pero lo clasifica como un tumor benigno.¹⁴ Otros autores lo consideran como dos entidades, una variedad quística y otra variedad neoplásica.^15-17

La variedad quística está rodeada por epitelio y es como se presenta entre un 80 a un 90% de los casos, sin embargo, entre un 2 y un 16% se presenta como variedad no quística, infiltrando tejidos, siendo localmente agresiva y de carácter maligno, considerado por este motivo una neoplasia.¹

En este caso clínico lo observamos como variedad quística y como lesión intraósea, que es lo más frecuente según la literatura, existiendo entre un 12 a 21% de los casos que se presentan como lesión extraósea (periférica),^1,6,15,18,19 la que se manifiesta como una masa gingival sésil o pedunculada sin características clínicas que la distingan de un fibroma gingival, quiste o granuloma periférico de células gigantes.¹ Ambos afectan con igual frecuencia tanto a la mandíbula como al maxilar.

En este paciente lo encontramos ubicado en el área incisiva-canina del maxilar siendo éste el lugar más afectado del maxilar, con una frecuencia del 65%, según lo descrito en la literatura. ^1,17,18

La edad de la paciente coincide con la prevalencia reportada por otros autores, siendo esta lesión más prevalente durante la 2ª y 3ª década con una edad promedio de 33 años.^1,17-19

Se ha visto asociado a ameloblastoma, fibroma ameloblástico, y odontoma complejo, este último especialmente en pacientes más jóvenes, como en éste caso, con una frecuencia de un 20 a 50% de los casos descritos en la literatura.^1,11,18-21 La variedad neoplásica generalmente se encuentra en pacientes mayores aunque es menos frecuente.¹

La radiografía no presenta una imagen característica, pudiendo mostrar una imagen uni o multiloculada. También es posible observar la presencia de calcificaciones de tamaños variables.

Con relación a las alternativas terapéuticas, todas se orientan a eliminar el factor etiológico, es decir los remanentes epiteliales y su proceso quístico. En lesiones de gran tamaño pudiera realizarse un tratamiento descompresivo para posteriormente realizar la exéresis completa del quiste.²⁴

Especial interés deriva de las posibilidades en la cicatrización y reparación del defecto óseo. Una cicatrización por primera intención en una cavidad con el tamaño del caso presentado aumenta mucho los riesgos de infección del coágulo. Por esta razón se decidió realizar un cierre por segunda intención a través de una gasa yodoformada, la que se fue retirando en forma progresiva, permitiendo un relleno continuo de la cavidad.

Creemos que en lesiones de este tamaño, en pacientes jóvenes y en tejido óseo maxilar no se requiere la utilización de injertos óseos primarios, pues el gran potencial reparativo y la indemnidad del periostio permiten una adecuada regeneración ósea.

La histología del QG generalmente consiste en una lesión quística envuelta en una cápsula fibrosa tapizada en su interior por una capa basal de células cilíndricas y luego varias capas celulares que semejan el retículo estrellado. El epitelio subyacente tiene la capacidad de inducir la formación de tejido dentario maduro en la pared de tejido conectivo.^16,18 Es característico de esta lesión, la presencia de masas de células fantasmas ubicadas en el epitelio o en la cápsula que lo rodea.

Conclusiones

El quiste de Gorlin es una lesión infrecuente en la patología quística de los maxilares.

El tratamiento de elección es siempre quirúrgico, consistiendo en la eliminación total de la lesión, con altas tasas de éxito y una mínima recidiva, cuando se ha realizado una correcta técnica quirúrgica.

Bibliografía

1. Neville BW, Damm DD, Allen CM, y cols. Oral and Maxillofacial Pathology. Philadelphia PA, Saunders, 1995;p 506.        [ Links ]

2. Curran A, Damm D, Drummonds J. Pathologically significant pericoronal lesions in adults: Histopathologic evaluation. J Oral Maxillofac Surg 2000;60:613-7.        [ Links ]

3. Ko KS, Dover DG, Jordan RC. Bilateral dentigerous cysts, report of an unusual case and review of the literature. J Can Dent Assoc 1999;65:49-51.        [ Links ]

4. Miller CS, Bean LR. Pericoronal radiolucencies with and without radiopacities. Dental Clin North Am 1994;38:51-61.        [ Links ]

5. Ustuner E, Fitoz S, Atasoy C, y cols. Bilateral maxillary dentigerous cysts: A case report. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 2003;95:632-5.        [ Links ]

6. Sikes JW, Ghali GE, Troulis MJ. Expansile Intraosseous lesion of the maxilla. J Oral Maxillofac Surg 2000;58:1395-400.        [ Links ]

7. Weber AL. Imaging of the cysts and odontogenic tumors of the jaw. Definition and classification. Radiol Clin North Am 1993;31:101-20.        [ Links ]

8. Giansanti JS, Someren A, Waldron CA. Odontogenic adenomatoid tumor (adenoameloblastoma). Oral Surg 1979;30:69.        [ Links ]

9. Lee JK, Lee KB, Hwang BN. Adenomatoid odontogenic tumor: A case report. J Oral Maxillofac Surg 2000;58:10.        [ Links ]

10. Shear M. Developmental odontogenic cysts: An update. J Oral Pathol Med 1994;23;1.        [ Links ]

11. Altini I, Farman AG. The calcifying odontogenic cyst: Eight new cases and review of the literature. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1975;40:751.        [ Links ]

12. Hirshberg A, Kaplan I, Buchner A. Calcifying odontogenic cyst associated with odontoma: A possible separate entity (Odontocalcifying odontogenic cyst) J Oral Maxillofac Surg 1994;52:555.        [ Links ]

13. Gorlin R, Pindborg JJ, Clausen FP, y cols. The calcifying odontogenic cyst: A possible analogue of the cutaneus calcifying epithelioma of Malherbe: An analysis of fifteen cases. Oral Surg 1962;15:1235.        [ Links ]

14. Kramer IR; Pindborg JJ, Shear M. The WHO histological typing of odontogenic tumors. Cancer 1992;70:2988.        [ Links ]

15. Hong DP, Ellis GL, Hartman KS. Calcifying odontogenic cyst: A review of ninety-two cases with reevaluation of their nature as cysts or neoplasms,the nature of ghosts cells, and subclassification. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1991;72;56.        [ Links ]

16. Praetorius F, Hjorting-Hansen E, Gorlin RJ, y cols. Calcifying odontogenic cyst: Range, variations and neoplastic potential. Acta Odontol Scand 1981;39:227.        [ Links ]

17. Buchner A, Merrell PW, Carpenter WM, y cols. Central (intraosseous) calcifying odontogenic cyst. Int J Oral Maxillofacial Surg 1990; 19:269.        [ Links ]

18. Buchner A. The central (intraosseous) calcifying odontogenic cysts: An analysis of 215 cases. J Oral Maxillofac Surg 1991;49:330.        [ Links ]

19. Johnson A, Fletcher M, Gold L, Chen S-Y. Calcifying odontogenic cyst: a clinicopathologic study of 57 cases with immunohistochemical evaluation for cytokeratin. J Oral Maxillofac Surg 1997;55:679-83.        [ Links ]

20. Keszler A, Guglielmotti MB. Calcifying odontogenic cysts associated with odontoma: Report of two cases. J Oral Maxillofac Surg 1987;45: 457.        [ Links ]

21. Moleri AB, Moreira LC, Carvalho JJ. Comparative morphology of 7 new cases of calcifying odontogenic cysts. J Oral Maxillofac Surg 2002;60:689-96.        [ Links ]

22. Freedman PD, Lumerman H, Gee Jk. Calcifying odontogenic cyst: A review and analysis of seventy cases. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1975;40:93.        [ Links ]

23. Pistóia G, Gerlach R, Dos Santos JC, Montebelo FA. Odontoma-producing intraosseous calcifying odontogenic cyst: Case Report. Braz Dent J 2001;12:67-70.        [ Links ]

24. Vivas M, Brizual LM, Toro R. Decompression and secondary enucleation: An alternative treatment in large cystic lesions. J Oral Maxillofac Surg 2004;62:28.        [ Links ]