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INTRODUCCIÓN
Los teratomas son tumores histológicamente heterogéneos, generalmente benignos, cuyo tejido es derivado de las tres capas germinales: endodermo, mesodermo y ectodermo. De acuerdo con su localización, se clasifican en gonadales o extragonadales. Los teratomas extragonadales se ubican en la línea media de diferentes áreas; una de ellas corresponde a cabeza y cuello, aunque también existen en el retroperitoneo, mediastino, área sacrocoxígea o región pineal, entre otras1. Asimismo, numerosos estudios retrospectivos apuntan a los teratomas congénitos como uno de los tumores más frecuentes en la época neonatal, junto con las lesiones vasculares o los neuroblastomas2.
El término "epignatus" engloba los teratomas congénitos localizados en la cavidad oral y faríngea. La incidencia global de todos los teratomas congénitos es de 1/4000, de los cuales solo el 2-4 % corresponden a epignatus o teratomas orales3. Este tipo de tumores representan un gran reto terapéutico debido a la obstrucción de vía aérea desde el nacimiento, provocando mortalidades que ascienden hasta el 80-100 % de casos4.
Aunque el tratamiento de estos tumores es esencialmente quirúrgico, su manejo comienza con el diagnóstico prenatal. Dicho diagnóstico permitirá idear un plan terapéutico multidisciplinar que engloba distintas especialidades médicas para tratar el epignatus. Este plan incluirá desde el manejo ginecológico de sus complicaciones intrauterinas, hasta el manejo de la vía aérea, la cirugía de resección y posteriormente sus secuelas.
CASO CLÍNICO
Se trata de una paciente de 33 años, sin antecedentes patológicos, primípara, la cual es diagnosticada mediante ecografía del segundo trimestre de tumoración sólida proveniente de cavidad oral. Esta lesión comportaba un aumento del líquido amniótico en el saco gestacional por dificultad de su drenaje a través de la cavidad oral. Dicha complicación de polihidramnios está presente de manera frecuente en los epignatus prenatales, y en ocasiones requiere de amniocentesis descompresivas, como fue el caso de nuestra paciente.
Con la presencia de esta tumoración orofacial y sospecha prenatal de teratoma oral, se decidió realizar una resonancia magnética nuclear (RMN) en la trigésimo segunda semana (Figura 1). La RMN fetal es una prueba fiable que permite tanto caracterizar el patrón sólido quístico del teratoma como delimitar mejor su extensión extra e intraoral, permitiéndonos estimar el origen de la tumoración. Cabe destacar que los epignatus pueden tener diferentes orígenes dentro de la cavidad orofaríngea, siendo el más frecuente el paladar duro (39 %), seguido de la nasofaringe (34 %), entre otros5.
Figura 1. RMN fetal a las 31 semanas de gestación. Secuencia T2. A: se observa una tumoración que ocupa casi la totalidad de la cavidad oral y crecimiento extraoral, sin clara infiltración de tejidos subyacentes. B: observamos diferentes densidades dentro de la tumoración que podrían corresponder a componente quístico intralesional.
Debido a la obstrucción severa de vía aérea que produce el epignatus, se programó un procedimiento de EXIT en la trigésimo quinta semana de gestación. Esta intervención consiste en practicar una histerectomía para asegurar la vía aérea del recién nacido de forma controlada mediante intubación orotraqueal, nasotraqueal o traqueostomía, según la gravedad de la obstrucción. Este procedimiento se realiza bajo anestesia general, con el objetivo de mantener una hipotonía uterina y permitir la circulación placentaria, evitando complicaciones como prolapso de cordón umbilical o desprendimiento placentario3. El hecho de no interrumpir la circulación materno-fetal y mantener una relajación uterina permite asegurar la estabilidad cardiopulmonar del recién nacido durante el procedimiento6. En nuestro caso se realizó una traqueostomía debido al alto grado de obstrucción. El procedimiento de EXIT ha demostrado ser una técnica eficaz para el manejo de fetos con diagnóstico prenatal de obstrucción severa de la vía aérea por diferentes causas7.
Veinticuatro horas después del EXIT, se realizó la cirugía de resección del epignatus. A la exploración prequirúrgica, el recién nacido presentaba una lesión que ocupaba la totalidad de la cavidad oral, prolongándose extraoralmente en forma de lóbulos (Figura 2). Poseía una consistencia heterogénea, donde se palpaban tanto áreas blandas como pequeñas lesiones nodulares induradas. La cirugía consistió en la resección fragmentada de la tumoración con un dispositivo electroquirúrgico de sellado vascular (Ligasure©). Debido al gran tamaño de la lesión y el pequeño espacio de la cavidad oral del recién nacido, se tuvo que dividir la tumoración en 2 fragmentos para poder extraerla sin dañar estructuras adyacentes. La resección continuó hasta visualizar el pedículo u origen de la misma. En nuestro caso, pudimos comprobar mediante visualización directa que el epignatus se originaba en la nasofaringe (Figura 3). Se liberó el pedículo y se realizó una electrocauterización del lecho quirúrgico. Como secuelas, se observaron una fisura palatina y una discrepancia anteroposterior mandibulo-maxilar, probablemente a consecuencia del efecto de masa que provocaba la tumoración durante el desarrollo. Finalmente, se comprobó mediante nasofibroscopia la completa resección de la masa hasta cuerdas vocales e hipofaringe.
En cuanto al postoperatorio del recién nacido, no aparecieron complicaciones agudas tales como hemorragia, hematoma o infección. Requirió de nutrición mediante sonda nasogástrica (SNG) los primeros días, posteriormente progresando a dieta mixta (oral y SNG) bajo el seguimiento del equipo de soporte nutricional y medicina rehabilitadora pediátrica. De esta manera se aseguraba el correcto aporte nutricional del recién nacido y el desarrollo de una buena técnica deglutoria a pesar de la fisura palatina. En este sentido, su evolución fue tan favorable que se decidió no colocar placa de ortopedia maxilar funcional. A nivel respiratorio desarrolló una traqueomalacia postraumática, la cual requirió mantener la cánula de traqueostomía por un periodo de tiempo prolongado y seguimiento por parte de neumología pediátrica, hasta su decanulación.
Figura 3. Resección intraoperatoria. A: resección fragmentada de la tumoración. B: cavidad oral y lecho quirúrgico tras la resección. Nótese la inserción del pedículo electrocoagulado en nasofaringe y fisura de paladar blando remanente.
Macroscópicamente se apreciaba una lesión dividida en dos fragmentos de 7 x 3 x 2 cm y 4 x 3 cm. Macroscópicamente se apreciaban varios lóbulos de diferentes consistencias y no friable. Realizando la inclusión de la pieza se observó una lesión heterogénea blanquecina, con áreas nodulares blanquecinas y varios quistes intralesionales con material seroso en su interior. Histológicamente presentaba una lesión sólido-quística (Figura 4). La parte sólida se corresponde con parénquima cerebral maduro con abundantes neuronas, mientras que la parte quística se encontraba revestida de epitelio cúbico, con algunas áreas de epitelio ciliado que recordaba a epéndimo. También se observaban estructuras papilares similares a tejido de plexos coroideos. Estos hallazgos eran compatibles con el diagnóstico de teratoma maduro.
DISCUSIÓN
El epignatus es una forma poco frecuente de teratoma congénito, con una incidencia global de 1 caso por cada 35.000 a 200.000 recién nacidos vivos3. Desde su primera aparición en la literatura en 1856, el número de casos reportados es escaso.
La sospecha diagnóstica prenatal de esta enfermedad se obtiene principalmente mediante ecografía gestacional del segundo o tercer trimestre del embarazo. A pesar de ser una buena prueba inicial, el diagnóstico de teratoma oral por ultrasonidos puede ser difícil debido a la similitud con otras lesiones. El tamaño, el aumento de líquido amniótico que interfiere con la técnica o la baja sospecha son algunas de las dificultades que limitan la ecografía. La ecografía tridimensional puede ser útil en algunos casos; sin embargo, la RMN fetal ha demostrado ser la mejor opción en cuanto al diagnóstico prenatal de teratomas orofaríngeos8. Dicha prueba nos permite conocer mejor las características y composición de la masa, su presente o ausente infiltración, la relación con estructuras adyacentes y orientar su origen. De esta manera se puede estimar la necesidad de un EXIT o planificar la cirugía de resección posterior.
La mortalidad neonatal asociada a epignatus es muy alta debido a la obstrucción de la vía aérea en los primeros minutos de vida. El procedimiento EXIT supone el gold standard para asegurar la vía aérea del recién nacido con diagnóstico prenatal de obstrucción de vía aérea severa por diferentes causas7,9. El hecho de no interrumpir la circulación maternofetal garantiza una estabilidad cardiopulmonar y de oxigenación de tejidos del recién nacido, mientras se lleva a cabo la estabilización de la vía aérea4,6,7.
La cirugía de resección tumoral es el tratamiento de elección en caso de epignatus. Dicha resección debe ser completa, y posteriormente establecer un tratamiento sobre las secuelas derivadas del epignatus3,9,10. La resecabilidad del epignatus posee valor pronóstico, aumentando el riesgo de recidiva maligna en caso de ser incompleta3.
Igualmente, es importante conocer las diferentes patologías y/o secuelas que se forman a consecuencia del epignatus, la mayoría de ellas debido al efecto de masa que produce el tumor. En cuanto a patologías prenatales, en nuestro caso apareció polihidramnios que requirió amniocentesis descompresivas, debido a la imposibilidad de drenaje de líquido amniótico a través de la cavidad oral. El polihidramnios está presente aproximadamente en el 50 % de casos de epignatus prenatal9. Otra patología reportada asociada es la preeclampsia4, aunque en nuestro caso no estaba presente.
En cuanto al seguimiento del paciente, cabe destacar la presencia de 2 malformaciones mecánicas craneofaciales ocurridas en nuestro caso, derivadas directamente del efecto de masa que producía el teratoma. Una de ellas es la fisura palatina, que es la malformación mecánica más frecuente asociada a epignatus10. En nuestro caso afectaba únicamente a paladar blando posterior. Inicialmente en el postoperatorio inmediato requirió de nutrición mixta oral y mediante SNG. Semanas después realizaba nutrición mediante lactancia materna/lactancia artificial con biberón, y posteriormente inició dieta triturada sin alteraciones. Su evolución deglutoria y nutricional fue favorable incluso sin el uso de placa de ortopedia maxilar funcional. En torno a los 6-9 meses se plantea realizar una estafilorrafia primaria para cerrar el defecto de paladar. La segunda alteración mecánica fue discrepancia mandibulomaxilar anteroposterior con mordida abierta anterior, la cual se fue corrigiendo en los meses posteriores tras la cirugía. Otras alteraciones descritas son micrognatia y paladar ojival10.
En la actualidad, el uso de nuevas técnicas en cirugía oral y maxilofacial, como la reconstrucción virtual o los modelos 3D, se pueden aplicar en estos casos. González-Cantu y cols.(9 llevaron a cabo la resección tumoral de un epignatus con la ayuda de un modelo 3D estereolitográfico. De esta manera pudieron delimitar mejor los márgenes de resección y establecer un plan terapéutico personalizado.
CONCLUSIONES
El epignatus es un tumor potencialmente mortal, tanto para la madre como para el recién nacido. A nivel ginecológico puede comportar patologías graves como polihidramnios o preeclampsia. El diagnóstico prenatal es fundamental para establecer un plan terapéutico. La complicación más grave del epignatus es la obstrucción severa de vía aérea, y requiere en la mayoría de los casos realizar un procedimiento de EXIT. La resección tumoral debe ser completa y con el paciente estable, ya que posee valor pronóstico. Posteriormente, es importante manejar las secuelas derivadas del epignatus, como fisura palatina o micrognatia, muchas de ellas ocasionadas por el efecto de masa que produce el tumor durante el desarrollo. Las nuevas tecnologías de modelos 3D y reconstrucción virtual son útiles a la hora de planificar la cirugía de resección.
